roztroušená skleróza

Aktualizováno dne

Martina Feichter vystudovala biologii na volitelném předmětu lékárna v Innsbrucku a také se ponořila do světa léčivých rostlin. Odtud už nebylo daleko k dalším lékařským tématům, která ji dodnes uchvacovala. Vyučila se jako novinářka na Axel Springer Academy v Hamburku a pro pracuje od roku 2007 - nejprve jako redaktorka a od roku 2012 jako nezávislá spisovatelka.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Roztroušená skleróza (MS, encefalomyelitis disseminata) je chronický zánět nervového systému. V tomto procesu jsou nervové struktury zničeny, což vede k celé řadě symptomů. Nemoc často postupuje po epizodách a nelze ji vyléčit. Jejich postup však lze obvykle zpomalit léky. Přečtěte si více o autoimunitní nemoci roztroušená skleróza, jejích příčinách, příznacích a léčbě.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. H46G35

Stručné shrnutí

Co je roztroušená skleróza (MS)? Chronické zánětlivé, neinfekční onemocnění centrálního nervového systému (mozku a míchy).
Příčiny: RS je považována za autoimunitní onemocnění a na jejím vzniku se pravděpodobně podílí několik faktorů (genetická predispozice, infekce, kouření, nedostatek vitaminu D atd.).
Příznaky: např. Poruchy zraku, smyslové poruchy (jako mravenčení), bolestivá paralýza, poruchy chůze, přetrvávající únava a rychlé vyčerpání, poruchy vyprazdňování močového měchýře, sexuální dysfunkce, problémy se soustředěním
Zkoušky: Sběr anamnézy, fyzické a neurologické vyšetření, zobrazování magnetickou rezonancí (MRT), diagnostika mozkomíšního moku, vyšetření krve a moči, případně evokované potenciály
Léčba: medikace (pro relapsovou a následnou terapii), symptomatická terapeutická opatření a rehabilitace (fyzioterapie, pracovní terapie, psychoterapie atd.)
Prognóza: RS je nevyléčitelná, ale její průběh lze pozitivně ovlivnit správnou a důslednou léčbou (méně relapsů, pomalejší postup nemoci, zlepšení kvality života).

Co je roztroušená skleróza?

Roztroušená skleróza (MS) je chronické onemocnění centrálního nervového systému (CNS: mícha a mozek, včetně zrakového nervu). Je charakterizována relapsy nebo kontinuálním zánětem v CNS. Výsledkem jsou různé stížnosti, například zrakové a smyslové poruchy, bolest nebo paralýza. Na roztroušenou sklerózu zatím neexistuje lék. Průběh onemocnění lze příznivě ovlivnit léky.

Roztroušená skleróza - progresivní formy

Existují tři formy MS:

Relaps-remitující MS relaps-remitující MS(RRMS): Je to nejběžnější forma. Příznaky MS se zde objevují ve světlech; mezi útoky zcela nebo neúplně regresují.
Primárně progresivní čs primární progresivní čs(PPMS): Od počátku onemocnění postupuje stabilně - příznaky se neustále zvyšují. Mohou však také existovat izolované relapsy.
Sekundární progresivní čs sekundárně progresivní čs(SPMS): Vyvíjí se z relabující-remitující MS. To znamená: Po počátečním relapsu se symptomy nakonec postupně zvyšují (jako u PPMS) - s nebo bez připojených relapsů.

Více se o tom dozvíte v článku Roztroušená skleróza - kurz.

Klinicky izolovaný syndrom (HIS)

Pojem „klinicky izolovaný syndrom“ (HIS) lékaři nazývají pravděpodobně prvním klinickým projevem roztroušené sklerózy - tedy první epizodou neurologické dysfunkce, která je kompatibilní s RS. Protože však nebyla splněna všechna diagnostická kritéria, roztroušenou sklerózu nelze (zatím) diagnostikovat.

V dalším průběhu se to však může změnit, tj. Klinicky izolovaný syndrom se může změnit ve skutečnou roztroušenou sklerózu, konkrétně v relabující-remitující RS. Ale to se nemusí stát! Někdy to zůstane u jednorázového tahu.

Roztroušená skleróza: výskyt

Více než dva miliony lidí na celém světě mají roztroušenou sklerózu. Distribuce onemocnění je v různých regionech velmi odlišná. MS je nejběžnější v Evropě a Severní Americe.

Roztroušená skleróza obvykle začíná v rané dospělosti mezi 20. a 40. rokem. Může však také propuknout u dětí a dospívajících, stejně jako u starších dospělých. Zdaleka nejběžnější formou - relaps -remitující RS - jsou ženy dvakrát až třikrát častěji postiženy než muži.

Roztroušená skleróza: příznaky

Roztroušené skleróze se také říká „nemoc s tisíci tvářemi“, protože příznaky se mohou lišit od člověka k člověku - podle toho, které nervové struktury jsou postiženy poškozením.

Většina pacientů má zpočátku pouze jeden symptom, zatímco jiní mají od začátku více symptomů RS. Prvními příznaky první roztroušené sklerózy jsou především poruchy zraku způsobené zánětem zrakového nervu (optická neuritida) a / nebo senzorické poruchy kůže. Nemoc se také může poprvé objevit s dalšími / jinými příznaky. Tyto první příznaky roztroušené sklerózy mohou přetrvávat později. Kromě toho se často objevují další příznaky.

Přehled hlavních symptomů MS

Poruchy zraku: např. Rozmazané vidění, ztráta zraku a / nebo bolest při pohybu očí v důsledku zánětu zrakového nervu (optická neuritida), dvojité vidění v důsledku zhoršené koordinace očních svalů
Senzorické poruchy kůže (senzorické poruchy), jako je brnění, (bolestivé) abnormální pocity (např. „Mravenčení“) nebo necitlivost
Křečovitá bolestivá paralýza (spasticita), zejména v nohou
Porucha koordinace pohybu (ataxie), nejistota při chůzi nebo uchopení
Únava (výrazná přetrvávající slabost a rychlé vyčerpání)
Poruchy vyprazdňování močového měchýře a / nebo střev (např. Inkontinence moči, retence moči, zácpa)
"nezřetelná řeč
Obtížné polykání
nedobrovolné, rytmické chvění částí těla při cílených, vědomých pohybech (úmyslný třes), např. potřesení rukou při natahování sklenice
nedobrovolný, rytmický třes očí (nystagmus)
kognitivní poruchy: snížená pozornost, potíže se soustředěním, zhoršená krátkodobá paměť
sexuální dysfunkce, jako jsou problémy s ejakulací a impotence u mužů, problémy s orgasmem u žen, snížená sexuální touha (ztráta libida) u obou pohlaví
Bolest, např. Bolest hlavy, nervová bolest (např. Ve formě neuralgie trojklaného nervu), bolest zad
závrať
depresivní nálada, deprese

V mnoha případech nadměrné teplo (například velmi horké počasí, horečka, horká koupel) dočasně zhoršuje příznaky RS. Lékaři to označují jako fenomén Uhthoff.

MS vzplanutí

Většina lidí má vzplanutí s příznaky MS. Vzplanutí MS je definováno jako výskyt nových neurologických poruch nebo reaktivace dříve se vyskytujících neurologických poruch, které jsou subjektivně hlášeny (pacientem) nebo jsou objektivně určeny lékařskými prohlídkami. Tyto poruchy musí pro definici tahu splňovat následující kritéria:

Trvají nejméně 24 hodin.
Došlo k nim nejméně 30 dní po začátku poslední epizody.
Příznaky nebyly způsobeny změnou tělesné teploty (fenomén Uhthoff), infekcí nebo jinou fyzickou nebo organickou příčinou.

Roztroušená skleróza: příčiny

Roztroušená skleróza je obecně klasifikována jako autoimunitní onemocnění. Jedná se o onemocnění, při kterých obranné buňky imunitního systému v důsledku poruchy napadají vlastní tkáň těla.

V případě RS je útok namířen proti centrálnímu nervovému systému. Obranné buňky - zejména T lymfocyty, ale také B lymfocyty - způsobují zánět v oblasti nervových buněk. Zánětlivé poškození postihuje hlavně bílou hmotu, která obsahuje nervová vlákna. Ale šedá hmota může být také poškozena, zejména s postupujícím onemocněním. Zde se nacházejí těla nervových buněk.

Při roztroušené skleróze obvykle postižené procesy nervových buněk ztrácejí myelinové pochvy v bílé hmotě. Tyto „pochvy“ uzavírají po částech jednotlivá nervová vlákna v mozku a míše. Slouží jako elektrická izolace a zároveň umožňují rychlejší vedení buzení.

Odborníci předpokládají, že u MS jsou mimo jiné na bílkoviny na povrchu myelinových obalů napadeny autoprotilátky. Takto spuštěné zánětlivé procesy postupně ničí myelinový obal, který je známý jako demyelinizace nebo demyelinizace. Poškozený je i samotný nervový proces (axon). Vědci také zjistili, že prodloužení nervové buňky může být v některých případech přímo poškozeno. Myelinová pochva je stále neporušená.

Porovnání nervových buněk - zdravých a MS nervových buněk

Při roztroušené skleróze jsou nervové pochvy natolik poškozené, že jsou nervová vlákna částečně obnažena. To vede k narušenému přenosu stimulu.

Časem se u pacientů s RS vyvine mnoho (více) oblastí v mozku a míše s poškozením myelinu a následným zjizvením (skleróza). Tyto oblasti se nazývají plaky.

Postižená nervová vlákna již nemohou správně přenášet nervové signály - dochází k nervovému selhání. Ty mohou být velmi různorodé - podle toho, kde v CNS se ložiska zánětu vyskytují. Proto se také roztroušené skleróze říká „encefalomyelitida disseminata“. Slovo „disseminata“ znamená „roztroušený“, zatímco termín „encefalomyelitida“ označuje základní procesy onemocnění: „Enkephalos“ znamená mozek, „myelon“ znamená míchu a koncovka „-itis“ znamená „zánět“.

Co spouští autoimunitní odpověď v MS?

Proč se ale imunitní systém v MS tak zamíchá, že napadá vlastní nervovou tkáň? Odborníci to nevědí jistě. U postižených se pravděpodobně schází několik faktorů, které společně vyvolávají onemocnění (multifaktoriální vývoj onemocnění). Přesná interakce různých faktorů nebyla dosud objasněna. Odborníci v současné době předpokládají genetickou predispozici, na jejímž základě mohou určité environmentální faktory vést k propuknutí choroby.

Genetické faktory

Různá pozorování naznačují genetickou složku ve vývoji roztroušené sklerózy:

Na jedné straně se v některých rodinách roztroušená skleróza vyskytuje častěji: příbuzní prvního stupně (např. Matka, syn) pacientů s RS mají zvýšené riziko vzniku chronického nervového onemocnění.

Na druhou stranu se zdá, že určitá genetická konstelace souvisí s výskytem RS. Důraz je zde kladen zejména na lidské leukocytární antigeny (HLA). Hrají roli v imunitním systému. Všechny ostatní genetické rizikové faktory, které byly dosud spojeny s roztroušenou sklerózou, jsou také geny imunitního systému.

Do jisté míry může být dědičná roztroušená skleróza - nedědí se však samotná nemoc, ale tendence k rozvoji RS. Odborníci se domnívají, že propuknutí nemoci může nastat pouze ve spojení s jinými faktory (zejména environmentálními faktory, jako jsou infekce).

Infekce

Infekce (zejména viry a bakterie) se mohou podílet na propuknutí roztroušené sklerózy. Odpovídající informace jsou k dispozici zejména o viru Epstein -Barrové (EBV) - zástupci herpetických virů, které způsobují Pfeifferovu žlázovou horečku.

Jak přesně by infekce EBV (nebo jinými patogeny) mohla přispět k rozvoji MS, zatím není známo. Je možné, že reakce imunitního systému na infekci obecně mohou u predisponovaných lidí spustit MS.

Životní styl a životní prostředí

Při vývoji roztroušené sklerózy mohou také hrát roli faktory životního prostředí nebo určité faktory životního stylu. Roztroušená skleróza však nemůže spustit jen „špatný“, nezdravý životní styl.

Zdá se, že kouření je zásadním environmentálním faktorem onemocnění RS. Kuřáci mají vyšší riziko vzniku roztroušené sklerózy než nekuřáci. Konzumace nikotinu navíc podle všeho zhoršuje průběh nemoci.

Vědci také diskutují o nedostatku vitaminu D - „slunečního vitaminu“ - jako o možném rizikovém faktoru roztroušené sklerózy. Toto podezření je založeno na pozorování, že zjevně existuje spojitost mezi MS a geografickou šířkou: čím více se vzdaluje od rovníku (ve směru severního nebo jižního pólu), tím častěji se v populaci vyskytuje roztroušená skleróza. Důvodem může být klesající sluneční expozice: čím dále od rovníku, tím méně slunečního záření - a čím méně slunce dopadá na kůži, tím méně vitaminu D může být v kůži produkováno.

Další faktory

Pohlaví samozřejmě také hraje roli ve vývoji nemoci. Ženy mají větší pravděpodobnost roztroušené sklerózy než muži. Zatím není známo, proč tomu tak je.

Výzkum ukázal, že „západní“ dieta s vysokým obsahem tuků a s tím spojená obezita zvyšují riziko RS. Dalšími možnými ovlivňujícími faktory rozvoje roztroušené sklerózy jsou také zvýšený příjem kuchyňské soli a střevní flóry.

Vliv má také etnická příslušnost: Například roztroušená skleróza je výrazně častější mezi bílými než mezi jinými etnickými skupinami. Například černoši žijící v USA mají menší pravděpodobnost rozvoje MS než běloši ze Spojených států - ale častěji než černoši v Africe. I zde se zdá, že vliv zeměpisné šířky má účinek.

Otázky týkající se roztroušené sklerózy

Tři otázky pro

Dr. med. Susanne Reicherzer,
Neurolog
1
Proč někdo dostane MS?

Dr. med. Susanne Reicherzer
Přes četné projekty vědeckého výzkumu nejsou skutečné příčiny stále zcela pochopeny. Výzkum předpokládá více příčinný vztah. Diskutovány jsou faktory jako genetická predispozice a faktory prostředí.
2
Co způsobuje relapsy?

Dr. med. Susanne Reicherzer
Neurologické příznaky v souvislosti s epizodou se obvykle vyskytují subakutní, to znamená bez předchozího upozornění. Zúžit konkrétní spoušť obvykle není možné. Někdy jsou příznaky vyvolány předchozí infekcí nebo jinými stresovými faktory.
3
Musíte brát léky na celý život?

Dr. med. Susanne Reicherzer
V závislosti na závažnosti onemocnění má smysl užívat léky k prevenci. Léky se zpravidla užívají dlouhodobě, tj. Po celá léta, aby se dosáhlo účinné profylaxe. Najděte si dobrého specialistu, který vám poradí a podpoří vás - to je nejlepší způsob, jak splnit vaše individuální potřeby.
Dr. med. Susanne Reicherzer,
Neurolog
Lékařka provozuje svoji specializovanou praxi pro neurologii, psychiatrii a psychoterapii v Mnichově.

Život s roztroušenou sklerózou

Jako chronické a závažné onemocnění představuje roztroušená skleróza pro pacienty a jejich rodiny mnoho výzev. Nemoc může postihnout všechny oblasti života - od partnerství, sexuality a plánování rodiny přes sociální život a koníčky až po vzdělávání a práci.

Můžete mít děti s roztroušenou sklerózou? Jsou možné dovolené i přes MS? Měl by být vlastní šéf o nemoci informován, nebo raději ne? Která pracovní místa jsou levná a která nepříznivější? Tyto a mnoho dalších otázek se týká pacientů s RS.

Více o tom, jak roztroušená skleróza ovlivňuje každodenní život postižených a jak se s ní vypořádat, si můžete přečíst v článku Život s roztroušenou sklerózou.

Roztroušená skleróza: vyšetření a diagnostika

Roztroušenou sklerózu není snadné diagnostikovat: Na jedné straně jsou příznaky velmi rozmanité. Na druhou stranu neexistují žádné příznaky, které se vyskytují pouze u RS, ale většina stížností může mít i jiné příčiny (např. Poruchy krevního oběhu v mozku).

MS je diagnóza vyloučení: Diagnózu „roztroušená skleróza“ lze stanovit pouze tehdy, pokud nelze nalézt lepší vysvětlení symptomů, které se vyskytují, nebo nálezů klinického vyšetření (jako jsou prostorově rozložená ložiska zánětu v CNS).

K objasnění jsou zapotřebí různé kroky vyšetřování. Následující jsou nutné nebo možné:

Průzkum anamnézy
neurologické vyšetření
Magnetická rezonance (MRI)
Vyšetření nervové vody (diagnostika alkoholu)
neurofyziologická vyšetření (evokované potenciály)
Testy krve a moči

Kromě anamnézy je pro objasnění možné roztroušené sklerózy zvláště důležité zobrazování magnetickou rezonancí a diagnostika mozkomíšního moku. Jejich výsledky umožňují diagnostikovat MS na základě McDonaldových kritérií - která byla od jejich zavedení několikrát revidována. Ty se týkají mimo jiné počtu relapsů (v případě relabující progrese onemocnění) a ložisek zánětu v CNS.

V některých případech jsou užitečná i neurofyziologická vyšetření (evokované potenciály). Testy krve a moči se používají hlavně k vyloučení dalších příčin symptomů a zánětů v nervovém systému.

Prvním kontaktním bodem, pokud máte podezření na roztroušenou sklerózu, je váš rodinný lékař. V případě potřeby vás doporučí ke specialistovi, obvykle k neurologovi.

Zdravotní historie

Prvním krokem k diagnostice roztroušené sklerózy je podrobná diskuse mezi lékařem a vámi, pacientem, za účelem shromáždění vaší anamnézy (anamnézy). Lékař se ptá například:

Které stížnosti přesně máte?
Kdy jste poprvé zaznamenali jednotlivé příznaky?
Změnily se příznaky nějak od začátku (např. Mezitím se stále zvyšovaly nebo snižovaly)?
Trpíte vy nebo vaši blízcí příbuzní autoimunitním onemocněním?
Má vaše rodina případy roztroušené sklerózy?

Řekněte lékaři o všech stížnostech, které si pamatujete - i když si myslíte, že jsou neškodné a / nebo symptom již dávno odezněl. Někdy můžete identifikovat příznaky, které byly před několika měsíci nebo dokonce roky jako první příznaky roztroušené sklerózy. Někteří pacienti s RS si například pamatují, že měli několik dní až týdnů „podivný pocit“ v paži nebo noze - možná známka ohniska zánětu v míše.

Nebojte se vyprávět o sexuálních dysfunkcích nebo problémech s vyprazdňováním močového měchýře nebo střev. Tato informace je pro lékaře důležitá! Čím jsou vaše popisy úplnější a přesnější, tím rychleji dokáže posoudit, zda je roztroušená skleróza skutečně příčinou vašich příznaků.

Neurologické vyšetření

Po diskusi o anamnéze následuje podrobné fyzikální neurologické vyšetření. Jeho hlavním účelem je zkontrolovat fungování vašeho mozku a nervů. Důraz je kladen na:

Funkce očí a hlavových nervů
Pocit dotyku, bolesti a teploty
Svalová síla a svalové napětí
Koordinace a pohyb
Interakce nervového vedení pro močový měchýř, konečník a pohlavní orgány
Reflexy (např. Nedostatek břišních reflexů je běžným znakem RS)

Různé parametry jsou stanoveny a dokumentovány standardizovaným způsobem. Často se používá „stupnice rozšířeného stavu postižení“ (EDSS). Tuto stupnici lze použít k systematickému zaznamenávání stupně postižení u roztroušené sklerózy z hlediska vzdálenosti chůze a v osmi funkčních systémech (mozeček, mozkový kmen, poruchy vidění atd.).

Dalším systémem hodnocení neurologických deficitů u roztroušené sklerózy je funkční kombinovaná stupnice roztroušené sklerózy (MSFC). Lékaři například testují funkci paže pomocí testu na prkénku na základě času („test 9 jamek“) a zvládání krátké vzdálenosti chůze podle času („časovaná procházka 25 stop“).

Magnetická rezonance (MRI)

Magnetické rezonanční zobrazování (MRI) je velmi důležité, pokud existuje podezření na roztroušenou sklerózu. Pomocí kontrastní látky, která se na začátku vyšetření vstříkne do žíly, lze na snímcích MRI zviditelnit aktivní ložiska zánětu ve vašem mozku a / nebo míše.

V případě recidivující MS diagnostická kritéria vyžadují, aby se tato ložiska zánětu objevila prostorově a časově rozptýlená (diseminovaná), tj. Musí být ložiska zánětu v CNS na více než jednom místě a nová ložiska tohoto druhu musí vzniknout v průběh nemoci.

Druhé kritérium - tj. Časové šíření (časové šíření) zánětlivých ložisek - není považováno za splněné pouze odpovídajícími obrazovými kredity pomocí MRI. Místo toho stačí prokázat určité vzorce proteinů v nervové vodě (diagnostika alkoholu - viz níže).

Pokud lze změny v CNS, které jsou typické pro MS, detekovat pomocí zobrazování magnetickou rezonancí, aniž by pacient vykazoval klinické příznaky nervového onemocnění, označuje se to jako radiologicky izolovaný syndrom (RIS). Není to roztroušená skleróza!

Diagnostika CSF

Dalším důležitým krokem na cestě k diagnostice „roztroušené sklerózy“ je vyšetření nervové tekutiny (likéru). K tomu vám lékař v lokální anestezii pečlivě propíchne páteřní kanál (bederní punkci) jemnou dutou jehlou, aby odebral malý vzorek nervové tekutiny. Podrobněji je analyzována v laboratoři (diagnostika alkoholu):

Chronické zánětlivé procesy v centrálním nervovém systému, jako jsou ty, které se vyskytují při roztroušené skleróze, vedou k různým abnormalitám v nervové vodě. To zahrnuje detekci určitých proteinových vzorů, takzvaných oligoklonálních pásů (OKB).

Diagnostiku CSF lze také použít k objasnění, zda je zánět v nervovém systému pravděpodobně způsoben zárodky (jako jsou patogeny Lymeovy choroby) a nikoli roztroušenou sklerózou.

Neurofyziologické vyšetření

Neurofyziologická vyšetření mohou být užitečná k detekci klinicky nezjistitelných poškození centrálního nervového systému a k objektivnímu zaznamenávání stávajících symptomů. To je možné prostřednictvím takzvaných evokovaných potenciálů. Ty umožňují učinit prohlášení o přenosu vzruchu do centrálního nervového systému.

Za tímto účelem lékaři měří rozdíly v elektrickém napětí, ke kterým dochází při specifické stimulaci určitých nervových traktů. Detekce se provádí pomocí elektrod, obvykle pomocí EEG (elektroencefalografie). Následující evokované potenciály mohou být užitečné v kontextu diagnostiky MS:

>> Vizuálně evokované potenciály (VEP): K posouzení vizuální dráhy v mozku je stimulována sítnice. Chcete -li to provést, podívejte se například na šachovnicový vzor na monitoru, jehož pole se rychle objevují jedna za druhou s různým jasem. Mezitím se takto spuštěné potenciály přenášené optickým nervem a zrakovou cestou zaznamenávají a zaznamenávají pomocí elektrod na vaší hlavě.

>> Somatosenzitivní evokované potenciály (SSEP): Lékař používá elektrický proud ke stimulaci citlivých nervů (např. Pro hmatový vjem) ve vaší kůži.

>> Motorem evokované potenciály (MEP): Speciální magnetický stimulátor stimuluje motorické nervové trakty v CNS, aby spustil záškuby určitých svalů. Připojené elektrody měří tuto odezvu motoru. Čas, který uplyne mezi stimulací a motorickou reakcí, poskytuje informace o funkčním stavu testovaných nervových traktů. Protože se zde ke stimulaci nervů používá magnetické pole, hovoří lékaři také o transkraniální magnetické stimulaci.

>> Akustické evokované potenciály (AEP): Toto měření může být také užitečné při roztroušené skleróze. Zvuky jsou přehrávány prostřednictvím sluchátek. Lékaři pak pomocí elektrod měří, jak rychle se tyto akustické podněty přenášejí do mozku.

Testy krve a moči

Jak bylo uvedeno výše, testy krve a moči se provádějí jako součást diagnostiky MS primárně k odhalení diferenciálních diagnóz, tj. K odhalení dalších možných příčin symptomů a zánětu v centrálním nervovém systému.

Při analýze krve mohou být zajímavé mimo jiné následující parametry:

Kompletní krevní obraz
Elektrolyty, jako je draslík, sodík
C-reaktivní protein (CRP)
Krevní cukr
Hodnoty jater, hodnoty ledvin, hodnoty štítné žlázy
Autoprotilátky = protilátky namířené proti vlastní tkáni těla, např. Revmatoidní faktor, antinukleární protilátky (ANA), anti-fosfolipidové protilátky, lupus antikoagulant
Protilátky proti různým infekčním agens, jako je Borrelia (patogen boreliózy), Treponema pallidum (patogen syfilisu), HIV

Testy moči mohou také pomoci objasnit podezření na roztroušenou sklerózu.

Někdy může trvat jasnou diagnózu roztroušené sklerózy týdny, měsíce nebo dokonce roky. Hledání „nemoci s 1000 jmény“ připomíná hádanku: čím více částí (nálezů) do sebe zapadá, tím jistější je ve skutečnosti MS.

Roztroušená skleróza: terapie

Terapie roztroušené sklerózy je založena na různých pilířích:

Relapsová terapie: To znamená akutní léčbu relapsů RS, nejlépe glukokortikoidy („kortizon“). Alternativně je někdy užitečný typ promývání krve nazývaný plazmaferéza nebo imunitní adsorpce.
Kurz modifikující kurz (základní terapie, imunoterapie): Zde se člověk snaží příznivě ovlivnit průběh roztroušené sklerózy dlouhodobým užíváním určitých léků (imunoterapeutických látek).
Symptomatická terapie: Obsahuje opatření ke zmírnění různých symptomů RS, například fyzioterapii a v případě potřeby antikonvulzivní léky na bolestivé svalové křeče.
Rehabilitační proces: Cílem rehabilitace pro roztroušenou sklerózu je umožnit postiženým vrátit se do rodinného, profesního a společenského života.

Aby bylo dosaženo terapeutických cílů, jsou pacienti s roztroušenou sklerózou léčeni mnoha různými terapeuty a lékařskými specializacemi. Kromě různých lékařů (neurolog, oční lékař, urolog, rodinný lékař atd.) Může do léčebného týmu pro MS patřit například také psycholog, fyzioterapeut, ergoterapeut, logoped, ošetřující personál nebo sociální pracovník. Při sestavování léčebného týmu a terapeutického plánu jsou rozhodující individuální potřeby pacienta.

Roztroušená skleróza: relapsová terapie

Vzplanutí MS by mělo být zahájeno co nejdříve po nástupu příznaků. Terapie volby spočívá v podání „kortizonu“ (glukokortikoid, kortikosteroid). Alternativně se v určitých případech provádí plazmaferéza.

Kortizonová terapie

Standardně se vysokodávková kortizonová terapie (terapie kortizonovým šokem, terapie kortizonovou pulzní terapií) provádí po dobu tří až pěti dnů pro relapsovou terapii MS. Nejběžnějším způsobem, jak toho dosáhnout, je podání methylprednisolonu jako infuze přímo do žíly (intravenózně) v dávce 500 až 1 000 miligramů denně. Kortizon by měl být podáván přednostně v ranní dávce, protože může způsobit poruchy spánku.

Pokud není intravenózní podání kortizonu u pacienta s RS možné, lze přejít na kortizonové tablety.

Kortizonová přepěťová terapie může zkrátit dobu trvání záchvatu a podpořit regresi symptomů. Pokud je neadekvátní, odborníci doporučují zvýšit (eskalovat) terapii:

Extrémně vysoká dávka kortizonu je možná až do 2000 mg / den po dobu tří až pěti dnů. V závislosti na závažnosti a trvání symptomů lze alternativně nebo následně uvažovat o plazmaferéze nebo imunoadsorpci (viz níže).

Vedlejší efekty:

Mezi možné vedlejší účinky terapie kortizonovým šokem u roztroušené sklerózy patří kromě výše uvedených poruch spánku mírné změny nálady, podrážděný žaludek, zrudnutí obličeje a přibývání na váze.

Plasmaferéza nebo imunoadsorpce

O takzvané plazmaferéze (PE) nebo imunoadsorpci (IA) lze uvažovat, pokud:

Po ukončení terapie kortizonovým šokem přetrvávají deaktivující neurologické dysfunkce resp
Během terapie kortizonovým šokem dochází k progresivním zvláště závažným MS záchvatům.

Plasmaferéza nebo IA je druh krevního výplachu. Pomocí speciálního zařízení je krev odebrána z těla pacienta katetrem, filtrována a poté vrácena do těla. Účelem filtrace je odstranění imunoglobulinů z krve, které jsou zodpovědné za zánětlivý proces během vzplanutí MS.

Rozdíl mezi plazmaferézou a imunoadsorpcí:

Při plazmaferéze je nespecifická plazma (včetně imunoglobulinů, které obsahuje) odfiltrována z krevního oběhu pacienta a nahrazena proteinovým roztokem (podávání albuminu). Naproti tomu při imunoadsorpci jsou z krve pacienta „vyloveny“ konkrétně pouze imunoglobuliny zodpovědné za zánětlivé procesy. V obou případech se „promytí krve“ několikrát opakuje.

Není jasné, zda je jedna z metod lepší než druhá nebo jsou obě stejně účinné u pacientů s RS.

Plasmaferéza nebo imunoadsorpce by měla být provedena jako hospitalizovaný pacient ve specializovaných centrech MS. Mělo by být provedeno během prvních šesti až osmi týdnů po nástupu útoku MS. Ve vědeckých studiích však dosud nebylo objasněno nejlepší možné období. Za určitých okolností lze PE / IA zvážit také v dřívějším časovém okamžiku, například pokud nejsou u pacienta s RS možné infuze kortizonu s ultra vysokými dávkami.

Nežádoucí účinky a komplikace plazmaferézy (PE) nebo imunoadsorpce (IA) jsou například:

Poruchy regulace krevního tlaku
Poškození ledvin
Příznaky tetanie (= poruchy motoriky a citlivosti v důsledku nadměrně vzrušivých svalů, například ve formě svalových křečí, brnění a jiných abnormálních pocitů), způsobené narušenou rovnováhou krevních solí (elektrolytů) [s PE]
Poruchy koagulace [zejména na PE]
Vedlejší účinky a komplikace možná nezbytného lékařského „ředění krve“ (antikoagulace), jako je zvýšená tendence ke krvácení
alergické reakce (např. na dodávaný albumin v PE nebo na membrány používané k filtrování krve)
mechanické podráždění nebo komplikace způsobené použitím velkých katetrů (např. krvácení nebo tvorba sraženiny)
Infekce v oblasti přístupu katetru (až „otrava krve“ = sepse)
velmi vzácné: plicní edém / transfuze související aktivní selhání plic [v PE]

Roztroušená skleróza: terapie modifikující průběh

Kurz modifikující terapie (imunoterapie, základní terapie, kurzová terapie) spočívá v dlouhodobém podávání takzvaných imunoterapeutických činidel. Patří sem účinné látky, které potlačují aktivitu imunitního systému (imunosupresiva) nebo mohou specificky měnit imunitní reakce (imunomodulátory).

Imunoterapie nemůže vyléčit roztroušenou sklerózu, ale může mít na průběh blahodárný vliv. Ukazuje největší účinek u relabujících MS, tj. Relaps-remitující MS (RRMS) a aktivní sekundární progresivní MS (aktivní SPMS). „Aktivní“ označuje výskyt relapsů a / nebo nového nebo rozšiřujícího se poškození souvisejícího se zánětem v CNS. V těchto případech může léčba imunoterapeutickými látkami MS snížit míru relapsu a působit proti progresivnímu postižení způsobenému relapsy.

V případě neaktivních SPMS a primárně progresivních MS (PPMS) je účinnost imunoterapie menší. Použití některých imunoterapeutických činidel může být někdy stále užitečné. Přečtěte si o tom níže.

Druhy imunoterapeutických léčiv

K léčbě roztroušené sklerózy se v současné době používají následující imunoterapeutická činidla:

Beta interferony (včetně peg interferonu)
Glatiramer acetát
Dimethylfumarát
Teriflunomid
Modulátory receptoru S1P: fingolimod, siponimod, ozanimod, ponesimod (bez schválení pro MS ve Švýcarsku)
Kladribin
Natalizumab
Ocrelizumab
Ofatumumab
Rituximab (není schválen pro roztroušenou sklerózu)
Alemtuzumab
jiná imunoterapeutická činidla

Výběr vhodných MS imunoterapeutických činidel v každém jednotlivém případě závisí na mnoha různých faktorech, jako je průběh roztroušené sklerózy, aktivita onemocnění a jakákoli předchozí imunoterapeutická léčba. Roli hrají také jednotlivé faktory, například jak je pacientka stará, jak dobře snáší lék a zda je přítomno určité doprovodné onemocnění nebo těhotenství.

Současná lékařská směrnice pro roztroušenou sklerózu rozděluje MS imunoterapeutika do tří kategorií účinnosti - podle jejich relativního snížení zánětlivé aktivity (míra relapsu, zánětlivá aktivita v MRI, progrese onemocnění související s relapsem). Tyto kategorie účinnosti nahrazují schéma předchozí úrovně terapie RS. Například u relabující-remitující MS, u které je nepravděpodobné, že by byla vysoce aktivní, jsou uvedeni zástupci kategorie 1 (jako jsou beta interferony nebo dimethyl fumarát).

Níže najdete stručný popis různých imunoterapeutických látek:

Beta interferony

Beta-interferony (také interferon-beta) patří do skupiny cytokinů. Jedná se o přirozeně se vyskytující signální proteiny v těle, které mimo jiné mohou modulovat imunitní reakce. Jak přesně beta interferony podávané léčivem u roztroušené sklerózy fungují, dosud nebylo objasněno.

Účinné látky se používají jako injekční stříkačka - v závislosti na přípravku pod kůží a / nebo ve svalu. Četnost použití také závisí na přípravku: většina přípravků musí být pacientům s RS podána jednou nebo několikrát týdně. K dispozici je také přípravek, který je třeba aplikovat pouze každé dva týdny, protože beta interferon, který obsahuje, je spojen s polyethylenglykolem. Tento kolíkový interferon má delší trvání účinku než nepegylovaný interferon.

Nežádoucí účinky: Nejčastější jsou příznaky podobné chřipce, zejména na začátku léčby (např. Bolest hlavy, svalů, zimnice, horečka). Preventivním opatřením je však „vplížit“ terapii (pomalu zvyšovat dávku) a aplikovat injekci večer. Kromě toho může protizánětlivý paracetamol nebo ibuprofen půl hodiny před injekcí působit proti příznakům podobným chřipce.

U injekcí beta -interferonu, které jsou umístěny pod kůži (subkutánně), mohou v místě vpichu nastat reakce - od zarudnutí, bolesti a svědění až po lokální zánět a odumření tkáně (nekróza).

U pacientů s roztroušenou sklerózou s anamnézou deprese může léčba beta interferony depresi zhoršit.

U pacientů léčených interferonem se často vyvine nedostatek neutrofilů a krevních destiček a také vysoké hodnoty transamináz v krvi.

Během léčby interferonem beta se navíc mohou vyvinout neutralizující protilátky, které přetrvávají proti léku, což může způsobit jeho menší účinnost.

Glatiramer acetát

Glatiramer acetát (GLAT) je také imunomodulátor. Jeho způsob působení není přesně znám. Diskutovány jsou různé mechanismy. GLAT by mimo jiné mohl podporovat vývoj T-supresorových buněk (podskupina lymfocytů) s regulačním účinkem.

GLAT se aplikuje pod kůži jednou denně nebo třikrát týdně, v závislosti na dávkování.

Nežádoucí účinky: Injekce GLAT velmi často způsobují lokální reakce v místě vpichu (zarudnutí, bolest, otoky, svědění). Často dochází ke kosmeticky rušivé místní lipoatrofii, tj. K místní ztrátě podkožní tukové tkáně, která se projevuje jako promáčknutí.

Ve schvalovací studii pro přípravek GLAT se u 15 procent pacientů vyvinula (systémová) postinjekční reakce postihující celé tělo vazodilatací, bolestí na hrudi, dušností nebo bušením srdce alespoň jednou bezprostředně po injekci GLAT.

Dimethylfumarát

Dimethylfumarát (DMF) má imunomodulační a protizánětlivý účinek. Jeho přesný způsob působení není dosud zcela pochopen. Dosud je známo, že dimethyl fumarát mimo jiné snižuje tvorbu prozánětlivých cytokinů. Může mít také ochranný účinek na nervové buňky a myelinové pochvy (chránící neuro a myelin).

Účinná látka se užívá jako kapsle dvakrát denně.

Nežádoucí účinky: Příjem DMF nejčastěji způsobuje svědění, pocit tepla nebo „návaly horka“ (náhlé zčervenání kůže s pocitem tepla), gastrointestinální potíže (jako je průjem, nevolnost, bolest břicha nebo) a nedostatek lymfocytů (lymfopenie). Snížení těchto důležitých imunitních buněk činí lidi náchylnější k infekcím.

Velmi zřídka se může jednat o takzvanou progresivní multifokální leukoencefalopatii (PML): Do konce roku 2020 se u jedenácti pacientů s roztroušenou sklerózou podstupujících léčbu DMF vyvinulo toto život ohrožující virové onemocnění mozku. PML je způsoben virem JC a má špatnou prognózu. Riziko jeho kontrakce existuje, když je oslabený imunitní systém. To může být způsobeno léky (například DMF) nebo nemocemi, jako je rakovina nebo AIDS.

U pacientů, kteří užívají dimethyl fumarát, je také pravděpodobnější výskyt herpes zoster. Existuje také zvýšené riziko proteinurie - zvýšené vylučování bílkovin močí.

Teriflunomid

Teriflunomid má imunosupresivní účinek. Inhibuje tvorbu enzymu, který je důležitý pro buněčnou proliferaci - tedy rychlý růst buněk - zejména v lymfocytech. Tyto bílé krvinky se podílejí na abnormálních imunitních reakcích při roztroušené skleróze.

Pacienti s RS užívají teriflunomid jako tabletu jednou denně.

Vedlejší účinky: Teriflunomid velmi často způsobuje zvýšení některých jaterních hodnot (transamináz, včetně především ALT), bolesti hlavy, řídnutí vlasů, průjem a nevolnost.

Typickými účinky terapie teriflunomidem je pokles počtu bílých krvinek přibližně o 15 procent a počtu krevních destiček až o 10 procent. Kromě toho se další změny krevního obrazu objevují jako časté vedlejší účinky (nedostatek neutrofilů, anémie). Časté jsou také infekce, jako jsou horní cesty dýchací nebo opary.

Občas se s teriflunomidem vyvinou poruchy periferních nervů (periferní neuropatie), jako je syndrom karpálního tunelu.

Fingolimod

Fingolimod je takzvaný modulátor receptoru S1P: snižuje počet lymfocytů v krvi blokováním speciálního receptoru (receptor sfingosin-1-fosfátu). Výsledkem je, že se méně lymfocytů může dostat z lymfatických uzlin do krve a tím dále do centrálního nervového systému, kde se podílejí na chorobném procesu při roztroušené skleróze.

Účinná látka se užívá jako kapsle jednou denně.

Nežádoucí účinky: Vzhledem k popsanému mechanismu účinku je typickým terapeutickým účinkem nedostatek lymfocytů (lymfopenie).

Mezi nejzávažnější nežádoucí účinky patří poruchy vedení srdce, které se mohou projevovat jako AV blokáda. Pacienti proto musí užít první kapsli fingolimodu pod dohledem EKG. To platí také v případě, že někdo používání fingolimodu přerušil na více než měsíc a nyní chce znovu pokračovat.

Infekce fingolimodem mohou být také závažné: velmi časté jsou chřipkové a sinusové infekce, časté jsou bronchitida, otrubová houba (forma kožní plísně) a herpetické infekce. Někdy je také pozorována kryptokokóza (houbová infekce), jako je meningitida způsobená kryptokokem.

Stejně jako u dimethyl fumarátu bylo také zaznamenáno několik případů onemocnění mozku souvisejících s virem JC s fingolimodem, tj. Progresivní multifokální leukoencefalopatie (40 případů do konce srpna 2020 u více než 307 000 pacientů s RS léčených fingolimodem).

Makulární edém je závažným, ale příležitostným vedlejším účinkem fingolimodu. Toto oční onemocnění může vést k oslepnutí, pokud se neléčí.

Dalším nežádoucím účinkem fingolimodové terapie je zvýšené riziko některých nádorových nádorů: Například při fingolimodu se často vyvine bazocelulární karcinom (forma rakoviny bílé kůže) a příležitostně rakovina černé kůže (maligní melanom).

Častým vedlejším účinkem je také zvýšení jaterních enzymů - někdy známka příslušného poškození jater.

Kromě toho se u fingolimodu vyskytly jednotlivé případy syndromu zadní reverzibilní encefalopatie (neurologické onemocnění s otokem mozku), hemofagocytárního syndromu (onemocnění s nekontrolovanou nadměrnou imunitní reakcí) a atypických průběhů roztroušené sklerózy.

Siponimod

Stejně jako fingolimod je siponimod modulátor receptoru sfingosin-1-fosfátu (modulátor receptoru S1P), který získal schválení pro léčbu MS (ale pouze pro léčbu aktivní sekundární progresivní MS-viz níže).

Siponimod se užívá denně ve formě tablet.

Před zahájením terapie je nutné genetické vyšetření pacienta. Jsou stanoveny genetické faktory, které ovlivňují metabolismus účinné látky v těle. Výsledky vyšetření se používají k rozhodnutí, jak se siponimod dávkuje nebo zda může být vůbec podáván.

Nežádoucí účinky: U siponimodu se významně neliší od těch, které mají fingolimod (srdeční nežádoucí účinky jako AV blokáda, makulární edém, potenciálně zvýšené riziko infekce atd.).

Ozanimod

Ozanimod je další modulátor receptoru S1P, který lze použít pro terapii MS. Užívá se jako kapsle jednou denně.

Vedlejší účinky: Nežádoucí účinky jsou opět obecně stejné jako u fingolimodu. Některé nežádoucí účinky jsou však u ozanimodu méně časté. Kromě abnormálně zvýšených jaterních enzymů sem patří například i AV blokády. Proto na rozdíl od fingolimodu musí první dávku ozanimodu u pacientů s RS s určitými srdečními chorobami sledovat pouze lékař.

Ponesimod

V květnu 2021 byl schválen čtvrtý modulátor receptoru S1P pro použití v terapii roztroušené sklerózy v EU: ponesimod. Stejně jako ostatní zástupci této třídy účinných látek se užívá jednou denně.

Vedlejší účinky: Mezi nejčastější nežádoucí účinky patří infekce horních cest dýchacích, zvýšené jaterní enzymy a vysoký krevní tlak. Mezi další nežádoucí účinky patří infekce močových cest a dušnost (dušnost).

Kladribin

Cladribine je imunosupresivum, které bylo poprvé vyvinuto (jako injekční roztok) k léčbě určitého typu rakoviny krve (vlasatobuněčná leukémie). Před několika lety byl schválen pro terapii roztroušené sklerózy. Účinná látka způsobuje různými mechanismy hlavně buněčnou smrt (apoptózu) v lymfocytech.

Kladribinová terapie roztroušené sklerózy se skládá ze dvou terapeutických cyklů, které trvají dva roky. Existují dvě krátkodobé fáze příjmu ročně: Ve dvou po sobě jdoucích měsících pacient užívá jednu nebo dvě tablety kladribinu po dobu čtyř až pěti dnů.

Nežádoucí účinky: velmi často léčba tabletami kladribinu způsobuje nedostatek lymfocytů (lymfopenie). Často se vyvíjí snížený počet neutrofilů. Častější je také pásový opar, zejména v souvislosti s nedostatkem lymfocytů.

Vážné infekce se také vyskytovaly častěji ve studiích na pacientech s RS, kteří užívali kladribin, než ve skupině s placebem (srovnávací pacienti, kteří místo kladribinu dostávali placebo = neúčinný lék). V jednotlivých případech takové infekce vedly k úmrtí (asi každý třetí pacient s tuberkulózou).

Klinické studie a dlouhodobé sledování pacientů na léčbě kladribinem navíc zjistily, že u těchto pacientů je větší pravděpodobnost vzniku rakovinných nádorů než u pacientů léčených placebem.

Natalizumab

Geneticky upravená protilátka natalizumab blokuje speciální protein na povrchu buněk, zejména v lymfocytech. V důsledku toho imunitní buňky již nemohou migrovat do centrálního nervového systému a vyvolat tam záněty typické pro roztroušenou sklerózu.

Natalizumab se obvykle podává jako infuze každé čtyři týdny.

Nežádoucí účinky: Nejčastějšími nežádoucími účinky jsou infekce močových cest, nazofaryngitida, bolesti hlavy, závratě, nevolnost, únava (nadměrné vyčerpání) a bolesti kloubů. Kopřivka (kopřivka), zvracení a horečka se často vyvíjejí. Občas jsou pozorovány závažné alergické reakce na léčivo.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat riziku rozvoje progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML). Do konce srpna 2020 bylo u pacientů užívajících natalizumab registrováno více než 800 případů tohoto nebezpečného virového onemocnění mozku. Proto je použití této účinné látky pečlivě zvažováno a pečlivě sledováno.

Další vzácnou infekční komplikací, která může vyplynout z léčby natalizumabem, jsou infekce spojené s virem herpes.

Ocrelizumab

Ocrelizumab je také geneticky upravená protilátka a patří mezi takzvané anti-CD20 protilátky: Váže se na určitý povrchový protein (CD20) B lymfocytů, což vede k jejich rozpuštění. B-lymfocyty se podílejí na poškození nervových obalů (myelinové pochvy) a procesech nervových buněk při roztroušené skleróze.

Používá se ve formě infuzí. Terapie je zahájena dvěma infuzemi 300 mg ocrelizumabu každých 14 dní. Poté dostanou pacienti s RS každých 600 měsíců infuzi 600 mg.

Nežádoucí účinky: Nejčastějšími nežádoucími účinky jsou reakce na infuzi (např. Svědění, vyrážka, nevolnost, zvracení, bolest hlavy, horečka, zimnice, mírné zvýšení nebo snížení krevního tlaku). Obvykle jsou mírní.

U pacientů, kteří nedávno přešli na ocrelizumab, bylo pozorováno několik případů progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML). Většina z nich byla dříve léčena natalizumabem (viz výše).

V zásadě je během léčby anti-CD-20 protilátkami třeba věnovat pozornost oportunním infekcím (= infekcím, které vznikají v důsledku narušeného imunitního systému) a reaktivaci virů hepatitidy B po zhojení infekce.

Ofatumumab

Ofatumumab je další anti-CD20 protilátka. Pacienti s roztroušenou sklerózou si mohou podat injekci účinnou látku pod kůži pomocí předplněného pera. Terapie je zahájena třemi injekcemi se sedmidenním odstupem. Po týdenní přestávce následuje další injekce a poté další injekce každé čtyři týdny.

Nežádoucí účinky: Mezi nejběžnější vedlejší účinky ofatumumabu patří infekce horních cest dýchacích, infekce močových cest, lokální reakce v místě vpichu (zarudnutí, bolest, svědění, otok) a reakce související s injekcí do celého těla (horečka, bolest hlavy, bolest svalů) zimnice, únava).

Jak bylo uvedeno výše, u všech anti-CD20 protilátek existuje obecné riziko, že dojde k oportunním infekcím nebo že se uzdravená infekce hepatitidy B znovu rozhoří.

Rituximab

Rituximab je také anti -CD20 protilátka a někdy se používá při léčbě roztroušené sklerózy - není však schválen pro tuto oblast aplikace (ani v EU, ani ve Švýcarsku), proto se zde používá „off label“.

Více informací o použití, vedlejších účincích a interakcích rituximabu naleznete zde.

Alemtuzumab

Alemtuzumab je další geneticky upravená protilátka, která je namířena proti specifickému povrchovému proteinu (CD52) lymfocytů. Vazbou na tento protein spouští rozpad imunitních buněk.

Účinná látka se podává jako infuze - v prvním roce pět po sobě jdoucích dnů a o rok později tři po sobě jdoucí dny. V případě potřeby lze alemtuzumab podat také potřetí a počtvrté ve třech po sobě jdoucích dnech, s odstupem nejméně 12 měsíců od předchozího podání. Celkem jsou možné maximálně čtyři terapeutické cykly.

Nežádoucí účinky: Alemtuzumab velmi často způsobuje reakce na infuzi (bolest hlavy, kožní reakce, horečka, zvracení atd.), Infekce (např. Herpetickými viry) a autoimunitní onemocnění štítné žlázy. Častým vedlejším účinkem je ITP (idiopatická trombocytopenická purpura), vzácné autoimunitní onemocnění. U pacientů s roztroušenou sklerózou se během léčby občas objeví poruchy bílého a červeného krevního obrazu. Autoimunitní onemocnění ledvin je vzácné.

Poté, co se objevily nové, někdy závažné vedlejší účinky, bylo používání alemtuzumabu omezeno a spojeno s určitými preventivními opatřeními. Tyto vedlejší účinky jsou nová imunitně zprostředkovaná onemocnění (jako je autoimunitní hepatitida, hemofilie A) a akutní kardiovaskulární vedlejší účinky (jako je srdeční infarkt, mrtvice, plicní krvácení), které se dosud objevovaly hlavně jeden až tři dny po infuzi alemtuzumabu.

Jiná imunoterapeutická činidla

>> Azathioprin: Toto imunosupresivum je schváleno pro léčbu různých onemocnění - v EU (ale ne ve Švýcarsku), mimo jiné pro léčbu roztroušené sklerózy. Vzhledem ke špatné studijní situaci by však měl být používán pouze ve výjimečných případech - například pokud pacient s RS také trpí onemocněním, které lze dobře léčit azathioprinem (např. Crohnova choroba). Více o účincích, použití a vedlejších účincích azathioprinu si můžete přečíst zde.

>> Mitoxantron: Tento lék, který má imunosupresivní účinek, je schválen v EU a ve Švýcarsku k léčbě roztroušené sklerózy. Vzhledem ke špatné studijní situaci a vysoké toxicitě by měl být podáván jako rezervní lék pouze výjimečně. Mezi jeho nejzávažnější vedlejší účinky patří poškození srdce a zvýšené riziko rakoviny krve (leukémie).

>> Methotrexát: Účinná látka se používá v nízkých dávkách jako protizánětlivý a imunosupresivní prostředek při různých onemocněních. Není však schválen pro terapii roztroušené sklerózy. Metotrexát se však v RS podává zřídka. Vzhledem k nedostatečným důkazům účinnosti a chybějícímu schválení je to doporučeno pouze u pacientů s RS, kteří také trpí onemocněním, které vyžaduje léčbu methotrexátem. Více o této účinné látce si můžete přečíst zde.

>> Cyklofosfamid: Toto imunosupresivum se také používá ve vzácných případech u roztroušené sklerózy, přestože pro něj není schváleno a jeho účinnost u tohoto onemocnění nebyla dostatečně prokázána. Platí zde totéž jako pro methotrexát: Cyklofosfamid by měl být podáván pouze pacientům s RS, kteří mají dvě onemocnění, která musí být léčena touto účinnou látkou. Více o cyklofosfamidu se dozvíte zde.

Imunoterapie pro primární progresivní MS (PPMS)

K dnešnímu dni bylo schváleno pouze jedno léčivo pro léčbu primárně progresivní roztroušené sklerózy - ocrelizumab. Podle současných pokynů lze použít i rituximab, i když vůbec není schválen pro roztroušenou sklerózu. Zde se používá v „použití mimo označení“ (= mimo jeho schválení).

U starších pacientů účinnost těchto dvou anti-CD20 protilátek klesá, zatímco se zvyšuje míra komplikací. Podle pokynů by proto použití ocrelizumabu nebo rituximabu mělo být u pacientů s PPMS ve věku 50 a více let velmi pečlivě zváženo - zvláště pokud magnetická rezonance neodhalí žádnou zánětlivou aktivitu v centrálním nervovém systému.

V individuálních případech se však lze v této věkové skupině pokusit o imunoterapii (omezenou na dva roky), pokud se stupeň postižení u pacienta rychle zvyšuje a hrozí ztráta nezávislosti.

Imunoterapie pro sekundární progresivní MS (SPMS)

Účinná imunoterapeutická činidla jsou v současné době k dispozici pouze pro aktivní SPMS - tj. Pro sekundární progresivní MS s relapsy nebo novým zánětlivým poškozením nervů v MRI. Podle pokynů lze u postižených pacientů zvážit siponimod, beta-interferony, kladribin a anti-CD20 protilátky ocrelizumab a rituximab. Argumenty ve prospěch imunoterapie těmito účinnými látkami jsou například mladý věk, krátké trvání nemoci a nízký stupeň postižení.

Mitoxantron by měl být podáván pouze ve výjimečných případech s aktivním SPMS, protože tato účinná látka může způsobit značné vedlejší účinky (viz výše).

V zásadě by imunoterapie neměla být zahájena u neléčených pacientů s neaktivní SPMS. Ošetření jednou z protilátek anti-CD20 lze v jednotlivých případech zkusit pouze tehdy, pokud se postižení rychle zvyšuje a existuje riziko ztráty nezávislosti (původně omezeno na dva roky). Neexistuje žádný důkaz, že taková léčba pomáhá, ale pro takové pacienty neexistuje jiná možnost léčby.

Imunoterapie pro klinicky izolovaný syndrom (HIS)

Pacienti, u nichž se poprvé objeví vzplanutí s příznaky roztroušené sklerózy, aniž by splnili všechna diagnostická kritéria pro RS, by měli dostat imunoterapii. Dosud však bylo schváleno pouze několik beta interferonů a glatirameracetátu pro léčbu takového klinicky izolovaného syndromu (HIS).

Pokud je to nutné - s pečlivým sledováním pacienta - lze stále čekat s imunoterapií na JEHO, pokud lze předpokládat mírný průběh (například proto, že příznaky relapsu jsou jen mírně výrazné).

Trvání imunoterapie

Kdy může nebo měla být zastavena imunoterapie u roztroušené sklerózy, nebylo dosud ve studiích dostatečně prozkoumáno.Předpokládá se však, že aktivita zánětlivého onemocnění má tendenci klesat s rostoucím věkem nebo délkou trvání onemocnění - účinek imunoterapie se v důsledku toho snižuje. Kromě toho je riziko nežádoucích účinků u mnoha imunoterapeutických látek vyšší, čím je pacient starší.

V určitých případech se tedy lékař a pacient mohou společně po určité době společně rozhodnout, že zkusí imunoterapii přerušit. O takovém přerušení terapie lze uvažovat po nejméně pěti letech podávání beta interferonů nebo glatiramer acetátu, například pokud pacient vykazoval pouze nízkou aktivitu onemocnění (např. Málo relapsů, nízkou zánětlivou aktivitu v MRI) a žádnou aktivitu onemocnění během přišla terapie.

U některých dalších imunoterapeutických látek, jako je natalizumab, fingolimod nebo ocrelizumab - pokud pacienti nevykazují žádnou aktivitu onemocnění - by mělo být o ukončení léčby rozhodnuto individuálně. Na tuto otázku neexistují žádné studie.

Délka terapie je od začátku omezena na alemtuzumab (max. Čtyři terapeutické cykly) a kladribin (max. Dva terapeutické cykly). Pokud pacienti po ukončení takové léčby nevykazují žádnou aktivitu onemocnění, neměla by být zpočátku podávána žádná jiná imunoterapeutika. Doporučují se však pravidelné kontroly.

Jiné terapie

Před několika desítkami let vědci přišli s myšlenkou, že roztroušenou sklerózu autoimunitních chorob lze případně léčit „restartováním“ imunitního systému terapií autologními kmenovými buňkami (transplantace autologních hematopoetických kmenových buněk, aHSCT). Zjednodušeně řečeno, terapie funguje následovně:

Krevní kmenové buňky se získávají z těla pacienta s RS - kmenové buňky, které produkují různé krvinky (včetně lymfocytů). Poté je pacientův imunitní systém zničen léky (jako jsou léky používané při chemoterapii rakoviny). Pacient pak obdrží kmenové buňky, které předtím odstranil infuzí. Ty pak vybudují nový krvetvorný systém - a s ním i nový buněčný imunitní systém.

Říká se, že aHSCT je zvláště užitečný při relapsu roztroušené sklerózy s vysokou aktivitou onemocnění. Po celém světě, včetně Německa, v současné době probíhá několik studií o transplantaci autologních kmenových buněk u roztroušené sklerózy.

V Německu, Rakousku a některých dalších zemích EU není aHSCT v současné době schválen pro léčbu RS, ale v některých jiných zemích (např. Ve Švédsku) je. Ve Švýcarsku získala aHSCT schválení pro terapii MS v roce 2018 za určitých podmínek.

V případě roztroušené sklerózy se obecně doporučuje vyvážená strava (zatím neexistují důkazy o pozitivním účinku určitých dietních forem). Pacienti by si také měli být vědomi negativních účinků nadváhy a kouření.

Prokázaný nedostatek vitaminu D by měl být u pacientů s roztroušenou sklerózou kompenzován například doplňkem vitaminu D. Užívání takového přípravku lze také zvážit, pokud neexistuje nedostatek vitaminu D. Pacientům by však mělo být jasné, že příjem vitaminu D dosud neměl pozitivní vliv na průběh roztroušené sklerózy.

Odborníci nedoporučují extrémně vysoké dávky přípravků vitaminu D (terapie extrémně vysokými dávkami vitaminu D), protože nelze vyloučit zdravotní rizika.

Roztroušená skleróza: symptomatická terapie

Roztroušená skleróza může způsobit celou řadu symptomů (zhoršená funkce močového měchýře, únava, svalové křeče atd.). Cílená opatření pomáhají tyto stížnosti zmírnit, a tím zlepšit kvalitu života postižených. Symptomatická terapie je proto nepostradatelnou součástí terapie roztroušené sklerózy. Kromě léčivých přípravků zahrnuje i nemedicínská opatření (fyzioterapie, pracovní terapie, logopedie, psychoterapie atd.). Zde jsou nějaké příklady:

fyzikální terapie

Fyzioterapie s širokou škálou technik a metod může pomoci proti celé řadě symptomů RS, například v následujících případech:

Spasticita - patologicky napjaté, ztuhlé, křečovité svaly, které jsou často bolestivé - jsou běžným příznakem roztroušené sklerózy. Proti tomu může pomoci pravidelná fyzioterapie. Je tedy ústředním prvkem neléčivé léčby spasticity (kromě vyhýbání se faktorům, které spasticitu spouští).

Pravidelné fyzioterapii prospívá i pacientům s poruchou koordinace pohybu (ataxie). Cílem je podpořit koordinaci, například prostřednictvím koordinačního tréninku chůze / vstávání.

Pokud roztroušená skleróza způsobuje poruchy střevních funkcí (chronická zácpa a / nebo fekální inkontinence), lze kromě jiných nelékařských metod vyzkoušet fyzioterapii včetně tréninku pánevního dna.

U pacientů s RS má často smysl pravidelně provádět různá cvičení, která cvičí se svým fyzioterapeutem doma (např. Trénink pánevního dna nebo cvičení proti svalovým křečím). Terapeut poskytuje vhodné pokyny pro nezávislé školení.

Pracovní lékařství

Ergoterapie si klade za cíl umožnit pacientům s roztroušenou sklerózou zvládnout každodenní život bez vnější pomoci a zůstat tak dlouho nezávislí. Všechna cvičení vycházejí z potřeb pacienta v každodenním životě.

Například ergoterapie - kromě fyzioterapie - se doporučuje při narušení pohybové koordinace (ataxie) a nedobrovolných, rytmických třesů (třes). S pomocí terapeuta mohou pacienti mimo jiné cvičit normální, energeticky úsporné pohyby a cvičit je tak, aby konkrétně uchopili předměty (například šálek). Se stávajícím handicapem se pacienti naučí s ním zacházet a přejít na „náhradní pohyby“.

V případě potřeby terapeuti vyzkoušejí a vycvičí své pacienty, aby používali pomůcky, jako jsou chodítka nebo závaží na zápěstí (pro třes rukou).

Ergoterapie obvykle nemůže zvrátit poškození těla a mozku. Pomáhá však postiženým zůstat nezávislí co nejdéle. K tomu potřebují lidé s MS trpělivost a praxi - s terapeutem i bez něj.

Léčba symptomů

V případě potřeby lze k úlevě od různých symptomů roztroušené sklerózy použít také léky - obvykle kromě nelékařských opatření. Nějaké příklady:

Antispastika (jako je baklofen, tizanidin) proti spasticitě
Fampridin pro poruchy chůze
Anticholinergika (např. Trospiumchlorid, tolterodin, oxybutinin) pro hyperaktivní močový měchýř
Desmopresin proti nutkání močit v noci (nykturie) / časté močení s většinou pouze malým množstvím moči (pollakiurie)
Analgetika (léky tlumící bolest), např. Při bolestech hlavy, nervů
Inhibitory PDE-5 (jako je sildenafil) pro erektilní dysfunkci (erektilní dysfunkce)
Antidepresiva (zejména SSRI = selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu) pro depresivní náladu

Roztroušená skleróza: rehabilitace

Zatímco symptomatická terapie si klade za cíl zlepšit individuální symptomy roztroušené sklerózy, rehabilitace je o více - konkrétně o tom, že se pacienti s RS mohou opět lépe zapojit do každodenního života.

Za tímto účelem se člověk například snaží odstranit nebo alespoň zlepšit stávající poruchy každodenních činností (např. Při chůzi, oblékání, osobní hygieně). Člověk se chce vyhnout hrozivým poruchám (např. V práci). Kromě toho si rehabilitace u roztroušené sklerózy klade za cíl podporovat nezávislost a mobilitu pacientů a udržovat nebo zlepšovat jejich sociální integraci (v rodině, sociálním prostředí a práci).

Pacientům s RS by proto měla být nabídnuta rehabilitace v následujících situacích:

v případě trvalého, funkčně významného poškození po útoku MS
pokud v průběhu nemoci hrozí ztráta důležitých funkcí a / nebo nezávislosti a / nebo značný nárůst fyzických nebo psychosomatických funkčních poruch
pokud hrozí ztráta sociální a / nebo profesní integrace
u funkčně méně postižených lidí za účelem podpory zvládání nemoci a strukturovaného informování pacienta o pozadí nemoci, nezbytných terapiích a případných svépomocných opatřeních (psychoedukace)
u těžce postižených pacientů s RS s jasně definovanými terapeutickými cíli a potřebou interdisciplinárního přístupu

Týdenní a multimodální

Aby bylo možné dosáhnout těchto cílů, je zapotřebí multimodální rehabilitace trvající několik týdnů. „Multimodální“ znamená, že rehabilitační program se skládá z různých komponent - individuálně přizpůsobených každému pacientovi s RS. Běžnými stavebními kameny rehabilitace MS jsou například:

fyzikální terapie
Pracovní lékařství
Pohybové a tréninkové terapie
Terapie mluvením
Techniky řízení nemocí
aktivace terapeutické péče na podporu obecných dovedností
Školení a informace (o nemoci, terapiích atd.)

Ambulantní nebo ústavní

Rehabilitace RS je v zásadě možná ambulantně nebo hospitalizovaně ve vhodných rehabilitačních zařízeních. Rozhodující v každém jednotlivém případě je rozsah stávajících poškození a individuální rehabilitační cíle.

Každý, kdo je dostatečně mobilní a má jen malá funkční omezení, může dostávat pravidelnou funkční terapii ambulantně. Naproti tomu u pacientů s roztroušenou sklerózou se středně těžkou až těžkou poruchou (zejména s omezenou pohyblivostí) se doporučuje hospitalizace v rehabilitaci.

Někdy je také užitečná léčba na specializované klinice pro roztroušenou sklerózu, kde se také provádí intenzivní multimodální terapie (komplexní léčba MS). To je případ komplexních symptomů a / nebo souběžných onemocnění, která je třeba včas lékařsky vyjasnit a / nebo vyžadují další léčebná opatření (např. Podávání léků, jako je baklofen přímo do páteřního kanálu = intratekálně).

Roztroušená skleróza: doplňkové a alternativní léčebné metody

„Komplementární“ a „alternativní“ léčebné metody nejsou jasně definované pojmy. Obecně jsou považováni za doplněk (komplementární postup) nebo alternativu (alternativní postup) ke konvenční (konvenční lékařské) léčbě nemoci.

Komplementární a alternativní léčebné metody často vzbuzují zvláštní zájem u lidí s chronickými chorobami, jako je roztroušená skleróza. Homeopatie, bylinná medicína (fytoterapie), akupunktura - mnoho pacientů s RS má velké naděje v tyto a další postupy.

Účinnost komplementárních a alternativních léčebných metod (obecně nebo u roztroušené sklerózy) nebyla obvykle vědecky prokázána. Některé metody mohou také zahrnovat rizika.

Pacienti s roztroušenou sklerózou by proto měli vždy nejprve diskutovat se svým ošetřujícím lékařem, pokud chtějí kromě konvenční léčby roztroušené sklerózy použít i jiné léčebné metody (tj. Doplňkové metody). Nahrazení tradiční lékařské léčby alternativními léčebnými metodami se však nedoporučuje.

V následující tabulce najdete výběr alternativních / doplňkových postupů, které se používají u roztroušené sklerózy:

metoda	rozsudek
akupunktura	Velmi často se používá navíc k (komplementární) terapii RS. Může být užitečné pokusit se jej použít například ke zmírnění bolesti.
Akupresura	Platí zde totéž jako pro akupunkturu.
Odstranění amalgámu	Rtuť vytékající z výplní se prý podílí na vývoji MS. Neexistují pro to žádné vědecké důkazy.
Některé druhy výživy / diety	Doposud nebyl prokázán žádný způsob výživy nebo diety, který by měl pozitivní vliv na průběh nebo příznaky RS. Odborníci obecně doporučují pestrou, vyváženou stravu se spoustou čerstvé zeleniny, ovoce, ryb a nenasycených mastných kyselin, ale málo masa a tuku.
Terapie včelím jedem (apiterapie)	Včelí jed prý v těle spouští protizánětlivé procesy. Neexistuje však žádný vědecký důkaz účinnosti v MS. Existuje také riziko závažných alergických reakcí. Proto je považován za nebezpečný a nedoporučuje se!
Kombinace enzymů / enzymatická terapie	Měl by rozbít imunitní komplexy způsobující onemocnění. Rozsáhlá studie však nemohla prokázat účinnost v MS.
Terapie čerstvých buněk	Riziko závažných alergií (včetně oběhového selhání) a riziko infekce. Proto je považován za nebezpečný a nedoporučuje se!
homeopatie	Podle některých pacientů s RS to zlepšuje příznaky jako závratě, problémy s močovým měchýřem a střevem, problémy s koncentrací, nedostatek odolnosti a celkové pohody.
Zesílení imunity (posílení imunitní reakce)	Existuje riziko infekce, alergie a riziko MS se zhoršuje. Je to tedy nebezpečné a nedoporučuje se!
Terapie intratekálních kmenových buněk	Injekce vlastních kmenových buněk pacienta do páteřního kanálu. Nese riziko vážných až smrtelných vedlejších účinků. Je to tedy nebezpečné a nedoporučuje se!
Hadí jed	Hrozí silná alergie. Proto je považován za nebezpečný a nedoporučuje se!
Implantace prasečího mozku do břišní stěny	Může zhoršit MS, způsobit závažné alergické reakce a způsobit smrt. Je to tedy nebezpečné a nedoporučuje se!
Tai chi	Cvičení pomalu a záměrně může mít pozitivní vliv na některé příznaky RS, např. Zhoršenou pohybovou koordinaci (ataxie).
Čchi -kung	Součástí tradiční čínské medicíny (TCM). Cvičení mají účinek uvolňující stres a relaxaci, což může terapie MS podpořit.
Kyslíková přetlaková terapie (hyperbarický kyslík)	Údajně má zastavit progresi RS, ale to nebylo ve studiích prokázáno.
kadidlo	Protizánětlivý účinek. Dobré výsledky například u zánětlivých onemocnění střev a revmatoidní artritidy. Neexistují však žádné studie o jeho účinnosti u MS.
jóga	Různá cvičení (např. Na pohyb, koordinaci, relaxaci) mohou mít pozitivní vliv na příznaky, jako je spasticita a únava.

Roztroušená skleróza: prognóza

Strach, že mnoho lidí s RS dříve nebo později nevyhnutelně skončí na invalidním vozíku, neplatí. Díky zdokonaleným terapiím nyní roztroušená skleróza u mnoha pacientů nabývá příznivějšího průběhu než v předchozích letech.

Jak bude vypadat prognóza roztroušené sklerózy v jednotlivých případech, nelze předvídat. Existují však určité náznaky. Následující faktory například hovoří o poněkud nepříznivém průběhu onemocnění:

mužské pohlaví
pozdější nástup nemoci
Nástup nemoci s více příznaky
časné motorické příznaky (např. ataxie), cerebelární symptomy (jako je úmyslný třes) nebo příznaky svěrače (příznaky svěrače, jako je inkontinence moči)
neúplné vyřešení příznaků relapsu
vysoká tahová frekvence

Jedna věc je jistá: Průběh nemoci lze pozitivně ovlivnit, pokud se pacientovi dostane profesionální a důsledné léčby a podpory jeho sociálního prostředí. Spolupráce pacienta při různých terapeutických opatřeních je stejně důležitá. Je však vyžadován smysl pro proporce: Pokud jsou pacienti s roztroušenou sklerózou příliš ambiciózní a chtějí „příliš“, jejich omezená síla se opotřebovává a jejich energetické zásoby jsou předčasně vyčerpány.