Kardiomyopatie

a Florian Tiefenböck, lékař

Marian Grosser studoval humánní medicínu v Mnichově. Lékař, kterého zajímalo mnoho věcí, se navíc odvážil udělat pár vzrušujících odboček: studium filozofie a dějin umění, práce v rádiu a nakonec také pro Netdoctora.

Více o odbornících na

Florian Tiefenböck vystudoval humánní medicínu na LMU Mnichov. Dou nastoupil jako student v březnu 2014 a od té doby podporuje redakční tým lékařskými články. Poté, co získal lékařskou licenci a praktickou práci z interního lékařství ve Fakultní nemocnici Augsburg, je od prosince 2019 stálým členem týmu a mimo jiné zajišťuje lékařskou kvalitu nástrojů

Další příspěvky od Floriana Tiefenböcka Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Termín „kardiomyopatie“ znamená různá onemocnění srdečních svalů. Ve všech formách svalová tkáň mění svou strukturu a ztrácí svůj výkon. Postižení mají často příznaky srdečního selhání. V nejhorším případě může onemocnění srdečního svalu dokonce způsobit náhlou srdeční smrt. Zjistěte vše o různých formách kardiomyopatie, co je způsobuje a co s nimi můžete dělat.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. I43I42

Kardiomyopatie: popis

Lékaři používají termín „kardiomyopatie“ k shrnutí různých onemocnění srdečního svalu (myokardu), při kterých srdeční sval již nefunguje správně.

Co se stane s kardiomyopatií?

Srdce je silná svalová pumpa, která udržuje oběh v chodu neustálým nasáváním a vypouštěním krve.

Krev chudá na kyslík z těla se dostává do velké duté žíly pomocí menších žil. Tato céva nese krev do pravé síně. Odtud se přes trikuspidální ventil dostává do pravé komory. To pumpuje krev přes plicní ventil do plic, kde je obohacena čerstvým kyslíkem. Poté proudí zpět do srdce, přesněji do levé síně. Krev bohatá na kyslík protéká mitrální chlopní do levé komory, která ji následně pumpuje do oběhu těla.

U všech kardiomyopatií se tkáň srdečního svalu (myokard) v průběhu onemocnění stále mění. To omezuje funkci srdce. Utrpení mají různé příznaky v závislosti na typu kardiomyopatie a na její závažnosti.

Jaké kardiomyopatie existují?

Lékaři v zásadě rozlišují primární a sekundární kardiomyopatie. Primární kardiomyopatie se vyskytuje přímo na srdečním svalu.V případě sekundární kardiomyopatie naopak předchozí nebo stávající jiná onemocnění těla v jejich průběhu také poškozují myokard.

Primární kardiomyopatie může být vrozená nebo získaná, tj. Může se objevit pouze v průběhu života. Existují také smíšené formy vrozených a získaných onemocnění srdečního svalu. Toto rozdělení odpovídá definici American Heart Association (AHA) a také bere v úvahu možné příčiny.

Experti Evropské kardiologické společnosti (ESC) naopak upouštějí od primárního a sekundárního dělení. Navíc se nepočítají mezi kardiomyopatie, například nemoci iontových kanálů, jako je syndrom dlouhého QT, protože struktura svalů se nemění.

S ohledem na změněnou funkci a strukturu srdečního svalu rozdělují kardiomyopatii na čtyři nebo pět hlavních typů. Tyto jsou:

• Dilatační kardiomyopatie (DCM)
• Hypertrofická kardiomyopatie (HCM), rozdělená na obstrukční (HOCM) a neobstrukční (HNCM) formu
• Restriktivní kardiomyopatie (RCM)
• Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC)

Existují také takzvané neklasifikované kardiomyopatie (NKCM). Patří sem například kardiomyopatie Tako Tsubo.

Dilatační kardiomyopatie

Mezi kardiomyopatiemi bez bezprostředně identifikovatelné příčiny je nejčastěji rozšířená forma. Srdce ztrácí sílu v důsledku přetažení srdečního svalu. Přečtěte si o tom vše v textu dilatační kardiomyopatie!

Hypertrofické kardiomyopatie

U tohoto typu kardiomyopatie je srdeční sval příliš silný a jeho flexibilita je omezená. Zjistěte vše o této formě onemocnění srdečního svalu v textu hypertrofická kardiomyopatie!

Restriktivní kardiomyopatie

Restriktivní kardiomyopatie je velmi vzácná a její příčina není s určitostí známa. To zpevňuje stěny komor, zejména levé komory, protože do svalu je zabudováno více pojivové tkáně. V důsledku toho jsou svalové stěny méně pružné, což primárně brání diastole. Diastola je relaxační fáze, ve které se srdeční komory plní krví.

Protože se komora již nemůže správně rozpínat, vstupuje do komory ze síně méně krve. V důsledku toho se hromadí v levé síni. To obvykle způsobí zvětšení síní při restriktivní kardiomyopatii. Na druhé straně srdeční komory mají obvykle normální velikost. Během ejekční fáze (systoly) můžete z větší části pokračovat v normálním pumpování krve.

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC)

V ARVC se mění svaly pravé komory. Buňky srdečního svalu tam částečně odumírají a jsou nahrazeny pojivovou a tukovou tkání. V důsledku toho se srdeční sval tenčí a pravá komora se rozšiřuje. To také ovlivňuje systém elektrického vedení srdce. Může dojít k srdeční arytmii, která se vyskytuje hlavně při fyzické námaze.

U mladých mužských sportovců je často patrná arytmogenní kardiomyopatie pravé komory. V této skupině ARVC způsobuje asi deset až dvacet procent náhlých srdečních úmrtí. Definitivní příčina této formy kardiomyopatie není známa.

Jiné kardiomyopatie

Kromě čtyř hlavních forem existují ještě další onemocnění srdečního svalu. Mezi tyto „nezařazené“ kardiomyopatie patří například nekompaktní kardiomyopatie, vrozená forma, při které je postižena pouze levá komora, a stresová kardiomyopatie, známá také jako syndrom zlomeného srdce nebo kardiomyopatie Tako-Tsubo.

Existuje také termín „hypertenzní kardiomyopatie“. Popisuje onemocnění srdečního svalu, ke kterému dochází v důsledku chronického vysokého krevního tlaku (hypertenze). U hypertoniků musí srdce pumpovat těžší, například aby transportovalo krev do zúžených tepen. Výsledkem je, že levá komora stále více houstne a nakonec ztrácí účinnost.

Přesně řečeno, dysfunkce srdce způsobená vysokým krevním tlakem nepatří do kardiomyopatií. Protože podle obecně uznávané definice American Heart Association (AHA), poškození srdečního svalu, které je přímým důsledkem jiných kardiovaskulárních onemocnění, musí být odlišeno od skutečných kardiomyopatií.

Odborníci na AHA proto ve své definici také odmítají termín ischemická kardiomyopatie. Lékaři tím popisovali zejména onemocnění srdečního svalu, která vznikla, protože srdeční sval nebyl zásobován dostatkem kyslíku. To je například případ ischemické choroby srdeční. Vaše maximální varianta je infarkt. Kromě toho onemocnění srdečního svalu způsobená vadami srdečních chlopní nepatří mezi kardiomyopatie.

Syndrom zlomeného srdce (kardiomyopatie Tako Tsubo)

Tato forma kardiomyopatie je vyvolána silným emočním nebo fyzickým stresem a obvykle se hojí bez následků. Zde si přečtěte to nejdůležitější o syndromu zlomeného srdce.

Koho kardiomyopatie ovlivňuje?

V zásadě může kardiomyopatie postihnout kohokoli. Nelze učinit obecné prohlášení o typickém věku nástupu nebo rozdělení pohlaví. Protože tyto hodnoty jsou silně závislé na příslušné formě kardiomyopatie.

Například mnoho primárních kardiomyopatií je vrozených a mohou se projevit již v mladém věku. Jiné, většinou sekundární formy onemocnění srdečního svalu, se naopak objevují později. Stejně tak některé druhy kardiomyopatie postihují muže více, zatímco existují i ​​varianty, které se vyskytují především u žen.

Kardiomyopatie: příznaky

U všech forem kardiomyopatie již některé části srdečního svalu, někdy celé srdce, nefungují správně. Mnoho trpících proto trpí typickými příznaky srdečního selhání (srdeční selhání) a arytmie.

Vyčerpání

Při kardiomyopatii již srdce někdy není dostatečně silné na to, aby pumpovalo dostatečné množství krve do tepen (selhání vpřed). Pacienti se pak často cítí unavení a slabí a jejich celkový výkon klesá. Pokud se do mozku dostane příliš málo krve bohaté na kyslík, jsou postižené velmi ospalé nebo zmatené. Kvůli narušenému, často pomalému průtoku krve, tkáň odebírá z krve více kyslíku (zvýšené vyčerpání kyslíku). To se projevuje studeným a namodralým zbarvením kůže (periferní cyanóza) - obvykle nejprve na rukou a nohou.

Otok

V některých případech se krev zálohuje také v plicních cévách a žilách (zpětné selhání). Výsledkem je, že tekutina proudí z cév do plic a tělesné tkáně. Důsledky jsou například otoky paží a nohou a také pleurální výpotky (hromadění tekutiny kolem plic). Pokud se tekutina hromadí v samotné plicní tkáni, lékaři hovoří o plicním edému.

Pokud kardiomyopatie způsobuje výrazné srdeční selhání, krev se zálohuje také ve vnitřních orgánech, jako jsou játra, žaludek nebo ledviny. Postižení lidé pociťují menší chuť k jídlu, cítí se nafouknutí nebo mají bolesti v oblasti jater (pravé horní části břicha). Někdy jsou také výrazné krční žíly. Příznaky zpětného selhání srdce se také nazývají „příznaky přetížení“.

cyanóza

Při nástupu plicního edému musí postižení častěji kašlat vleže a tedy i v noci. Pokud se plicní edém zvyšuje, postiženým se zhoršuje a zhoršuje vzduch (dyspnoe). Poté vykašláváte pěnivé sekrety a znatelně se zadýcháváte. Pokud je v plicní tkáni příliš mnoho tekutiny, krev také již neabsorbuje dostatek kyslíku. Sliznice rtů nebo jazyka se například často jeví jako namodralé, když je srdce slabé (centrální cyanóza).

Srdeční arytmie

Aby bylo i přes příznaky kardiomyopatie dodáno tělu dostatek kyslíku, srdce bije odpovídajícím způsobem rychleji. V důsledku toho má mnoho pacientů zvýšenou srdeční frekvenci (tachykardii). Srdce navíc často bije nepravidelně (arytmie) jednoduše kvůli patologickým změnám v kardiomyopatii. Postižení to vnímají jako klopýtnutí srdce (bušení srdce). Stěžují si také na záchvaty závratí nebo krátké mdloby (synkopa).

Pokud cítíte příznaky kardiomyopatie, určitě byste měli navštívit lékaře! Včasná léčba může zabránit rychlému zhoršení nemoci!

V závislosti na typu kardiomyopatie se uvedené příznaky mohou lišit v závažnosti. Jak dlouho trvá, než se příznaky vůbec vyvinou, závisí do značné míry na typu onemocnění srdečního svalu. Opakovaně se stává, že kardiomyopatie zůstává mnoho let nezjištěna.

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory je často patrná ve formě výrazné tachykardie, která se vyskytuje především při fyzické námaze. Synkopa je u této varianty také běžnější. Restriktivní kardiomyopatie se pravděpodobně projeví ve slabém srdci s dušností a známkami přetížení.

Komplikace

Krevní sraženiny se častěji tvoří na vnitřních stěnách srdce u lidí s kardiomyopatií než u zdravých lidí. Protože srdce pumpuje špatně a nepravidelně. V důsledku toho krev neteče správně, víří na určitých místech srdce a nakonec tam koaguluje. Vzniká takzvaný trombus. Může se uvolnit a transportovat dále cévním systémem. Lékaři pak hovoří o embolii, která může blokovat tepny jinde v těle. Obávanými důsledky jsou například plicní embolie nebo mrtvice.

Když se srdeční sval změní, často postihne i srdeční chlopně. V průběhu kardiomyopatie se mohou objevit defekty chlopně, jako je regurgitace mitrální chlopně. Snižují také srdeční výdej.

Ve vzácných případech se srdeční arytmie v kardiomyopatii náhle stanou tak závažnými, že se celý krevní oběh rozpadne. Srdeční komory bijí příliš rychle, takže se mezi údery téměř nezaplňují krví (komorová tachykardie). Náhlá srdeční smrt hrozí.

Kardiomyopatie: příčiny a rizikové faktory

S ohledem na příčiny kardiomyopatií má smysl rozlišovat primární a sekundární formu onemocnění.

Příčiny primárních kardiomyopatií

Primární kardiomyopatie mají často genetické příčiny. Postižení mají familiární predispozici k onemocnění srdečního svalu, které může mít různou závažnost.

Existují varianty, které jsou velmi pravděpodobně přeneseny na další generaci v rodině. U ostatních je potomkovi jen nepatrně zvýšené riziko rozvoje samotné nemoci. Kardiomyopatie s genetickou příčinou jsou často přítomny již od narození. Stížnosti se však často objevují až později, například v mladé dospělosti.

Vědecké studie v posledních letech odhalují stále více změn v genomu. Tyto genetické vady narušují tvorbu speciálních proteinů například při hypertrofické kardiomyopatii. To narušuje strukturu a stabilitu nejmenší svalové jednotky (sarkomery) a nakonec funkci srdečního svalu.

Přesná příčina primární genetické kardiomyopatie je do značné míry neznámá. Lékaři pak hovoří o idiopatické kardiomyopatii. Například asi u poloviny pacientů s restriktivní kardiomyopatií nelze najít příčinu onemocnění.

Příčiny sekundárních kardiomyopatií

Existuje mnoho nemocí, které poškozují srdce i další orgány a způsobují tak kardiomyopatii. Některé léky mohou také způsobit kardiomyopatii, například některé protinádorové léky.

Příčiny sekundárních kardiomyopatií jsou různé a zahrnují mimo jiné:

• Autoimunitní onemocnění (např. Sklerodermie, systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida)
• Nemoci, při kterých se určité látky hromadí v srdečním svalu (např. Amyloidóza, hemochromatóza)
• Zánět (např. Sarkoid, infekce způsobující myokarditidu)
• Nádorová onemocnění nebo jejich léčba (např. Záření, chemoterapie)
• Výrazný nedostatek vitaminu (např. Závažný nedostatek vitaminu C u kurděje nebo závažný nedostatek vitaminu B u beriberi)
• Nemoci, které primárně postihují nervový systém (např. Friedreichova ataxie) a / nebo kosterní svaly (např. Duchennova svalová dystrofie)
• Metabolické poruchy (např. Diabetes mellitus, závažná dysfunkce štítné žlázy)
• Drogy, otravy (toxická kardiomyopatie)

Pokud lékaři rozpoznají příčinu kardiomyopatie, okamžitě zahájí terapii. To zabraňuje progresi onemocnění. U idiopatických kardiomyopatií lze v konečném důsledku zmírnit pouze příznaky.

Kardiomyopatie: vyšetření a diagnostika

Při podezření na kardiomyopatii pomáhají různé vyšetřovací metody identifikovat nemoc a v případě potřeby její příčiny.

Lékařská anamnéza a fyzické vyšetření

Lékař se nejprve pacienta zeptá na jeho anamnézu. K tomu pokládá různé otázky, například:

• Jaké jsou stížnosti?
• Kdy k nim dochází?
• Jak dlouho tu jsou?

Protože mnoho kardiomyopatií je částečně dědičných, ptá se lékař na blízké příbuzné, kteří jsou také nemocní (rodinná anamnéza). Zajímá ho také, zda v rodině nebyly případy náhlé zástavy srdce.

Při fyzické prohlídce vyšetřující věnuje pozornost různým symptomům kardiomyopatie. Někdy poslech srdce poskytuje první stopy (auskultace). Určité hodnoty krve (speciální proteiny, jako jsou protilátky a proBNP) také pomáhají při hodnocení možného poškození srdce.

Aparativní diagnostika

Specializovaná zdravotnická zařízení hrají zásadní roli při diagnostice kardiomyopatie. To zahrnuje:

• Ultrazvukové vyšetření srdce (echokardiografie), pomocí kterého lze určit tloušťku a pohyblivost srdečního svalu i onemocnění srdečních chlopní. Tuto techniku ​​mohou lékaři také použít k měření toho, kolik krve se čerpá z levé komory do oběhu těla.
• Elektrokardiogram (EKG), který zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Registruje zpoždění linky nebo srdeční arytmie. Takové měření je také možné po delší časové období (dlouhodobý EKG) nebo pod napětím (zátěžový EKG).
• Vyšetření srdečního katétru: Lékař protlačí tenkou plastovou trubičku cévou do srdce. Prostřednictvím trubice může provádět různá měření, např. Jaké tlaky převládají v různých částech srdce a cévách blízko srdce.
• Biopsie srdečního svalu: V rámci vyšetření srdečního katétru lze také odebrat malý kousek srdečního svalu a poté jej vyšetřit pod mikroskopem. Tímto způsobem může být možné vidět, jak se změnila struktura srdečního svalu.
• Snímky srdce pomocí rentgenových, CT nebo MRT záznamů: Rentgenové snímky poskytují první dojem, pomocí počítačové tomografie (CT) nebo magnetické rezonanční tomografie (MRT, nukleární spin) lze pak srdce zobrazit podrobněji .

U některých forem kardiomyopatie jsou známy geny, které lze upravit tak, aby způsobily onemocnění. K vyšetření pacienta na takové mutace lze použít speciální genetické testy.

Kardiomyopatie: léčba

V ideálním případě lékaři identifikují příčinu kardiomyopatie a podle toho ji i léčí (kauzální terapie). Spouštěcí faktory však často nejsou známy nebo je nelze léčit. V takových případech se lékaři snaží příznaky zmírnit (symptomatická terapie).

Kauzální terapie kardiomyopatie

V kauzální terapii například lékaři předepisují léky. Eliminují infekce, tlumí autoimunitní reakce a zpomalují narušené metabolické procesy. Nedostatek vitamínů lze kompenzovat. Dalšímu poškození virovým zánětem srdečního svalu lze zabránit důsledným fyzickým omezováním.

Symptomatická terapie pro kardiomyopatii

Při kardiomyopatii se lékaři často mohou pokusit pouze zmírnit příznaky a zabránit možným komplikacím. Důležité terapeutické strategie jsou:

• Léčba účinků srdečního selhání: Lékaři používají k úlevě od srdce různé léky, jako jsou diuretika, ACE inhibitory nebo beta blokátory
• Prevence srdečních arytmií: Pomoci mohou léky jako beta-blokátory a speciální antiarytmika.
• Zabraňte tvorbě krevních sraženin v srdci: To se provádí pravidelným užíváním antikoagulancií.
• Fyzický stres s mírou a pouze po konzultaci s lékařem.

V některých případech musí operovat i lékaři. Například odebírají části srdečního svalu (myektomie). V některých případech implantují kardiostimulátor nebo defibrilátor. V krajním případě, pokud jiné léčebné postupy již nepomáhají, jedinou zbývající možností je transplantace srdce.

Cvičení pro kardiomyopatii

Zda a v jaké formě je cvičení s kardiomyopatií možné, závisí na typu a závažnosti onemocnění.

Doporučení pro fyzickou aktivitu se velmi liší v závislosti na nemoci a individuálním zdravotním stavu pacienta.Někteří lidé mohou po konzultaci s lékařem provozovat sporty s nízkou intenzitou. Jiní pacienti jsou tak vystaveni zvýšenému riziku náhlé srdeční smrti, že fyzická námaha může být nebezpečná.

V případě některých kardiomyopatií nebyly zatím vlivy cvičení na průběh onemocnění a prognózu zkoumány. Vědci například v současné době zkoumají, jak vytrvalostní trénink ovlivňuje pacienty s dilatační kardiomyopatií (DCM).

Než pacienti s onemocněním srdečního svalu zahájí jakoukoli fyzickou aktivitu, měli by být vždy konzultováni se svým lékařem, aby se předešlo zbytečným rizikům.

Pokud nemoc umožňuje lehkou fyzickou aktivitu, měl by pacient zhruba třikrát týdně absolvovat 30 minut vytrvalostního tréninku s nízkou intenzitou. Sporty, které jsou vhodné pro kardiaky, jsou například:

• (svižná chůze
• Chůze nebo nordic walking
• běhat
• Trénink na kole (na rovině) nebo ergometru
• túra
• plavat

Zvyšte každodenní aktivitu

Ti, kteří kvůli nemoci nemohou dělat vytrvalostní sporty, těží z většího pohybu v každodenním životě. Protože to nemusí být zpocené cvičení na zlepšení zdraví srdce. Dokonce to funguje i z boku.

Zde je několik tipů pro aktivnější životní styl, který nezatěžuje srdce:

• Chůze na krátké vzdálenosti
• Vystupte z veřejné dopravy o jednu zastávku dříve než obvykle, a tím prodlužte ujetou vzdálenost
• Jezděte do práce na kole
• Pro kancelářské pracovníky: příležitostně pracovat ve stoje
• Vyjměte schody místo výtahu (pokud to vaše srdeční choroba umožňuje)
• Použijte krokoměr, který motivuje sledování, aby se více hýbal

Totéž však platí pro každodenní činnosti: Měli byste si předem promluvit se svým kardiologem, jaké množství cvičení je pro vás dobré a nepřetěžuje vaše srdce.

Kardiomyopatie: průběh a prognóza onemocnění

Kardiomyopatie jsou většinou vážná onemocnění. Vyléčit se dá jen výjimečně a v mnoha případech se zdraví postižených neustále zhoršuje. Obecné prohlášení o délce života není možné. Prognóza závisí do značné míry na typu a stadiu onemocnění srdečního svalu.

Zatímco pacienti s mírně výraznou hypertrofickou kardiomyopatií mají téměř normální délku života, dilatační a restriktivní kardiomyopatie jsou mnohem horší. Bez transplantace srdce velká část pacientů zemře v prvních deseti letech po stanovení diagnózy.

Dobrou prognózu nemá ani arytmogenní kardiomyopatie pravé komory. Bez léčby zemře přibližně 70 procent postižených v prvních deseti letech po stanovení diagnózy. Pokud však lze arytmii potlačit, je délka života u této formy jen stěží omezena.

Někdy postižení téměř nevnímají onemocnění srdečního svalu nebo vůbec celý život. Pak se zejména nebezpečné stávají náhlé arytmie kardiomyopatie.

Tagy:  rozhovor teenager cestovní medicína