Lymfatická leukémie
a Martina Feichter, lékařská redaktorka a biologkaMartina Feichter vystudovala biologii na volitelném předmětu lékárna v Innsbrucku a také se ponořila do světa léčivých rostlin. Odtud už nebylo daleko k dalším lékařským tématům, která ji dodnes uchvacovala. Vyučila se jako novinářka na Axel Springer Academy v Hamburku a pro pracuje od roku 2007 - nejprve jako redaktorka a od roku 2012 jako nezávislá spisovatelka.
Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.
Termín "lymfocytární leukémie" zahrnuje dvě formy rakoviny, u kterých se určité krvinky nekontrolovatelně množí: akutní lymfoblastická leukémie (ALL) a chronická lymfocytická leukémie (CLL). ALL je nejčastějším leukemickým onemocněním v dětství, zatímco CLL se téměř výhradně vyskytuje u starších lidí. Přečtěte si více o lymfocytární leukémii!
Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. C91
Tak se vyvíjí lymfatická leukémie
„Lymfatická leukémie“ je to, čemu lékaři říkají rakovina, která pochází z takzvaných lymfatických prekurzorových buněk krvetvorby:
Všechny krvinky (červené a bílé krvinky a krevní destičky) mají společný původ - krevní kmenové buňky v kostní dřeni. Z těchto kmenových buněk se vyvíjejí dva typy progenitorových buněk: lymfatické a myeloidní progenitorové buňky. Lymfocyty se z prvního vyvíjejí v několika krocích. Tato podskupina bílých krvinek (leukocytů) je důležitou součástí imunitního systému. Všechny ostatní bílé a červené krvinky a krevní destičky pocházejí z myeloidních progenitorových buněk.
U lymfocytární leukémie je tvorba lymfocytů narušena: vzniká velké množství nezralých lymfocytů, které se nekontrolovaně množí. Výsledkem je, že stále více tlačí zpět zralé, zdravé krvinky. To znamená: ostatních podskupin bílých krvinek je stále méně. Také je nedostatek červených krvinek a krevních destiček.
V závislosti na průběhu onemocnění lékaři rozlišují:
- Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) začíná poměrně náhle a rychle postupuje.
- Chronická lymfocytová leukémie (CLL) se naopak vyvíjí zákeřně a pomalu.
Akutní lymfocytární leukémie (VŠECHNY)
Akutní lymfoblastická leukémie je nejčastějším typem leukémie u dětí. Asi 80 procent všech dětí s leukémií má ALL. Nejčastěji jsou postiženy klíčky do pěti let. ALL je u dospělých spíše vzácné. Nemoc se zde vyskytuje častěji u lidí starších 80 let.
Celkově je akutní lymfoblastická leukémie velmi vzácná: v Německu se u této formy rakoviny krve vyvine přibližně 1 ze 100 000 lidí. Lidé s trizomií 21 (Downův syndrom) mají mimo jiné zvýšené riziko onemocnění.
Příznaky VŠECHNY
Akutní lymfoblastická leukémie se projevuje různými příznaky, které se obvykle vyvinou během několika dní: Zvyšující se nedostatek červených krvinek způsobuje anémii. Pacienti proto mají znatelně bledou kůži a sliznice a zrychlený srdeční tep. Jsou také méně účinné a rychle se unavují. Někdy je také dušnost a závratě.
Protože rakovinné buňky také vytlačují krevní destičky, dochází ke krvácení (jako je krvácení z dásní a nosu). Pacienti také snadno získají modřiny (pohmožděniny). Často také pozorujeme punctiformní krvácení v kůži a sliznicích. Lékaři je označují jako petechie.
Dalšími běžnými příznaky ALL jsou horečka, špatná chuť k jídlu a sklon k infekci. Mnoho pacientů má také zvětšené lymfatické uzliny a zvětšenou slezinu (splenomegalie).
Pokud rakovinné buňky napadly centrální nervový systém (mozek a míchu), může to vést k bolestem hlavy, zvracení, lhostejnosti a selhání nervů, stejně jako k paralýze.
Diagnóza ALL
Všechny zmíněné příznaky se vyskytují také u mnoha dalších nemocí. Nejsou tedy jasným znakem akutní lymfoblastické leukémie. V každém případě byste měli navštívit lékaře co nejdříve, pokud se u vás objeví takové příznaky. Nejprve shromáždí anamnézu tím, že podrobně popíše symptomy. Ptá se například na předchozí nebo základní onemocnění a také na možné případy rakoviny v rodině.
Poté následuje fyzická zkouška. Účelem je poskytnout informace o celkovém stavu pacienta.
Krevní testy a punkce kostní dřeně jsou zvláště důležité, pokud existuje podezření na akutní lymfoblastickou leukémii (nebo jakoukoli jinou formu leukémie). V druhém případě lékař odebere vzorek kostní dřeně a nechá jej podrobně prozkoumat v laboratoři. Díky tomu lze VŠE spolehlivě prokázat. Kromě toho lze určit, kterým podtypem akutní lymfatické leukémie pacient trpí (například Common ALL, Pro-B ALL, Cortical T ALL atd.). Tyto podformuláře se liší z hlediska průběhu a prognózy. Také různě reagují na různé terapie.
Kromě toho se obvykle čeká na další vyšetření, například EKG, zobrazovací procedury (jako rentgen, ultrazvuk) a vyšetření nervové vody (lumbální punkce). Používají se buď k lepšímu posouzení fyzického stavu pacienta, nebo ke kontrole šíření rakovinotvorných buněk v těle. Více si o tom můžete přečíst v části Leukemia: Diagnostika a vyšetření.
Terapie VŠECHNY
Lidé s akutní leukémií (jako ALL) potřebují léčbu co nejdříve. Cílem je zajistit, aby nemoc úplně ustoupila (remise).
Jak vypadá přesné plánování terapie v každém jednotlivém případě, závisí na věku pacienta a přesném podtypu ALL. Pacienti zpravidla absolvují intenzivní chemoterapii v několika cyklech. Měla by eliminovat všechny rakovinné buňky v těle, jak je to možné. Poté obvykle následují další chemoterapie, ale ty jsou méně intenzivní. Slouží k boji se všemi zbývajícími rakovinnými buňkami a zabraňují jejich relapsu.
Další přístupy k léčbě akutní lymfoblastické leukémie jsou transplantace kmenových buněk a radiační terapie. Při transplantaci kmenových buněk jsou krevní kmenové buňky přeneseny k pacientovi. To by mělo produkovat nové, zdravé krvinky. Radiační terapie u ALL se používá především k prevenci nebo léčbě rakoviny mozku.
U některých pacientů rakovinné buňky vykazují určitou genetickou změnu (chromozom Philadelphia). Právě z tohoto chromozomu tělo produkuje abnormální variantu enzymu tyrosinkinázy. Tento typ enzymu stimuluje růst buněk leukémie. Pacienti proto někdy dostávají takzvané inhibitory tyrosinkinázy (jako je imatinib). Inhibují příslušný enzym.
Přečtěte si více o možnostech léčby rakoviny krve v části Leukémie: Léčba.
Prognóza VŠECHNY
V posledních několika desetiletích se zvýšil počet pacientů s ALL, kteří by mohli být vyléčeni, a šance na uzdravení jsou obvykle dobré, zejména u dětí. Pět let po stanovení diagnózy je asi 70 procent dospělých pacientů a 95 procent postižených dětí stále naživu, pokud jsou řádně léčeni. Po deseti letech se míra přežití pohybuje kolem 33 procent u dospělých a 70 procent u dětí.
V jednotlivých případech však prognóza akutní lymfoblastické leukémie závisí na mnoha různých faktorech. Patří sem přesná forma ALL, stádium onemocnění v době diagnózy a věk a celkový stav pacienta.
Chronická lymfocytární leukémie (CLL)
Chronická lymfocytární leukémie je pomalu postupující leukemické onemocnění; obvykle se vyvíjí po mnoho let a může přetrvávat po dlouhou dobu, aniž by způsoboval znatelné příznaky.
Upozornění: Navzdory svému názvu se chronická lymfocytární leukémie již nepočítá jako leukémie („rakovina krve“), ale je formou rakoviny lymfatických žláz (přesněji: nehodgkinského lymfomu).
Chronická lymfocytární leukémie je nejčastější formou leukémie v západních průmyslových zemích. V Německu ji každoročně dostane kolem 3 000 mužů a 2 000 žen. Jedná se většinou o starší pacienty: průměrný věk nástupu je mezi 70 a 75 lety. Chronická leukémie jako CLL je u dětí velmi vzácná.
Příznaky a diagnostika
Chronická lymfocytární leukémie obvykle delší dobu nezpůsobuje žádné příznaky. Někdy se objevují nespecifické potíže, jako je snížený výkon, únava a ztráta chuti k jídlu. Jak nemoc postupuje, vyvíjejí se bezbolestné, zduřené lymfatické uzliny a zvětšená játra a slezina. Někteří lidé mají horečku, potí se v noci a jsou náchylní k infekcím a modrým skvrnám (modřinám). Existují také známky anémie (bledost kůže a sliznic, snadná únava, závratě atd.).
Přečtěte si více o příznacích a průběhu chronické leukémie v části Leukémie: Příznaky.
Lékař často náhodou objeví chronickou lymfocytární leukémii, například proto, že počet bílých krvinek je znatelně vysoký. Kromě přesných krevních testů jsou v případě podezření na CLL hlavními diagnostickými kroky provedení anamnézy (anamnézy) a fyzikální vyšetření.
V některých případech je nutné odebrat vzorek tkáně (biopsii) z lymfatických uzlin a analyzovat jej v laboratoři. Tímto způsobem lze určit, zda a jak daleko se nemoc rozšířila. Ze stejného důvodu lze provést například ultrazvukové vyšetření břicha. V některých případech je užitečné i vyšetření kostní dřeně.
Více o různých vyšetřeních si můžete přečíst v části Leukémie: vyšetření a diagnostika.
Terapie CLL
Mnoho lidí s CLL se necítí špatně a nemá žádné příznaky po celá léta, protože onemocnění postupuje pomalu. Pak obvykle není nutná žádná terapie: Lékaři místo toho čekají a provádějí pouze pravidelné kontroly („sledujte a čekejte“).
Pokud se hodnoty krve zhorší nebo rakovina způsobí příznaky, zahájí se terapie. Jak to vypadá, závisí na celkovém stavu pacienta, jeho funkci ledvin a případných předchozích onemocněních.
Často se pak zahajuje takzvaná chemoimunoterapie (neboli imunochemoterapie). To znamená, že pacienti dostávají chemoterapii v kombinaci s imunoterapií:
Léky proti rakovině (cytostatika) používané v chemoterapii se podávají ve formě tablet nebo infuzí. V rámci imunoterapie navíc pacienti dostávají takzvané monoklonální protilátky. Jedná se o speciální, uměle vyrobené protilátky, které specificky rozpoznávají rakovinné buňky pacienta a mohou se na ně vázat. Pak může imunitní systém zasáhnout konkrétně proti maligním buňkám.
U některých pacientů je chronická lymfocytární leukémie léčena pouze chemoterapií nebo imunoterapií. Dodatečná radiační terapie nebo chirurgický zákrok je zřídka nutná. Může tomu tak být například tehdy, když jsou lymfatické uzliny infikovány rakovinotvornými buňkami a způsobují komplikace.
U některých pacientů s CLL se u rakovinných buněk v průběhu času vyvinou určité genetické změny (viz výše: Terapie pro VŠECHNY). Postižení již nereagují ani na standardní chemoterapii a imunoterapii. Pak může být léčba takzvanými inhibitory tyrosinkinázy (jako je ibrutinib) účinnější.
Pokud je první léčba rakoviny neúspěšná nebo rakovina ustupuje, může být v některých případech možná transplantace kmenových buněk. Za prvé, vysokodávkovaná chemoterapie zabíjí celou kostní dřeň a (doufejme) všechny rakovinné buňky. Poté jsou krevní kmenové buňky od dárce přeneseny k pacientovi, ze kterého vzniknou nové zdravé krvinky. Transplantace kmenových buněk je velmi stresující a riskantní léčba. Je proto vhodný pouze pro mladé nebo zdatné pacienty. A také u nich je třeba předem pečlivě zvážit přínosy a rizika léčby.
Prognóza CLL
Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je „nejšetrnější“ formou leukémie. Onemocnění obvykle postupuje pomalu a často po mnoho let nezpůsobuje žádné nebo téměř žádné příznaky. Pokud je léčba nezbytná, může obvykle potlačit CLL a zpomalit její progresi. Podle současného stavu znalostí nabízejí šanci na vyléčení pouze rizikové transplantace kmenových buněk.
Jak dlouho přežijí pacienti s chronickou lymfocytární leukémií, závisí do značné míry na stadiu onemocnění a genetickém složení rakovinných buněk (tvar a struktura chromozomů, možné genetické změny atd.). Prognózu ovlivňují i jakákoli předchozí a doprovodná onemocnění, jakož i celkový stav pacienta.
Pro pacienty je obzvláště nebezpečné, že díky oslabenému imunitnímu systému jsou náchylní k infekcím. Infekce, které nelze kontrolovat, jsou proto také nejčastější příčinou smrti u lidí s chronickou lymfocytární leukémií (nebo jinou formou leukémie).
Tagy: spát drogy tip na knihu
