Hemolytická anémie

Astrid Leitner studovala veterinární medicínu ve Vídni. Po deseti letech ve veterinární praxi a narození dcery přešla - spíše náhodou - na lékařskou žurnalistiku. Rychle se ukázalo, že její zájem o lékařská témata a láska k psaní pro ni byly ideální kombinací. Astrid Leitner žije s dcerou, psem a kočkou ve Vídni a Horním Rakousku.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Hemolytická anémie je, když jsou červené krvinky zničeny nebo rozebrány příliš brzy. Příčin je mnoho. Typickými příznaky jsou bledost, únava, žloutnutí kůže a sliznic a zvětšená slezina. Zde si přečtěte, jak funguje hemolytická anémie a co s tím lékaři dělají!

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy.Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. D57D59D56D55D58

Stručné shrnutí:

• Co je hemolytická anémie? Anémie způsobená destrukcí nebo předčasným rozpadem červených krvinek (erytrocytů)
• Průběh onemocnění a prognóza: Průběh a prognóza závisí na základní příčině.
• Příznaky: bledost, slabost, oběhové problémy až mdloby, bolesti hlavy, břicha, zad, zežloutnutí kůže a sliznic (žloutenka), zvětšení sleziny (splenomegalie)
• Příčiny: vrozené nebo získané nemoci, léky, léky
• Diagnostika: Typické příznaky, krevní test, krevní stěr, Coombsův test, ultrazvuk, biopsie kostní dřeně
• Léčba: glukokortikoidy (kortizon), imunosupresiva (léky snižující imunitu), transplantace kostní dřeně, odstranění sleziny, podávání kyseliny listové a železa
• Prevence: Nejsou možná žádná konkrétní preventivní opatření.

Co je hemolytická anémie?

Lékaři nazývají hemolytická anémie anémie, která je způsobena destrukcí nebo předčasným rozpadem červených krvinek (erytrocytů). Rozpad a regenerace červených krvinek obvykle podléhají cyklu: zdravé erytrocyty mají životní cyklus přibližně 120 dní (70 až 90 dní u novorozenců), než se rozloží a regenerují v kostní dřeni.

U hemolytické anémie je tento cyklus zkrácen: červené krvinky se předčasně odbourávají (v průměru asi po 30 dnech), tvorba nových v kostní dřeni zaostává. Celkově je v krvi příliš málo erytrocytů a v těle se ukládají degradační produkty krevních buněk. Typickými příznaky hemolytické anémie jsou bledost, únava, závratě, problémy s krevním oběhem, zežloutnutí kůže a zvětšená slezina.

Hemolytická anémie má mnoho možných příčin, některé jsou vrozené (například talasémie, srpkovitá anémie, anémie sféroidních buněk, favismus), jiné se získají až v průběhu života. Příklady získaných hemolytických anémií jsou autoimunitní hemolytická anémie, intolerance rhesus, malárie, otrava olovem, nekompatibilní krevní transfuze, výrazně zvýšené hladiny mědi a paroxysmální noční hemoglobinurie.

Lékaři také rozlišují, zda příčina hemolýzy spočívá v samotných červených krvinkách (korpuskulární anémie) nebo mimo krvinky (mimokorpuskulární anémie).

Co je hemolýza?

Hemolýza je rozpad červených krvinek. Tím se zničí skořápka (buněčná membrána), která obklopuje červené krvinky. Hemolýza sama o sobě není nemoc; vyskytuje se v každém těle po celou dobu: červené krvinky mají životní cyklus přibližně 120 dní. Poté jsou demontovány a nahrazeny novými. Kostní dřeň je zodpovědná za tvorbu nových červených krvinek: Zde vznikají nové erytrocyty z prekurzorových buněk (megakaryocytů). Rozpad a regenerace červených krvinek obvykle jdou ruku v ruce. Tím je zajištěno, že je vždy k dispozici dostatek krevních buněk.

K pravidelnému odbourávání starých erytrocytů dochází tzv. Scavengerovými buňkami (makrofágy) ve slezině a v menší míře v játrech. Rozpouštějí se a rozkládají skořápku červených krvinek. Makrofágy se vyskytují v různých tkáních; lékaři je označují jako celek jako „retikuloendoteliální systém“.

Erytrocyty mají za úkol na sebe vázat kyslík a dodávat jej do celého těla. Hlavní složkou červených krvinek je červený krevní pigment hemoglobin. Když se krvinky rozpadnou, rozpadne se hemoglobin. Produkuje se rozkladný bilirubin, který se dostává do žluči játry a je odtud vylučován stolicí a v menší míře močí.

Při hemolytické anémii se rozpadá více červených krvinek než obvykle, zatímco kostní dřeň zaostává ve tvorbě nových buněk. Výsledkem je, že erytrocytů je celkově příliš málo.

Játra jsou přemožena zvýšeným rozpadem červených krvinek: hromadí se tolik produktů rozkladu, jako je bilirubin, že je již nelze dostatečně rychle vyloučit stolicí (a v menší míře močí). Místo toho se bilirubin hromadí ve sliznicích a kůži. To vede k typickému žloutnutí kůže a sliznic.

Co je anémie

Jeden mluví o anémii, když je počet červených krvinek (a tedy i červeného krevního barviva hemoglobinu) pod referenční hodnotou specifickou pro věk a pohlaví.

Anémie má mnoho různých příčin: je způsobena buď rychlým rozpadem červených krvinek (hemolýza), defekty enzymů nebo membrány v krvinkách, poruchou distribuce (např. Těhotenská anémie nebo hypersplenismus v důsledku zvětšené sleziny) nebo autoimunitní reakcí ve kterém imunitní systém falešně tvoří obranná těla (protilátky) proti červeným krvinkám. Dalšími příčinami anémie jsou některá chronická onemocnění nebo rakovina.

Průběh nemoci a prognóza

Průběh a prognóza hemolytické anémie závisí na základní příčině.

Například autoimunitní hemolytická anémie má dobrou prognózu, zejména po odstranění sleziny. Totéž platí pro vrozenou anémii sféroidních buněk: po odstranění sleziny se příznaky onemocnění výrazně zlepšují. Celkově se léčba vrozené anémie za posledních několik desetiletí výrazně zlepšila. Sekundární nemoci a komplikace jsou do značné míry zvládnutelné a délka života se výrazně zvýšila. Méně příznivou prognózu mají zejména starší pacienti s dalšími kardiovaskulárními chorobami.

V každém případě je důležité mít pravidelné kontroly. V případě chronické hemolýzy lékař pečlivě vyšetří krev.

Jaké jsou příznaky hemolytické anémie?

Hemolytická anémie má různé příčiny. Příznaky, které se vyskytují, závisí na příčině onemocnění.

To, co mají všichni společné, jsou symptomy, které jsou vyvolány nadměrným rozpadem a rozpadem erytrocytů. Jeho závažnost závisí na tom, jak rychle se anémie vyvíjí: čím rychleji, tím jsou příznaky výraznější. Pokud je anémie vrozená nebo se vyvíjí pomalu, tělo se anémii přizpůsobí a někdy se u ní rozvinou žádné nebo jen slabé příznaky.

Následující příznaky naznačují hemolytickou anémii:

• bledost
• únava
• Snížení výkonu
• Nízký krevní tlak (hypotenze)
• závrať
• bolest hlavy
• tinnitus
• Oběhové problémy až mdloby
• Bušení srdce
• Obtížné dýchání
• Žloutnutí sliznic a kůže (žloutenka): způsobené rozpadem červeného krevního barviva (hemoglobinu) obsaženého v červených krvinkách. Nažloutlá barva je způsobena bilirubinem, produktem rozkladu hemoglobinu.
• Zvětšení sleziny (splenomegalie)

Možné komplikace hemolytické anémie

Hemolytická krize: K hemolytické krizi dochází, když se v krátkém časovém období rozpustí velké množství červených krvinek. Takové krize jsou možné při favismu, srpkovité anémii a transfuzi krve. Známky hemolytické krize jsou:

• horečka
• zimnice
• slabost
• Oběhové problémy až šok
• bolest břicha
• Bolesti zad
• bolest hlavy
• Červená nebo červenohnědá moč (když se hemoglobin vylučuje močí)
• Později žloutnutí sliznic a kůže

Hemolytická krize je lékařská pohotovost. Zavolejte pohotovostního lékaře při prvním znamení!

Žlučové kameny: Žlučové kameny se u některých pacientů vyvíjejí v důsledku chronické hemolytické anémie. Vznikají proto, že se bilirubin hromadí při rozpadu červeného krevního barviva (hemoglobinu). Shromažďuje se ve žlučníku a u některých pacientů vytváří takzvané „pigmentové kameny“.

Nedostatek kyseliny listové: kostní dřeň potřebuje kyselinu listovou k produkci nových zdravých červených krvinek. Trvale zvýšená tvorba nových erytrocytů může vést k dlouhodobému nedostatku kyseliny listové.

Nedostatek železa: Pokud dojde ke ztrátě příliš mnoha červených krvinek, dochází dlouhodobě k nedostatku železa. Železo je součástí červeného krevního barviva hemoglobinu.

Příčiny a rizikové faktory

Korpuskulární hemolytická anémie

U korpuskulární hemolytické anémie spočívá příčina v samotných červených krvinkách.Tato forma hemolytické anémie je obvykle dědičná a projevuje se v dětství nebo dospívání. Různé defekty krevních buněk způsobují hemolytickou anémii zde:

• Vrozená porucha buněčné membrány: anémie sféroidních buněk (dědičná sférocytóza)
• Získaná porucha buněčné membrány: paroxysmální noční hemoglobinurie
• Porucha metabolismu erytrocytů: favismus (nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy)
• Hemoglobinopatie: srpkovitá anémie, talasemie

Extrakorpuskulární hemolytická anémie

Extrakorpuskulární anémie není způsobena samotnými červenými krvinkami, ale vnějšími faktory. Tato forma hemolytické anémie obvykle není vrozená, ale spíše se vyvíjí v průběhu života.

Možné příčiny jsou:

• Léky: Některé aktivní složky, jako je chinin a meflochin (antimalarika), penicilin, antibiotika jako metronidazol, psychotropní léky jako bupropion nebo léky proti bolesti (NSAID), jako je ibuprofen, mohou vyvolat hemolytickou anémii.

• Autoimunitní onemocnění: U autoimunitního onemocnění si imunitní systém falešně vytváří obranu (protilátky) proti neškodným endogenním látkám, například proti červeným krvinkám. Příklady jsou imunitní trombocytopenie (ITP) a autoimunitní hemolytická anémie studeného typu.

• Infekce: V některých případech infekce způsobují hemolytickou anémii. Mezi nejběžnější patogeny patří Clostridium perfringens, streptokoky, meningokoky, plazmodie, Bartonella, virus Epstein-Barr a mykoplazma.

• Mechanická poranění erytrocytů: Zde jsou červené krvinky poškozeny a zničeny mechanickými překážkami v krevním oběhu (např. Umělé srdeční chlopně).

• Zvětšení a zvýšená aktivita sleziny (hypersplenismus): Když se slezina zvětší, odbourá se více krvinek.

• Otravy (toxiny): Otrava olovem nebo mědí vede k tomu, že se odbourává více červených krvinek.

• Drogy: Drogy jako extáze nebo kokain mohou způsobit hemolytickou anémii.

Vyšetřování a diagnostika

Vrozené hemolytické anémie, jako je srpkovitá anémie nebo globulární buněčná anémie, jsou obvykle diagnostikovány v dětství nebo dospívání. V mnoha případech lékaři získanou získanou anémii objeví jen náhodou při krevních testech, například při preventivní lékařské prohlídce. Pokud je hemolytická anémie již v pokročilém stádiu, je obvykle důvodem první návštěvy lékaře žloutnutí kůže nebo krve v moči. Prvním kontaktním místem je v závislosti na věku pacienta pediatr nebo rodinný lékař.

anamnese

V úvodní konzultaci se lékař ptá na aktuální příznaky a ptá se, jak dlouho jsou přítomny. Pokud je na základě krevního testu podezření na hemolytickou anémii, lékař se zeptá na další abnormality. Tyto zahrnují:

• Rodinná anamnéza: Byla v rodinné anamnéze hemolytická anémie (jako je talasémie, srpkovitá anémie nebo favismus)?
• Máte horečku nebo jiné příznaky?
• Bere pacient nějaké léky? Pokud ano, které?
• Bere pacient drogy? Pokud ano, jaké (zejména kokain)?

Krevní test

Pokud nejsou k dispozici žádné aktuální výsledky krve, lékař odebere pacientovi krev a věnuje zvláštní pozornost následujícím hodnotám:

• Nízký počet červených krvinek (erytrocytů) a červeného krevního barviva (hemoglobinu)
• Zvýšený počet retikulocytů (retikulocytóza, prekurzorové buňky červených krvinek v kostní dřeni)
• Nízký haptoglobin (transportní protein pro červený krevní pigment hemoglobin)
• Zvýšený bilirubin (pigment žluči, známka zvýšeného rozpadu hemoglobinu)
• Zvýšený LDH (známky zvýšeného rozpadu buněk)
• Nedostatek kyseliny listové nebo železa

Krevní stěr

Na krevní stěr lékař položí kapku krve na skleněné podložní sklíčko a pod mikroskopem prozkoumá jednotlivé krevní buňky na změny. Určité změny tvaru červených krvinek svědčí pro specifická onemocnění, která způsobují hemolytickou anémii. U sférické buněčné anémie jsou například erytrocyty sférické místo ploché.

Analýza moči

Hlavní část červeného krevního barviva - nebo jeho rozkladný produkt bilirubin - se vylučuje stolicí, malá část močí. Pokud je bilirubin nalezen v moči, je to známka zvýšeného rozpadu červených krvinek. Lékaři mluví o „urobilinogenu“.

Coombsův test

Coombsův test je krevní test, který detekuje protilátky proti červeným krvinkám. Lékař pomocí toho kontroluje, zda jsou v krvi pacienta protilátky proti červeným krvinkám.

Ultrazvukové vyšetření

Ultrazvukové vyšetření břicha odhalí, zda je slezina a / nebo játra zvětšená.

léčba

Jak lékař léčí hemolytickou anémii, závisí na základní příčině. Bez ohledu na příčinu onemocnění je cílem léčby vymýcení anémie a kontrola nemoci.

Glukokortikoidy a imunosupresiva: Glukokortikoidy (kortizon) a imunosupresiva (léky tlumící nadměrnou reakci vlastního imunitního systému těla) pomáhají s autoimunitní hemolytickou anémií.

Odstranění sleziny (splenektomie): Když je slezina odstraněna, odbourá se méně červených krvinek. To pomáhá zmírnit příznaky, ale činí lidi náchylnější k infekcím. Z tohoto důvodu jsou pacienti několik týdnů před operací očkováni proti některým chorobám (jako jsou chřipkové, pneumokokové, meningokokové a Haemophilus influenzae infekce).

Vyhýbání se spouštění léků: Pokud příčina hemolytické anémie spočívá v určité účinné látce, lékař změní lék a v případě potřeby přejde na jiný, ekvivalentní přípravek.

Kyselina listová: Při hemolytické anémii potřebuje tělo více kyseliny listové ke stimulaci produkce červených krvinek v kostní dřeni. Lékaři doporučují dietu s vysokým obsahem kyseliny listové včetně špenátu, salátu, zelí, ovoce, celozrnných produktů, pšeničných klíčků, sóji, luštěnin a jater. Pokud to nestačí, má smysl užívat doplněk kyseliny listové.

Transplantace kostní dřeně: Srpkovitou anémii a talasemii lze vyléčit transplantací kostní dřeně. Kostní dřeň je přenesena od zdravého dárce k pacientovi.

Fototerapie: Děti narozené s favismem nebo nesnášenlivostí rhesus mohou mít prospěch z fototerapie. Děti jsou ozařovány krátkovlnným světlem, které přeměňuje bilirubin v kůži a poté jej vylučuje žlučí a ledvinami.

Ochrana před chladem: U chronické autoimunitní hemolytické anémie studeného typu je nejdůležitějším opatřením ochrana postižených před chladem.

Zabránit

Vzhledem k tomu, že hemolytická anémie má různé příčiny, lze jí předcházet pouze v omezené míře. V každém případě je důležité působit proti symptomům nutričního nedostatku. Jezte vyváženou stravu a konzumujte dostatek kyseliny listové - obsažené ve špenátu, fazolích, zelí a játrech. Totéž platí pro vitamín B12: je obsažen v rybách, mléčných výrobcích, masu a vejcích. Lékaři doporučují, aby ženy během menstruace konzumovaly potraviny obsahující železo. Ideální je červené maso, celozrnné produkty, luštěniny a ořechy.

Tagy:  domácí prostředky menopauza digitální zdraví