Granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova choroba)

a Sabine Schrör, lékařská novinářka

Sophie Matzik je nezávislá spisovatelka lékařského týmu

Více o odbornících na

Sabine Schrör je nezávislá spisovatelka lékařského týmu Vystudovala obchodní administrativu a vztahy s veřejností v Kolíně nad Rýnem. Jako nezávislá redaktorka je doma v celé řadě průmyslových odvětví více než 15 let. Zdraví je jedním z jejích oblíbených předmětů.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova choroba) je chronické, zánětlivé onemocnění cév s drobnými, nodulárními ztluštěními kůže (granulomy). Pokud se neléčí, šíří se po celém těle a může být smrtelný. Příznaky lze zmírnit, ale vzácné onemocnění není vyléčitelné. Přečtěte si zde vše, co potřebujete vědět o granulomatóze s polyangiitidou (Wegenerova choroba).

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. M31

Granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova choroba): definice

Granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova choroba) je vzácný zánět cév (vaskulitida), doprovázený tvorbou malých tkáňových uzlin v postižených oblastech. To vede k poruchám krevního oběhu v postižených orgánech a k nedostatečnému přísunu kyslíku a živin do tkáně.

Termín "granulomatóza" se týká vytvořených tkáňových uzlin (= granulomů). „Polyangiitida“ znamená zánět mnoha cév.

Granulomatóza s polyangiitidou je systémové onemocnění. To znamená, že v zásadě může být ovlivněno několik orgánových systémů. Wegenerova choroba se zpravidla zpočátku rozšiřuje do horních cest dýchacích a v pozdějších fázích do vnitřních orgánů. Granulomatóza s angiitidou navíc může postihnout uši a oči.

Stává se nebezpečným, jakmile jsou postiženy plíce nebo ledviny. V extrémních případech dochází k akutnímu plicnímu krvácení nebo akutnímu selhání ledvin. Obě komplikace mohou být fatální.

Nové jméno

Granulomatóza s polyangiitidou se až do roku 2011 nesla pod názvem Wegenerova choroba (také Wegenerova granulomatóza nebo Wegenerova granulomatóza). Změna názvu doporučovaná americkými a evropskými asociacemi revmatu je založena na kontroverzní roli bývalého jmenovce Friedricha Wegenera během nacistické éry.

frekvence

V Německu se u granulomatózy s polyangiitidou každoročně vyvine průměrně 0,9 ze 100 000 obyvatel. Muži jsou postiženi o něco častěji než ženy. Wegenerova choroba se v zásadě může objevit v každém věku. Děti z toho však onemocní jen zřídka. Většina nemocí se vyskytuje kolem 40. roku života.

Granulomatóza s polyangiitidou: příznaky a průběh

Granulomatóza s polyangiitidou může postihnout různé orgánové systémy. Které orgány jsou ovlivněny a jak moc se liší od pacienta k pacientovi.

Příznaky Wegenerovy choroby se navíc vyvíjejí s postupujícím onemocněním: V počátečním stádiu se příznaky objevují hlavně v oblasti uší, nosu a krku. Pokud se granulomatóza neléčí, později se rozšíří do dalších, někdy životně důležitých orgánů.

Příznaky v raných fázích

Na začátku onemocnění jsou obvykle postiženy nosní sliznice. Mezi související příznaky patří zejména:

• (Krvavý) rýma s neustále rýmou nebo chronicky zablokovaným nosem
• Krvácení z nosu
• nahnědlé krusty na nose
• Sedlový nos: Neustálé zánětlivé procesy mohou změnit nosní přepážku takovým způsobem, že se vytvoří propadlý nos ve tvaru sedla.

Počínaje nosem se granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova choroba) může dále šířit do vedlejších nosních dutin a způsobit tam zánět (sinusitida, sinusitida). Může to naznačovat obtížně lokalizovatelná bolest v oblasti čelisti nebo čela.

Pokud se nemoc dále šíří, může se vyvinout infekce středního ucha (otitis). To se projevuje především jako silné bolesti uší, někdy spojené se závratěmi. V extrémních případech může granulomatóza s polyangiitidou dokonce vést k necitlivosti.

V počátečních stádiích onemocnění se také objevují obecné obtíže, jako je horečka, noční pocení, hubnutí, celkový pocit nemoci a slabosti a zvýšená únava.

Příznaky v dalším průběhu

Jak nemoc postupuje, příznaky zánětu se nadále šíří po celém těle. Postiženy jsou zejména:

• Hrdlo: Chrapot, potíže s polykáním nebo suchý kašel, když se granulomatóza s polyangiitidou rozšíří do krku a hltanu.
• Svaly a klouby: Klouby, zejména nohy a ruce, mají bolestivé otoky a citlivost. Může se také objevit bolest svalů.

• Plíce, pohrudnice, srdce: U přibližně 60 procent pacientů s Wegenerovou nemocí onemocnění po nějaké době postihne plíce. Častým důsledkem je zápal plic s krvavým kašlem. Z plic se zánět může rozšířit do pleury (pleurisy, pleurisy). Možný je také zánět perikardu (perikarditida) s následným perikardiálním výpotkem (perikardiální tamponáda).
• Oči: Přibližně 50 procent postižených trpí granulomatózou s polyangiitidou (Wegenerova choroba) z bolesti očí, pálení očí, zánětu očí nebo poruch zraku (ztráta zraku). Krvácení do oka, stejně jako červené skvrny na kůži a malé kožní uzlíky kolem oka mohou být někdy pozorovány zvenčí.
• Ledviny: Asi u 50 procent postižených granulomatózou se ledvinové cévy zapálí (glomerulonefritida). Klasickým znakem jsou viditelné stopy krve v moči (makrohematurie). Kromě toho existuje vysoký krevní tlak (hypertenze) a takzvaný nefrotický syndrom se zadržováním vody v tkáni (edém).
• Kůže: Na kůži se mohou objevit puchýře a tečkované nebo rozsáhlé změny barvy. Ty vznikají smrtí (nekrózou) tkáně. Pokud jsou zapojeny i větší cévy pod kůží, lékaři hovoří o gangréně. Takové kožní příznaky se vyskytují přibližně u 20 procent případů granulomatózy.
• Nervový systém: Asi v 10 procentech případů se granulomatóza rozšiřuje do centrálního nebo periferního nervového systému. Možnými důsledky jsou necitlivost a abnormální pocity v prstech na rukou a nohou (polyneuropatie). Nestabilní chůze, bolesti hlavy a slabost svalů končetin jsou méně časté. Může se také vyvinout meningitida.

Granulomatóza s polyangiitidou: terapie

Stejně jako u mnoha jiných nemocí platí totéž: čím dříve je detekována granulomatóza s polyangiitidou, tím vyšší je šance na úspěšnou léčbu.

Akutní terapie

Stádium onemocnění má významný vliv na to, jak terapie v akutních případech vypadá u Wegenerovy choroby - rozhodující je, zda jsou zasaženy životně důležité orgány a / nebo existuje akutní ohrožení života:

Žádné ohrožení života nebo zapojení životně důležitých orgánů

V takových případech Wegenerova choroba spočívá v kombinovaném podávání léků, které potlačují imunitní systém (imunosupresivní kombinovaná terapie): Pacienti dostávají prednisolon (kortizon) a buď methotrexát (MTX) nebo mykofenolát mofetil.

Ohrožení života nebo zasažení životně důležitých orgánů

Pokud jsou orgány, jako jsou plíce nebo ledviny, již onemocněním postiženy, je indikována agresivní imunosupresivní kombinovaná terapie. Vysoké dávky prednisolonu se kombinují buď s cyklofosfamidem, nebo s rituximabem.

V závažných případech lze v případě potřeby provést také plazmaferézu:

V tomto komplikovaném postupu je krev čerpána z těla pacienta infuzní trubicí do zařízení pro plazmovou léčbu. Toto zařízení pomocí odstředivky odděluje kapalnou část krve (krevní plazmu nebo zkráceně plazmu) od pevných částí (červené krvinky atd.) A nahrazuje ji náhradní kapalinou - směsí elektrolytů a hydrogenuhličitanu. Krev se pak vrací do těla pacienta.

Účel toho všeho: Při plazmaferéze se odstraní i protilátky v plazmě, které se podílejí na zánětlivých procesech při granulomatóze s polyangiitidou (Wegenerova choroba).

Udržovací terapie (udržení remise)

Pokud bylo při akutní léčbě dosaženo zlepšení symptomů (remise), následuje udržovací terapie trvající nejméně 24 měsíců. Cílem je dlouhodobě bez symptomů dosažených akutní léčbou. Výhodně se používá imunosupresivum azathioprin (alternativně rituximab, MTX nebo mykofenolát mofetil) a glukokortikoid prednisolon. Lze také podávat kotrimoxazol.

Opakovaná léčba

Je důležité, aby všechna léčebná opatření pouze zmírnila příznaky. Wegenerova nemoc není vyléčitelná. U více než poloviny všech pacientů se příznaky vrátí do dvou let po úspěšné terapii. S těmi pak lze zacházet stejným způsobem jako s první terapií. V průběhu onemocnění se mohou opakovat relapsy s vážnými příznaky znovu a znovu.

Granulomatóza s polyangiitidou: prognóza

Včasnou léčbou lze zabránit šíření zánětu u granulomatózy s polyangiitidou. U 75 procent postižených pak příznaky zcela ustoupí. Onemocnění však často po čase znovu propukne, což pak pokaždé vyžaduje imunosupresivní kombinovanou terapii. Při optimální léčbě je ale 85 procent všech pacientů s Wegenerovou chorobou po pěti letech stále naživu.

Naproti tomu prognóza bez léčby vypadá velmi špatně. Čím dále se zánět v těle šíří, tím větší je potenciální poškození. Patří mezi ně například hluchota nebo plicní fibróza. Pokud jsou postiženy ledviny, obvykle dojde k úmrtí na selhání ledvin do šesti měsíců. Obecně platí následující: Pokud je Wegenerova choroba neléčená, je průměrná doba přežití kratší než jeden rok.

Granulomatóza s polyangiitidou: příčiny

Přesná příčina granulomatózy s polyangiitidou (Wegenerova choroba) je stále neznámá. Vědci mají podezření, že onemocnění je způsobeno poruchou imunitního systému (autoimunitní onemocnění): V důsledku poruchy imunitní systém vytváří protilátky proti vlastním buňkám těla, v tomto případě krevním buňkám.

Infekce nosní sliznice bakteriemi, jako je Staphylococcus aureus diskutováno. Části bakterií mohou aktivovat určité imunitní buňky, které pak vyvolávají nadměrnou imunitní reakci proti vlastním buňkám těla.

Granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova choroba): diagnostika

Pokud existuje podezření na Wegenerovu chorobu, mělo by to být objasněno co nejrychleji a nejpečlivěji. To umožňuje rychlou léčbu, pokud je skutečně přítomna granulomatóza s polyangiitidou.

Prvním kontaktním místem pro podezření na granulomatózu je rodinný lékař nebo internista.

anamnese

Lékař nejprve zaznamená vaši anamnézu (anamnézu). Zde máte možnost podrobně popsat své příznaky. Klidně byste měli jít do čehokoli, čeho jste si všimli. I malé věci, které se vám mohou zdát nedůležité nebo nepodstatné, mohou lékaři pomoci zjistit příčinu příznaků. Lékař může také klást otázky jako např

• Kdy jste poprvé zaznamenali změny (např. Tkáňové uzliny)?
• Všimli jste si dalších příznaků?
• Všimli jste si krve v moči?
• Máte bolesti při kašli nebo těžkém dýchání, například při cvičení?

Krevní test

K objasnění podezřelé diagnózy se zpravidla nejprve provede krevní obraz.

Detekce c-ANCA je téměř jistou indikací Wegenerovy granulomatózy. Zkratka znamená cytoplazmatické cytoplazmatické protilátky proti neutrofilům. Jedná se o určité autoprotilátky proti určitým krevním buňkám. C-ANCA lze detekovat u drtivé většiny všech pacientů s Wegenerovou chorobou. Tyto autoprotilátky se však nacházejí také u některých dalších onemocnění (jako je tuberkulóza) v krvi postižených. Proto samotná zvýšená hodnota c-ANCA nestačí k diagnostice granulomatózy s polyangiitidou.

Zvýšená rychlost sedimentace (ESR, krevní sedimentace) je také indikací Wegenerovy choroby, pokud je doprovázena zvýšeným počtem bílých krvinek (leukocytóza). Když to vezmeme samostatně, žádná z těchto hodnot není důkazem Wegenerovy choroby.

Analýza moči

Lékaři mohou pomocí testů moči zjistit, zda jsou postiženy ledviny. Pokud jsou ledviny slabé (renální insuficience), lze v moči změřit zvýšenou hladinu kreatininu. Při glomerulonefritidě se krev nachází v moči (hematurie): V prvních stádiích onemocnění jsou drobné stopy krve, které lze vidět pouze pod mikroskopem (mikrohematurie). V pozdějších fázích je krev také vidět pouhým okem (makrohematurie).

Vzorky tkání

Velmi informativní jsou například vzorky tkáně (biopsie) z nosní sliznice. Pokud má lékař podezření, že jsou postiženy i vnitřní orgány (například plíce, ledviny), lze jim odebrat také vzorky tkáně. Pokud jsou ve vzorcích nalezeny odpovídající zánětlivé změny, potvrzuje to diagnózu granulomatózy s polyangiitidou (Wegenerova choroba).

Tagy:  teenager stres zdravé pracoviště