Cushingova nemoc

Mareike Müller je nezávislá spisovatelka na lékařském oddělení a asistentka lékaře pro neurochirurgii v Düsseldorfu. Vystudovala humánní medicínu v Magdeburgu a během svého pobytu v zahraničí na čtyřech různých kontinentech získala mnoho praktických lékařských zkušeností.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Při Cushingově chorobě se v těle produkuje příliš mnoho kortizolu. Příčinou je často nádor v hypofýze. Častěji jsou postiženy ženy. Trpí pak mimo jiné obezitou, ztrátou síly a zvýšenou náchylností k infekcím. Pokud lze odstranit příčinný nádor, je šance na uzdravení dobrá. Přečtěte si vše o příčinách, příznacích a léčbě Cushingovy choroby zde.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. E24

Cushingova choroba: popis

Cushingova choroba byla pojmenována podle jejího popisu, neurochirurg Harvey Cushing. Pacienti s Cushingovou chorobou mají v těle příliš mnoho kortizolu (hyperkortizolismus). Kortizol je hormon, který se produkuje v kůře nadledvin. Je považován za stresový hormon a mobilizuje energetické zásoby ve stresových situacích.

Aby se kortizol vytvořil v kůře nadledvin, musí být stimulován jiným hormonem: kortikotropinem (ACTH). ACTH se vyrábí v hypofýze. U Cushingovy choroby koluje v krevním řečišti příliš mnoho ACTH, což způsobuje takzvaný hyperkortizolismus závislý na ACTH.

Kromě Cushingovy choroby existují další formy hyperkortizolismu, jako je Cushingův syndrom, který není vyvolán ACTH z hypofýzy.

Cushingova choroba: Fakta a čísla

Cushingova choroba je jednou z takzvaných endogenních forem hyperkortizolismu. To znamená, že samotné tělo (endogenně = zevnitř) produkuje příliš mnoho ACTH a tím i kortizolu.

Endogenní hyperkortizolismus, na rozdíl od exogenního (způsobeného z vnějšku), je velmi vzácný. Podle odborné literatury se u Cushingovy choroby každoročně vyvine jeden ze 100 000 lidí. Postiženy jsou zejména ženy ve věku 30 až 40 let. Předpokládá se, že přibližně tři čtvrtiny z nich mají nádor v hypofýze, který produkuje ACTH.

Cushingova choroba: příznaky

Pro Cushingovu chorobu jsou typické následující příznaky:

• Přerozdělení tukových zásob: tuk se ukládá především na trup a obličej. To je důvod, proč mají pacienti úplněk a takzvaný býčí krk, ale poměrně tenké ruce a nohy.
• Ztráta síly: Svalová hmota klesá (myopatie) a kosti křehnou (osteoporóza).
• Citlivost na infekci: Protože obranný systém těla je částečně potlačen kortizolem, patogeny se mohou snáze množit. Rovněž je narušeno hojení ran.
• vysoký krevní tlak
• Zvýšená hladina cukru v krvi
• Pruhované načervenalé zbarvení kůže (Striae rubrae), zejména na pažích a nohou a také na bocích
• Tenká, pergamenová kůže, na které se může objevit více otevřených oblastí (vředů).

Navíc ženy s Cushingovou chorobou mohou mít následující příznaky, které jsou způsobeny nadbytkem mužských hormonů:

• Poruchy menstruačního cyklu
• Změna typu vlasů: ženám roste více vlasů na obličeji, hrudníku a žaludku (hirsutismus)
• Maskulinizace (virilizace): Ženy získávají hlubší hlas, proporce mužského těla nebo roste jejich klitoris.

Pacienti s Cushingovou nemocí se navíc mohou stát psychicky nenormálními, například v důsledku deprese. Děti s Cushingovou nemocí často trpí zakrnělým růstem.

Cushingova choroba: příčiny a rizikové faktory

Hlavní příčinou Cushingovy choroby je 80 % případů mikroadenom hypofýzy. Mikroadenom je malý, ve většině případů benigní nádor. Ve zdravém těle existují řídicí obvody, které kontrolují množství produkovaných hormonů. Mikroadenom, který sám produkuje hormony, této kontrolní smyčce nepodléhá. Proto se množství hormonů v těle zvyšuje nad požadovaná množství.

Pokud je přítomna Cushingova choroba, produkuje se více kortikotropinu (ACTH). ACTH stimuluje kůru nadledvin k produkci kortizolu. Proto se hovoří o hyperkortizolismu závislém na ACTH. ACTH kromě produkce kortizolu způsobuje také produkci mužských hormonů (androgenů) v kůře nadledvin. Proto mají ženy s Cushingovou chorobou příznaky, které lze vysledovat až ke zvýšeným hladinám androgenů v krvi.

Příčinou Cushingovy choroby může být nejen mikroadenom. V některých případech je hypotalamus nefunkční. V této oblasti mozku se produkuje kortikoliberin (CRH). Tento hormon stimuluje produkci ACTH v hypofýze. Pokud se v hypotalamu vytvoří příliš mnoho kortikoliberinu, pak se díky zvýšené tvorbě ACTH produkuje více kortizolu také v kůře nadledvin.

Cushingova choroba: vyšetření a diagnostika

Pokud máte podezření na Cushingovu chorobu, praktický lékař vás doporučí endokrinologovi. Nejprve se vás podrobně zeptá na vaši anamnézu (anamnézu). Položí vám mimo jiné následující otázky:

• Přibrala jsi?
• Změnily se vaše tělesné proporce?
• Máte bolesti kostí?
• Prochladnete častěji?

Váš lékař poté provede fyzické vyšetření. Věnuje také pozornost vaší barvě pleti a případným změnám kůže. Klepne vám na páteř a zeptá se, jestli vás bolí. Váš lékař vás požádá, abyste vstali z přikrčení, abyste otestovali svoji svalovou sílu. Bude z vás také čerpat krev.

Cushingova choroba: laboratorní testy

Vaše krev bude v laboratoři testována na různé hodnoty, které naznačují Cushingovu chorobu. Patří sem množství kortizolu ve vaší krvi, hladina krevního cukru, koncentrace cholesterolu, počet imunitních buněk a koncentrace elektrolytů (zejména krevních solí sodíku a draslíku). U Cushingovy choroby se množství kortizolu v krvi zvyšuje a v průběhu dne nevykazuje jiné hodnoty, jak by tomu bylo normálně. Hladina cukru v krvi se zvyšuje, protože játra produkují více glukózy. Hladina cholesterolu se zvyšuje. Různé krvinky jsou zvýšeny (bílé krvinky, krevní destičky a erytrocyty), zatímco jiné jsou sníženy (eozinofily a lymfocyty).

Cushingova choroba: Specifické testy

Provádí se také takzvaný test inhibice dexamethasonu. Pacientovi je večer před spaním podán dexamethason (glukokortikoid podobný kortizolu). Druhý den ráno měla hladina vlastního kortizolu v krvi klesnout. Tímto způsobem lze dokázat, že neexistuje žádný hyperkortizolismus.

Pokud je další ráno hladina kortizolu zvýšena, budou provedeny testy k potvrzení hyperkortizolismu. To mimo jiné zahrnuje stanovení kortizolu v moči po dobu 24 hodin. U Cushingovy choroby se hodnota zvyšuje.

Aby bylo možné rozlišit různé formy hyperkortizolismu, je nyní určeno množství ACTH v krvi. Pokud je vysoká, existuje hyperkortizolismus závislý na ACTH, jako je tomu u Cushingovy choroby.

Cushingova choroba: diagnostické zobrazování

Radiolog provede magnetickou rezonanci (MRI) hlavy. Na obrázku MRI jsou vidět nádory přední hypofýzy. Ne vždy to funguje, protože nádory mohou být velmi malé.

Nadledvinu lze zobrazit pomocí ultrazvukového vyšetření (sonografie) nebo počítačové tomografie (CT). U Cushingovy choroby se zvětšuje.

Cushingova choroba: Jiné stavy s podobnými příznaky

Váš lékař by měl odlišit Cushingovu chorobu od jiných chorob a spouštěčů, které mohou způsobovat podobné příznaky a nálezy. Tyto zahrnují:

• Užívání antikoncepce („pilulka“)
• Užívání steroidů, jako je kortizon nebo pohlavní hormony (bez lékařského předpisu)
• Metabolický syndrom (= obezita, vysoký krevní tlak a zvýšené hladiny lipidů v krvi)
• Nádory kůry nadledvin
• Diabetes mellitus
• Osteoporóza (úbytek kostní hmoty)

Cushingova nemoc: léčba

Pokud je příčinou Cushingovy choroby mikroadenom v hypofýze, je tento chirurgicky odstraněn. Neurochirurgové získají přístup do hypofýzy nosem nebo sfenoidní kostí (kost v základně lebky). Po operaci musí být kortizol na krátkou dobu uměle podán.

Pokud operace nepřichází v úvahu jako terapie, například proto, že existují závažná onemocnění, která operaci znemožňují, nebo proto, že nebyl nalezen žádný kauzální nádor, existují další možnosti léčby. To zahrnuje užívání léků. Cushingova choroba je léčena ketokonazolem. Původně byl vyvinut jako protiplísňový lék. Vedlejším účinkem je, že ketokonazol účinně potlačuje tvorbu kortizolu.

Ozařování hypofýzy je také způsob léčby Cushingovy choroby. Tímto způsobem lze zničit mikroadenom. Obě nadledviny jsou zřídka chirurgicky odstraněny při adrenalektomii. Tato možnost není kauzální terapií a je zvolena jen zřídka, protože pacienti pak musí doživotně uměle podávat kortizol a minerální kortikoidy, které se také produkují v kůře nadledvin.

Cushingova nemoc: průběh nemoci a prognóza

Vzhledem k mnoha různým účinkům kortizolu na tělo mohou v průběhu Cushingovy choroby nastat různé komplikace. Patří sem zlomeniny kostí, infarkty a mrtvice.

Cushingovu chorobu lze vyléčit v přibližně 80 procentech případů operací. Úroveň ACTH v krvi se krátce po operaci opět normalizuje. Pokud nepomohou všechny ostatní možnosti terapie a budou odstraněny obě nadledviny, budou pacienti muset celý život nahradit kortizol a minerální kortikoidy léky.

Tagy:  zuby první pomoc drogy