Myasthenia gravis
Sophie Matzik je nezávislá spisovatelka lékařského týmu
Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.Myasthenia gravis je nervové onemocnění, při kterém je narušen přenos signálů mezi nervovým systémem a svaly. Příčiny jsou zatím nejasné. Myasthenia gravis se projevuje svalovou slabostí, která se u každého postiženého může mírně lišit. Symptomatická terapie je možná, ale nemoc není vyléčitelná. Přečtěte si zde vše, co potřebujete vědět o myasthenia gravis.
Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. G70
Myasthenia gravis: popis
Myasthenia gravis je neurologické onemocnění, které je charakterizováno svalovou slabostí nebo selháním jednotlivých svalů. Přenos signálů mezi nervovým systémem a svaly je narušen. Myasthenia gravis vede k příznakům, které nejsou souvisle vyslovovány, kdy jsou střídavě oslabeny jednotlivé svaly nebo svalové skupiny nebo s nimi již nelze hýbat (zejména v obličeji). Slabost se může objevit spontánně nebo se může v průběhu dne pomalu zvyšovat. Jak je přenos signálu narušen, je stále nejasné.
Myasthenia gravis je poměrně vzácný stav. V průměru to dostane asi 100 až 200 z milionu lidí. Obecně se myasthenia gravis může objevit v jakémkoli věku. Zvláště často jsou však postiženi lidé ve věku 20 až 30 let a 60 až 80 let. Ženy dostávají myasthenia gravis o něco častěji než muži. Počet hlášených onemocnění se v posledních letech výrazně zvýšil. Podle vědců není tento nárůst způsoben nárůstem skutečných případů onemocnění, ale spíše větším povědomím o myasthenia gravis.
Jakmile se nemoc vyvine, trvá celý život, přičemž postižené jsou postiženy svalovou slabostí někdy více a někdy méně. Terapie a prognóza závisí na stadiu, ve kterém je nemoc rozpoznána. Myasthenia gravis není vyléčitelná, pouze příznaky lze zmírnit léky.
Mimochodem, psi mohou také dostat myasthenia gravis.
Myasthenia gravis: příznaky
Příznaků, které se vyskytují u myasthenia gravis, je mnoho a liší se od pacienta k pacientovi. Obecně jsou různé svaly a svalové skupiny kostry (příčně pruhované svaly) oslabeny svalovou slabostí, při které lze pohyby provádět s menší silou nebo menší přesností. Myasthenia gravis neovlivňuje srdeční sval a svaly vnitřních orgánů, protože patří do jiného svalového typu (hladké svaly) a jsou jim signály dodávány odlišně.
Myasthenia gravis se v zásadě může rozšířit na všechny kosterní svaly. Na počátku onemocnění bývají postiženy pouze menší svaly. Příznaky jsou často slabší ráno a po odpočinku, ale obvykle se zhoršují večer a po fyzické námaze.
Přibližně u poloviny všech postižených jsou první příznaky patrné na obličeji, zejména v očích. Postižení často trpí takzvaným ložnicovým pohledem, při kterém visí horní víčko oka a již jej nelze dobrovolně zvednout (ptóza). Lidé často hlásí dvojité vidění nebo neschopnost úplně zavřít oči. Také v počáteční fázi jsou obličejové svaly často ovlivněny svalovou slabostí. Pacienti mají potíže správně zavřít ústa, smát se, žvýkat nebo mluvit. Svaly krku jsou také často ohroženy, takže je pro pacienty obtížné udržet hlavu ve vzpřímené poloze.
Pokud se svalová slabost rozšíří do žvýkacích a krčních svalů, nastávají nejprve problémy s jídlem a polykáním. S těžkou paralýzou se stává nebezpečným, protože pak není možné spolknout vlastní sliny. V pokročilém stádiu může neschopnost polykat tak daleko, že postižené musí být uměle krmeno a sliny musí být pravidelně odsávány.
Pokud jsou končetiny postiženy myasthenia gravis, příznaky na pažích jsou často závažnější než na nohou.
Myasthenia gravis: komplikace
Myasthenia gravis se stává život ohrožujícím, když jsou poškozeny dýchací svaly. V případě závažného onemocnění je nutná mechanická ventilace. Poruchy polykání mohou také vést ke komplikacím, například pokud se něco spolknutého dostane do plic místo jícnu. V důsledku toho se často vyskytuje zápal plic (aspirační pneumonie).
Aby toho nebylo málo, zvláště u starších lidí jsou příznaky myasthenia gravis často nesprávně interpretovány nebo nejsou řádně zvažovány. V mnoha případech to znamená, že léčba začíná příliš pozdě nebo vůbec, což znamená, že se příznaky stále zhoršují.
Myastenická krize
Lékaři popisují náhlé zhoršení stavu pacientů s myasthenia gravis s vážnými poruchami polykání a dýchacími problémy jako myastenickou krizi. S postiženými musí být zacházeno jako s hospitalizovanými pacienty; i při léčbě na jednotce intenzivní péče je riziko úmrtí na myastenickou krizi stále pět procent. Příčinami myastenické krize jsou infekce, chyby v užívání léků (např. Příliš nízké dávky) a předčasné ukončení léčby.
Myasthenia gravis: příčiny a rizikové faktory
Doposud nebyly příčiny myasthenia gravis zcela objasněny. Je známo, že myasthenia gravis je jednou z autoimunitních chorob. To znamená, že imunitní systém vytváří obranné látky (protilátky) proti vlastním strukturám těla, které je ničí.U myasthenia gravis se tvoří protilátky, které ničí dokovací body (receptory) pro určité neurotransmitery, čímž brání přenosu signálů v těle.
Za účelem přenosu signálu z mozku do svalů je signál překódován na konci nervu, tj. Elektrický signál v nervu se nyní stává chemickým signálem, který svaly vzrušuje. Za tímto účelem se uvolňují poslové látky (vysílače). Ty se vážou na konkrétní dokovací místa (receptory) na svalových buňkách. Sval se tak vzrušuje, stahuje se a umožňuje tak určitý pohyb. Pro jeden pohyb je velké množství takových signálů vzájemně kombinováno a sloučeno do jednoho směrovaného pohybu.
U myasthenia gravis jsou receptory na svalových buňkách částečně nebo úplně zablokovány nebo dokonce zničeny. V důsledku toho sval přijímá méně signálů nebo vůbec žádné signály z mozku. Pokud je signálů méně, sníží se pouze přesnost a síla pohybů. Pokud již nejsou žádné signály, sval je paralyzován. Tato závažná forma myasthenia gravis je velmi vzácná.
Role brzlíku
Vědci mají podezření na souvislost mezi myasthenia gravis a patologickými změnami v brzlíku. Brzlík je orgán, ve kterém se v dětství vytvářejí různé buňky imunitního systému (také protilátky). Přibližně 10 procent všech pacientů s myasthenia gravis má nádor v brzlíku (thymom) a přibližně 70 procent všech pacientů má zvýšenou aktivitu v brzlíku (thymitis).
Vnější faktory ovlivňují příznaky
Předpokládá se, že kolísání závažnosti symptomů je způsobeno vnějšími faktory, jako jsou vlivy prostředí, záněty, emoční a psychický stres a další existující nemoci. Tento vztah však nebyl přesvědčivě objasněn.
Myasthenia gravis: vyšetření a diagnostika
Aby se vyloučila jiná onemocnění a bylo možné stanovit diagnózu co nejjasněji, používají se při podezření na myasthenia gravis různé vyšetřovací metody.
Lékař má podezření na myasthenia gravis na základě klinického obrazu při fyzickém vyšetření a záznamu anamnézy (anamnézy). Typickými otázkami anamnézy mohou být:
- Kde přesně cítíte svalovou slabost?
- Jak dlouho tyto příznaky pociťujete?
- Kdy k těmto záchvatům slabosti dochází, ráno nebo večer nebo poté, co jste se namáhali?
- Máte také problémy se žvýkáním, polykáním nebo mluvením?
Jednoduché testy mohou potvrdit podezření na myasthenia gravis, ale neposkytují přesnou diagnózu.
Takzvaný Simpsonův test se provádí velmi často. Postižení musí vzhlížet co nejdéle a doširoka otevřít víčka. Víčka se zpravidla rychle unavují, v závislosti na stádiu onemocnění již není možné víčka otevřít. Po podání určitého léku (Tensilon) tyto příznaky dočasně vymizí.
Další testovací metodou pro podezření na myasthenia gravis je elektrická stimulace jednotlivých nervů. Odezva svalů se zaznamenává jako elektrokardiogram (EKG). U pacientů s myasthenia gravis lze na strojově generovaných křivkách pozorovat charakteristický pokles, takzvaný dekrement, který mimo jiné vykazuje svalovou aktivitu.
V případě podezření na myasthenia gravis je kromě neurologického vyšetření užitečná také laboratorní analýza. Protilátky specifické pro toto onemocnění lze detekovat ve vzorku krve (protilátky proti acetylcholinovému receptoru nebo anti-MuSK protilátky). Protože krevní test není vždy spolehlivý, provádí se také laboratorní test svalové tkáně.
Funkci žvýkacích a krčních svalů navíc mohou hodnotit zkušení logopedi a lépe posoudit stupeň myasthenia gravis.
Aby bylo možné určit příčinu myasthenia gravis nebo ji přesněji prozkoumat, provádí se v mnoha případech počítačová tomografie (CT), při které se brzlík podrobněji zkoumá. Na CT obrazech bylo vidět jak nadproduktivní brzlík, tak nádor v brzlíku.
Myasthenia gravis: léčba
Terapie myasthenia gravis je čistě symptomatická, to znamená, že zmírňuje příznaky, ale nemůže zastavit průběh onemocnění. Vyléčení není možné.
Myasthenia gravis: léková terapie
Příznaky myasthenia gravis lze léčit léky. Ve většině případů bude muset být lék používán po celý život. Na výběr jsou tři různé možnosti terapie, které se používají v závislosti na stadiu myasthenia gravis:
1. Inhibitory acetylcholinesterázy:
Inhibitory acetylcholinesterázy zlepšují přenos signálu. To obvykle zmírňuje slabost svalů. Často se uvádí, že svaly končetin reagují na tuto terapii lépe než svaly obličeje. Většinou se používá účinná látka pyridostigmin bromid, kterou lze užívat orálně. V závažných případech nebo pokud byla prokázána nesnášenlivost, se používá neostigmin nebo pyridostigmin, z nichž každý se podává přímo do žíly (intravenózní, i.v.).
2. Imunosupresivní léčba:
Glukokortikoidy nebo azathioprin oslabují protilátky specifické pro myasthenia gravis, a tím snižují příznaky.
3. Plazmaferéza nebo podávání vysokých dávek imunoglobulinu:
Tato možnost terapie se používá pouze v případě těžkých kurzů nebo pokud jsou narušeny dýchací a krční svaly.
Myasthenia gravis: další terapeutická opatření
Speciální terapii polykání lze provádět s vyškoleným logopedem. V případě mírných cyklů myasthenia gravis by pacienti měli preventivně konzumovat pouze tekuté jídlo, které nelze tak snadno spolknout. V závažných případech může být nutné umělé krmení žaludeční sondou a také mechanická ventilace a pravidelné odsávání slin.
Dvojité obrázky lze dobře vyvážit individuálně přizpůsobeným hranolovým sklem.
U pacientů ve věku 15 až 50 let se doporučuje odstranění brzlíku co nejdříve po stanovení diagnózy. U dětí do 15 let by měl být brzlík vyjmut pouze tehdy, pokud se medikamentózní terapie nezlepší, protože brzlík stále plní důležité funkce v dětství.
Myasthenia gravis: průběh a prognóza onemocnění
Není možné poskytnout obecnou prognózu, protože každý člověk postižený myasthenia gravis vykazuje příznaky v různé míře, na různých místech a v různých kurzech.
Většina pacientů s diagnostikovanou a léčenou myasthenia gravis dobře reaguje na terapii. Příznaky jsou zmírněny a ve většině případů lze normální život obnovit pouze s malými omezeními. Příznaky myasthenia gravis také nikdy nejsou kontinuální, takže postižení v některých dnech necítí vůbec žádné poškození a u ostatních podléhají velmi přísným omezením.
Pokud se neléčí, symptomy myasthenia gravis se budou nadále rozvíjet a mohou nastat vážné komplikace. V extrémních případech, kdy selhávají dýchací svaly, to může být smrtelné. V ostatních případech je nutná celoživotní mechanická ventilace. Vzhledem k tomu, že v dnešní době je myasthenia gravis věnována větší pozornost a symptomy jsou často rozpoznány brzy, staly se tyto závažné průběhy méně častými.
Tagy: tip na knihu kůže alkoholové drogy
