Vaskulitida
a Sabine Schrör, lékařská novinářkaFlorian Tiefenböck vystudoval humánní medicínu na LMU Mnichov. Dou nastoupil jako student v březnu 2014 a od té doby podporuje redakční tým lékařskými články. Poté, co získal lékařskou licenci a praktickou práci z interního lékařství ve Fakultní nemocnici Augsburg, je od prosince 2019 stálým členem týmu a mimo jiné zajišťuje lékařskou kvalitu nástrojů
Další příspěvky od Floriana TiefenböckaSabine Schrör je nezávislá spisovatelka lékařského týmu Vystudovala obchodní administrativu a vztahy s veřejností v Kolíně nad Rýnem. Jako nezávislá redaktorka je doma v celé řadě průmyslových odvětví více než 15 let. Zdraví je jedním z jejích oblíbených předmětů.
Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.
Vaskulitida je zánět cév, při kterém imunitní systém napadá cévy. Zánět může postihnout různé cévy (tepny, kapiláry, žíly) a vést k vážnému poškození orgánů. Rozlišuje se mezi různými typy vaskulitid v závislosti na tom, o jaké cévy se jedná, jaké spouštěče jsou za nimi a jaké důsledky jsou evidentní. Zde si můžete přečíst vše, co potřebujete vědět o typech, příznacích, diagnostice a léčbě vaskulitidy.
Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. L95M30I67I73M31M35D69
Stručné shrnutí
- Co je vaskulitida? Zánětlivé onemocnění cév způsobené abnormální imunitní odpovědí.
- Příčiny: Příčina primární vaskulitidy není známa (např. Obří buněčná arteritida, Kawasakiho syndrom, Henoch-Schönlein purpura). Sekundární vaskulitida je způsobena jinými nemocemi (jako je rakovina, virová infekce) nebo léky.
- Příznaky: obecné příznaky jako mírná horečka, noční pocení, nechtěné hubnutí. Specifické příznaky v závislosti na formě vaskulitidy, např. Krvácení do kůže, orgánový infarkt, dušnost, vykašlávání krve.
- Diagnóza: Anamnéza, fyzikální vyšetření, laboratorní testy, vzorky tkáně, zobrazovací postupy, jako je zobrazování magnetickou rezonancí (zobrazování magnetickou rezonancí, MRI), počítačová tomografie (CT), rentgen nebo ultrazvuk, případně další vyšetření
- Léčba: v závislosti na formě vaskulitidy, např. Léky tlumícími imunitní systém (imunosupresiva) a nesteroidními protizánětlivými léky. U sekundární vaskulitidy: léčba základního onemocnění.
Vaskulitida: popis
Vaskulitida (množné číslo: vaskulitida) je zánět cév. Je to velmi vzácné onemocnění, ale může mít mnoho různých forem. Všechny formy vaskulitidy však mají jedno společné: Cévní zánět nastává, když určité protilátky napadají cévní stěny. Vaskulitida je tedy jednou z autoimunitních chorob. Jedná se o onemocnění, při kterých je imunitní obrana namířena proti vlastním strukturám těla.
Vaskulitida je také revmatické onemocnění, protože je často spojena s bolestí kloubů nebo svalů a někdy s otoky kloubů.
Zánět může postiženou cévu zúžit nebo úplně zavřít. Někdy se vyvinou výdutě (aneuryzma), protože stěny cév jsou v důsledku zánětu oslabené. V závislosti na postižené cévě již nemohou být určité tkáně nebo orgány dostatečně zásobeny kyslíkem a živinami, což omezuje jejich funkci.
U některých typů vaskulitidy se mohou tvořit tkáňové uzly z různých buněk (jako jsou epiteliální buňky, obří buňky). Tyto takzvané neinfekční granulomy lze nalézt například v jednom
- Polyangiitida s granulomatózou
- Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou
- Arteritida obřích buněk
- Takayasuova arteritida
Náš cévní systém
V těle jsou různé druhy cév. Nejprve se rozlišuje mezi tepnami a žilami:
- Tepny, také nazývané tepny, odvádějí krev ze srdce.
- Žíly směřují krev zpět do srdce.
Takzvané kapiláry (vlásenkové cévy) tvoří přechod mezi tepnami a žilami. Jedná se o nejmenší cévy v těle. Vytvářejí vaskulární síť, přes kterou probíhá výměna látek v příslušném orgánu: Buňky přijímají živiny a kyslík z krve v kapilárách a vydávají jim odpadní látky.
Od srdce k cílovému orgánu se tepny zmenšují a zmenšují. Naopak žíly z kapilární sítě se směrem k srdci zvětšují a zvětšují.
S cévami prostupujícími celým tělem se vaskulitida může objevit prakticky kdekoli.
Formy vaskulitidy
Obecně se rozlišuje primární a sekundární vaskulitida.
Primární vaskulitida
Primární vaskulitida je nezávislé onemocnění bez zjevné příčiny (idiopatická vaskulitida). Obvykle postihuje cévy určité velikosti. V závislosti na tom, které cévy jsou ovlivněny, se rozlišuje mezi různými formami primární vaskulitidy. Patří sem především:
|
Postižená plavidla |
primární formy vaskulitidy |
Poznámky |
|
Vaskulitida velkých cév |
| |
|
Vaskulitida středních cév |
| |
|
Vaskulitida malých cév |
|
Související s ANCA (tj. Že v těchto vaskulitidách jsou typicky specifické obrany, které lze detekovat: cytoplazmatické protilátky proti neutrofilům)
|
|
Není spojeno s ANCA |
Arteritida obřích buněk
Arteritida obřích buněk je nejběžnějším typem vaskulitidy. Zánět postihuje velké cévy - v naprosté většině případů temporální tepnu (arteria temporalis). V takových případech se hovoří o temporální arteritidě.
Vše, co potřebujete vědět o této formě vaskulitidy, si můžete přečíst v článku Časová arteritida.
Kawasakiho syndrom
Tato vzácná forma vaskulitidy obvykle postihuje malé děti: středně velké cévy se zapálí, například koronární tepny. To může vést k život ohrožujícím komplikacím.
Přečtěte si více o této formě primární vaskulitidy v článku Kawasakiho syndrom.
Granulomatóza s polyangiitidou
Jedná se o chronický zánět mnoha malých cév, který je spojen s tvorbou malých, nodulárních ztluštění kůže (granulomy). Starý název této choroby je Wegenerova choroba.
Vše, co potřebujete vědět o této formě vaskulitidy, si můžete přečíst v článku Granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova choroba).
Anafylaktoidní vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura)
Tato forma primární vaskulitidy, která se vyskytuje zejména u dětí, je spojena se zánětem malých cév a kapilár. To vede k punctiformnímu krvácení v kůži a sliznicích (petechie).
Více o této formě vaskulitidy se dozvíte v článku Henoch-Schönlein purpura.
Jiná primární vaskulitida
Kromě kategorizace, jak je uvedeno v tabulce výše, existují další primární vaskulitidy, jako jsou:
- Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): postihuje hlavně malé a středně velké cévy na nohou. Většinou to dostávají mladí muži (<40 let), zejména silní kuřáci.
- Behcetova nemoc: zánět tepen a žil všech velikostí v celém těle (systémový). Je to jeden z „vaskulitidů proměnlivé velikosti cévy“. Nemoc se vyskytuje hlavně v Turecku a arabských zemích. Obvykle se vyskytuje ve věku od 20 do 40 let. Muži jsou asi třikrát častěji postiženi než ženy.
- mozková vaskulitida: Také nazývaná primární vaskulitida CNS, postihuje pouze cévy v mozku a míše.
- Hypokomplementemický kopřivkový syndrom vaskulitida: postihuje kůži a projevuje se tvorbou erytému nebo pupínků, které přetrvávají déle než 24 hodin. Jiné jméno: kopřivková vaskulitida.
Sekundární vaskulitida
Sekundární vaskulitida má známou příčinu. Kromě léků to mohou být další nemoci jako další revmatické onemocnění, rakovina nebo hepatitida.
Vaskulitida: příznaky
Příznaky vaskulitidy závisí na formě a rozsahu onemocnění.
Obecné příznaky
Vaskulitida obvykle začíná nespecifickými příznaky: mnoho pacientů se zpočátku cítí vyčerpaní a unavení. Navíc je zde mírná horečka, obvykle pod 38,5 stupně Celsia (teplota subfebrilu). Někteří pacienti hlásí silné noční pocení a nechtěné hubnutí.
Noční pocení, hubnutí a mírná horečka jsou shrnuty pod pojmem „příznaky B“. To je také evidentní například u pacientů s rakovinou a tuberkulózou.
Kromě těchto dosti vágních příznaků vaskulitidy se mohou objevit i revmatické potíže: Někteří pacienti si stěžují na bolesti kloubů, z nichž některé jsou také spojeny s otoky. Ostatní trpí bolestmi svalů (myalgií) a hlásí neobvykle silnou bolest svalů.
Pokud vaskulární zánět pokračuje a postihuje orgány, objevují se vážnější příznaky. Liší se v závislosti na typu vaskulitidy.
Příznaky vaskulitidy se zánětem malých cév
Mezi možné příznaky zánětu malých cév patří:
- Zarudnutí očí a poruchy vidění se zánětem malých cév v oku
- Poškození sliznice v ústech s tvorbou bolestivých aft (malých puchýřů) na okraji jazyka nebo na vnitřní straně rtů se zánětem malých cév v oblasti úst
- Opakující se zánět vedlejších nosních dutin a zablokovaný, příležitostně krvácející nos s vaskulitidou malých cév v oblasti nosu a dutin
- Jemné krvácení do kůže (petechie), skvrnité zarudnutí (purpura) nebo namodralé, retikulární zarudnutí (žil retikulární) jako příznaky vaskulitidy v kůži
- Obtížné dýchání a vykašlávání krve, když vaskulitida malých cév poškozuje plíce
Mezi další možné příznaky vaskulitidy patří - podle toho, ve které části těla jsou zapáleny malé cévy - například krvavý průjem nebo krvavá moč, bolest na hrudi (pokud je ovlivněn srdeční sval nebo perikard), brnění nebo abnormální pocity (parestézie).
Příznaky vaskulitidy se zánětem středně velkých cév
Pokud se vaskulitida vyskytuje ve středně velkých cévách, takže je přerušeno zásobování důležitými orgány krví, může dojít k nebezpečným infarktům orgánů, například:
- Infarkt
- mrtvice
- Infarkt střev nebo ledvin
Příznaky vaskulitidy se zánětem velkých cév
Když vaskulitida postihuje velké tepny v hlavě, pacienti obvykle trpí silnými bolestmi hlavy. Někteří vidí najednou hůř nebo dokonce oslepnou.
Velké cévy na pažích a nohou se mohou také zablokovat kvůli vaskulitidě, což způsobuje silnou bolest.
Kromě toho se zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin (trombóza), které jsou odnášeny krevním řečištěm a které mohou způsobit vaskulární blokádu jinde (embolie, například v plicích).
Příznaky různých forem vaskulitidy
Takayasuova arteritida: příznaky
Tato forma vaskulitidy je charakterizována zánětem hlavní tepny a jejích cévních větví. Počáteční fáze (předokluzivní fáze, fáze bez předsunutí) pomalu nastupuje s mírnou horečkou, únavou, bolestmi kloubů, bolestí hlavy a hubnutím.
Později (okluzivní fáze, bez pulzní fáze) se vyvinou další příznaky vaskulitidy:
- Podkožní tuková tkáň se může zapálit, což vede k hrudkám kůže citlivým na tlak (erythema nodosum s panikulitidou).
- U některých lidí bolí paže a prsty ve záchvatu blednou a chladnou (Raynaudův syndrom).
- Pokud jsou mozkové cévy zanícené, mohou nastat poruchy vidění, závratě s mdlobami nebo mozková mrtvice.
- Takayasuova vaskulitida v blízkosti srdce může vést k symptomům ischemické choroby srdeční (ICHS). Patří sem například nepříjemný pocit tlaku na hrudi (angina pectoris).
Takayasuova vaskulitida se vyskytuje hlavně v asijských zemích, Africe a Jižní Americe. V Evropě je poměrně vzácný. Ženy onemocní asi devětkrát častěji než muži. Věk nástupu je obvykle méně než 40 let.
Panarteritis nodosa: příznaky
Tato forma vaskulárního zánětu postihuje muže asi třikrát častěji než ženy. Může poškodit různé orgány, a proto se příznaky vaskulitidy mohou velmi lišit.
Ve většině případů jsou koronární tepny zanícené. Nemocní často cítí tlak nebo bolest na hrudi (angina pectoris) a mohou mít infarkt (i mladší pacienti). Další možné příznaky jsou:
- Horečka, noční pocení, hubnutí
- Bolesti kloubů a svalů
- křečovitá bolest břicha (kolika), případně střevní infarkty
- Bolest varlat
- Cévní mozková příhoda (také u mladých pacientů)
- Parazitické pocity, necitlivost (polyneuropatie; multiplex mononeuritidy), epileptické záchvaty, psychózy
- Cévní vaky (aneuryzma)
U mnoha pacientů vaskulární zánět také poškozuje ledviny, nikoli však jemné ledvinové tělíska (nikoli glomerulonefritida).
Dalším důležitým příznakem panarteritis nodosa je takzvaná hungo racemosa. Dochází k bleskovému, pruhovitému nebo síťovanému modravě červenému zbarvení kůže. Tyto změny na kůži přetrvávají, takže již ne regresují.
Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou: příznaky
Tato forma vaskulitidy se také nazývá alergická granulomatózní angiitida (dříve Churgh-Straussův syndrom). Přednostně ovlivňuje dýchací cesty, které obvykle spouští astmatické záchvaty s akutní dušností. V krvi lze detekovat bílé krvinky, které jsou také typické pro alergii.
Tato forma vaskulitidy také postihuje srdce asi v polovině případů. Poté se buňky srdečního svalu nebo koronární tepny zanítí. Nervy jsou také často poškozeny a tvoří se další krevní sraženiny, které mohou zcela uzavřít zanícené cévy.
Mikroskopická panarteritida (MPA): příznaky
Tato forma vaskulitidy postihuje převážně malé ledvinové cévy: vyvíjí se zánět ledvinových tělísek (glomerulonefritida), což má za následek zvýšený krevní tlak (hypertenzi) a bolesti hlavy.
Pokud jsou vaskulitidou postiženy malé kožní cévy, vytvářejí se pod kůží (hmatná purpura) malé uzlíky a hmatná krvácení, zejména na nohou.
Někdy tento typ vaskulitidy může také zapálit nervy, dutiny nebo oči.
Esenciální vaskulitida kryoglobulinemie: příznaky
Pro tento typ vaskulitidy je typické krvácení do rukou a nohou. Kromě toho se mohou objevit tkáňové defekty (vředy) a bolesti kloubů. V závažných případech se často vyvíjí poškození ledvin a nervů.
Kožní leukocytoklastická angiitida (KLA): příznaky
U této formy vaskulitidy, která postihuje hlavně ženy, se na kůži objevují příznaky, protože malé kožní cévy jsou zanícené: charakteristické je hmatatelné, někdy bolestivé kožní krvácení. Zřídka se tvoří také krevní puchýře, hrudky a vředy, které se nehojí. Vaskulitida KLA je nejčastější na nohou.
Behçetova nemoc: příznaky
Pokud Behçetova choroba postihuje kůži a sliznice, vznikají bolestivé vředy v ústech (orální afty) a genitální vředy (genitální afty). Někdy se také tvoří hrudky citlivé na tlak (erythema nodosum).
Často jsou postiženy i oči. Pak se velmi často zanícuje střední kůže oka (uveitida).
Kromě toho není neobvyklé, že se klouby zapálí (artritida).
Téměř třetina pacientů s Behçetovou vaskulitidou trpí záněty a tkáňovými vadami (vředy) v zažívacím traktu.
Až u 30 procent postižených dochází k zánětu cév v centrálním nervovém systému (CNS).
V zásadě platí, že čím je zánět aktivnější, tím vyšší je riziko vzniku nebezpečných krevních sraženin (tromboembolie).
Cerebrální vaskulitida: příznaky
Tato forma vaskulitidy se také nazývá primární nebo izolovaná angiitida centrálního nervového systému (PACNS). Postižení často trpí přetrvávajícími tupými bolestmi hlavy, mírnými závratěmi a špatnou koncentrací nebo problémy s pamětí. Vyskytují se také psychologické příznaky, jako jsou změny osobnosti.
Cerebrální vaskulitida může znamenat, že oblasti v mozku již nejsou zásobovány dostatečným množstvím krve, takže může dojít k mrtvici (ischemická mrtvice). Příležitostně to může být také způsobeno cévním krvácením (hemoragická mrtvice).
Epileptické záchvaty jsou také možným příznakem vaskulitidy CNS.
Thrombangiitis obliterans: příznaky
Postižení při odpočinku často pociťují pocit chladu v nohou doprovázený bolestí. Vzhledem k tomu, že zanícené cévy jsou blízko povrchu kůže, jsou viditelné a hmatatelné jako karmínové, teplé a jemné linie.
Kůže může mít namodralé zabarvení, protože je méně dobře zásobena krví. V dalším průběhu vaskulitidy tkáň odumírá, zejména na špičkách prstů - viditelné jsou načernalé kožní defekty. Navíc může být narušen růst nehtů.
Vaskulitida: původ a spouštěč
Vaskulitida nastává, když imunitní systém těla napadne cévy nebo jejich stěny, což způsobí jejich zánět. U některých vaskulitidů jsou určité proteiny imunitního systému, takzvané autoprotilátky, namířeny proti vlastním cévním strukturám těla. Tento zánět cév se nazývá pauci-imunní formy vaskulitidy.
Na druhé straně existují imunitní vaskulitidy způsobené takzvanými imunitními komplexy (komplexy antigen-protilátka nebo protilátka-protilátka). Protilátky se přichytí k určitým částem cizích látek (např. Viry, léky) a jsou uloženy jako komplex ve stěnách cév, což může způsobit jejich zanícení. Zánět může vzniknout přímo v místě tvorby komplexu (imunitní komplexy in situ). Imunitní komplexy mohou být také transportovány krevním řečištěm do jiných částí těla a způsobit tam vaskulitidu.
V této souvislosti hrají roli speciální proteiny, které jsou obvykle aktivovány imunokomplexy. Přesněji jde o specifické glykoproteiny nazývané faktory komplementu. Mohou zničit buňky a způsobit zánět, jako je vaskulitida.
Možné spouštěče primární vaskulitidy
Primární (idiopatická) vaskulitida se vyskytuje jako nezávislé onemocnění bez zjevné příčiny. U určitých typů vaskulitid je však podezření, že mají určité spouštěče.
|
Primární vaskulitida |
nemoc |
Možná spoušť |
|
Vaskulitida malých cév |
Polyangiitida s granulomatózou |
neznámá, částečně bakterie Staphylococcus aureus |
|
Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou |
neznámý, diskutabilní lék na astma montelukast | |
|
Mikroskopická panarteritida |
neznámý | |
|
Anafylaktoidní vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura) |
předchozí infekce dýchacích cest | |
|
Vaskulitida s esenciální kryoglobulinemií |
Může se vyskytnout jako primární vaskulitida (bez zjevné příčiny) nebo jako sekundární vaskulitida (např. V důsledku hepatitidy C nebo maligních onemocnění v lymfatickém systému). | |
|
Kožní leukocytoklastická angiitida |
neznámý | |
|
Vaskulitida středních cév |
Panarteritis nodosa |
neznámá, souvislost s hepatitidou B |
|
Kawasakiho syndrom |
neznámý | |
|
Vaskulitida velkých cév |
Arteritida obřích buněk |
neznámá, možná genetická predispozice a vnější spouštění infekcí |
|
Takayasuova arteritida |
neznámý |
Možné spouštěče sekundární vaskulitidy
Tyto formy vaskulárních zánětů se vyskytují v důsledku užívání drog, infekce nebo jiných nemocí.
|
Spouštěč sekundární vaskulitidy |
Příklady |
|
maligní výrůstky |
Lymfom, rakovina prsu, rakovina krve (leukémie) |
|
Revmatická onemocnění |
Revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, lupus erythematodes |
|
bakteriální infekce |
Stafylokoky, streptokoky, Neisseria, Escherichia coli, mykoplazma |
|
virové infekce |
Virus hepatitidy B, herpes virus, virus chřipky, virus cytomegalie |
|
Plísňové infekce |
Candida albicans |
|
Prvoci (jedna buňka, „primitivní“) |
Trypanosomy, Plasmodium malariae |
|
Červí infekce |
Helmintové |
|
Léky |
ASA, alopurinol, thiazidy, sulfonamidy, zlato, NSAID, fenothiaziny, pyrazolony, ketokonazol, tetracykliny, peniciliny, propylthiouracil |
|
Přísady do jídla) |
zřídka, např. potravinářské barvivo tartrazin (E 102) |
Vaskulitida: vyšetření a diagnostika
Specialista odpovědný za cévní onemocnění je v podstatě internista. Pokud je kůže postižena vaskulitidou, dermatolog může být tou správnou osobou, se kterou si promluví. Vakulitidu lze navíc diagnostikovat a léčit na speciální klinice.
Někdy musí pacient navštívit různé lékaře, aby vyloučil jednotlivá onemocnění a mohl potvrdit vaskulitidu. Patří sem především revmatologové, dermatologové, neurologové, gastrointestinální specialisté (gastroenterologové) a oční lékaři.
anamnese
Pokud máte podezření na vaskulitidu, lékař s vámi nejprve podrobně promluví a provede anamnézu (anamnézu). Možné otázky jsou:
- Jaké máte stížnosti?
- Cítíte se vyčerpaní a unavení?
- Zhubli jste v poslední době?
- V noci se pořádně potíte?
- Je vaše teplota zvýšená?
- Zaznamenali jste nějaké změny na kůži (např. Bodové zarudnutí)?
- Cítíš bolest? Pokud ano, kde a jak byste popsali tuto bolest (pulzující, bodající atd.)?
- Máte nebo jste nedávno měli infekci podobnou chřipce? Stále musíte kašlat, případně také krev?
- Trpíte základními chorobami, jako je revmatismus?
- Je známo, že máte infekce (např. Viry hepatitidy)?
- Jaké léky užíváš?
Vyšetření
Poté následuje fyzická zkouška. V závislosti na příznacích bude lékař například poslouchat nebo cítit srdce, plíce a břicho. Změří také krevní tlak na obou pažích a puls na různých částech těla. Rovněž kontroluje, zda kůže nevykazuje změny, jako je neobvyklé zarudnutí.
Vyšetřuje se také ušní, nosní a krční trakt, aby se vyloučil jakýkoli zánět. Pokud pacient trpí závratěmi, mdlobami nebo abnormálními pocity na kůži, lze ke kontrole neurologického stavu použít různé testy.
V závislosti na tom, které oblasti těla jsou zvláště postiženy, může být podezření na určitou formu vaskulitidy. K potvrzení nebo vyloučení dalších možných příčin symptomů (jako jsou virové nebo bakteriální infekce) provede lékař další testy a vyšetření.
Laboratorní testy
Vaskulitida často mění hladinu krve a moči. Proto jsou vzorky krve a moči vyšetřovány v laboratoři na určité parametry, které jsou typické pro vaskulitidu. V případě vaskulitidy například často stoupají hodnoty zánětu (CRP, rychlost sedimentace, leukocyty). Zvláště důležité jsou charakteristické proteiny imunitního systému, autoprotilátky nebo imunitní komplexy.
|
nemoc |
Důležité laboratorní nálezy |
|
Polyangiitida s granulomatózou |
|
|
Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou |
|
|
Mikroskopická panarteritida |
|
|
Anafylaktoidní vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura) |
|
|
Vaskulitida s esenciální kryoglobulinemií |
|
|
Kožní leukocytoklastická angiitida |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakiho syndrom |
|
|
Arteritida obřích buněk |
|
|
Takayasuova arteritida |
|
Vyšetření tkáně
K potvrzení diagnózy specifické vaskulitidy lékař často odebere vzorek tkáně (biopsii) z postižené oblasti těla:
- Vzorky z kůže, sliznice nebo ledvin se odebírají v lokální anestezii. Procedura obvykle trvá 15 až 30 minut.
- Plicní tkáň se obvykle získává pomocí plicoskopie (bronchoskopie).
- Pokud je podezření na obří buněčnou vaskulitidu spánkové tepny, lékař odebere kousek této cévy, který je dlouhý alespoň 20 milimetrů.
Vzorky tkání jsou v laboratoři vyšetřeny jemně (histologicky). U vaskulitidy jsou například nalezeny obranné buňky (jako jsou eozinofily nebo neutrofily, protilátky a imunitní komplexy), granulomy a další drobné změny.
Zobrazování
Zobrazovací testy pomáhají vyloučit další příčiny symptomů, které se vyskytují, jako je rakovina, krvácení nebo vaskulární změny. Používá se například zobrazování magnetickou rezonancí (MRT) nebo počítačová tomografie (CT) - často v kombinaci s kontrastními látkami, aby bylo možné lépe vizualizovat cévy (angiografie). Další metodou zobrazování je pozitronová emisní tomografie (PET).
Nápomocné za určitých okolností může být i rentgenové vyšetření - například ke zviditelnění nápadných kulatých stínů v plicní tkáni u Wegenerovy granulomatózy (granulomatóza s polyangiitidou).
Dalším zobrazovacím vyšetřením je ultrazvuk (sonografie), nazývaný echokardiografie na srdci. Toho lze využít například ke kontrole průtoku krve (barevná duplexní sonografie) a cévních zúžení nebo výdutí. Ultrazvuk je vhodný i pro společné vyšetření.
Další vyšetřování
Zejména v případě podezření na Behçetovu vaskulitidu provede lékař takzvaný test pathergie. Za tímto účelem vstříkne malé množství fyziologického roztoku do kůže předloktí pacienta. U nemocných lidí dochází do 48 hodin k nadměrné kožní reakci (jasné zarudnutí, tvorba viditelného a hmatatelného uzlíku, někdy také puchýře naplněné hnisem). Podobnou reakci lze pozorovat u leukocytoklastické vaskulitidy a granulomatózy s polyangiitidou.
Pokud pacient vykazuje příznaky vaskulitidy v mozku nebo míše, lékař odebere vzorek nervové tekutiny (likéru), aby ji mohl v laboratoři přesněji analyzovat (diagnostika alkoholu).
Kritéria pro diagnostiku vaskulitidy
Některé záněty cév lze diagnostikovat pouze tehdy, jsou -li (částečně) splněny určité podmínky. American College of Rheumatology (ACR, dříve ARA) vyvinula tato kritéria. Existují následující vaskulitidová onemocnění:
- Polyangiitida s granulomatózou
- Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou
- Panarteritis nodosa
- Arteritida obřích buněk
- Takayasuova arteritida
Vaskulitida: léčba
Na vaskulitidu neexistuje lék. Medikace však může zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu života. K tomuto účelu se používají aktivní složky, které potlačují nebo ovlivňují imunitní systém (imunosupresiva nebo imunomodulátory). Jaké látky lékař předepisuje, závisí na formě vaskulitidy a její závažnosti.
Kromě toho mohou být v určitých případech nutné chirurgické zákroky na cévách (například v případě Takayasu arteritidy).
Při léčbě sekundárního vaskulárního zánětu se primárně léčí základní onemocnění. Některé spouštěče jsou odstraněny a je třeba se jim poté vyhnout (například některé léky nebo potravinářské přídatné látky).
Antihistaminika a nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID) pomáhají proti celkovým příznakům vaskulitidy, jako je bolest nebo nadměrné zánětlivé reakce.
Léčba vaskulitidy malých cév
Granulomatóza u pacientů s polyangiitidou dostává imunosupresiva, jako jsou kortizonové přípravky (glukokortikosteroidy / steroidy, jako je prednisolon), například v závislosti na stádiu onemocnění. Navíc nebo alternativně může být předepsán například methotrexát nebo cyklofosfamid. Obě aktivní složky se používají jako cytostatika (inhibitory buněčného dělení) a imunosupresiva. Někdy se také používají protilátky (imunoglobuliny), jako je rituximab nebo infliximab.
U anafylaktoidní vaskulitidy (Henoch-Schönlein purpura) lékaři předepisují kortizon, zejména steroidy pro závažné postižení kůže. Alternativně se používají imunosupresiva (azathioprin nebo cyklofosfamid) nebo imunoglobuliny. Pokud jsou ledviny poškozené, lékaři také používají ACE inhibitory (nebo blokátory angiotenze II). Mají antihypertenzní účinek.
Lékaři ošetřují esenciální kryoglobulinemii methotrexátem a v pokročilých stádiích cyklofosfamidem a steroidy. Imunosupresivní léčba vaskulitidy se doporučuje také u kožní leukocytoklastické angiitidy.
V současné studii léčba anti-interleukinem-5 pomocí protilátky mepolizomab u eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou (EGPA) ukázala slibné výsledky.
Léčba vaskulitidy středně velkých cév
Panarteritis nodosa je primárně léčena methotrexátem. Pokud onemocnění postupuje, lékaři předepisují kombinaci cyklofosfamidových a kortizonových přípravků. V případě další infekce hepatitidou B se léčba steroidy v nízkých dávkách provádí v kombinaci s antivirotiky (interferon-alfa, vidarabin, lamivudin, famciclovir),
U Kawasakiho syndromu jsou vysoké dávky imunoglobulinů (protilátek) podávány žílou. Navíc je to jediný klinický obraz, ve kterém děti mohou a měly by užívat kyselinu acetylsalicylovou (ASA) (nedoporučuje se u jiných onemocnění, protože jinak se ve vzácných případech může vyvinout život ohrožující Reyeův syndrom). Kortizonové přípravky tuto vaskulitidu naopak zhoršují, a proto se nepoužívají.
Léčba vaskulitidy velkých cév
Kortizonové doplňky jsou lékem volby pro arteritidu obřích buněk. Protilátka tocilizumab (TOC) k léčbě této formy vaskulitidy byla také schválena v Německu od září 2017. Účinná látka se podává subkutánně, tj. Injekčně pod kůži. Jedna studie ukázala, že týdenní subkutánní podávání TOC může snížit nezbytnou dávku kortikosteroidů a délku léčby obří buněčné arteritidy.
Takayasuova arteritida je také léčena imunosupresivně. Obvykle se používají kortizonové přípravky nebo methotrexát. Protože v této formě vaskulitidy jsou postiženy velké tepny, lékaři také předepisují ASA, aby se zabránilo tvorbě nebezpečných krevních sraženin.
Cévní intervence mohou být nutné, zejména u Takayasuovy arteritidy, ale také u jiných forem vaskulitidy, kterými se stahují přístupné tepny. Chirurg může například použít „cévní podpěry“ (stenty) k udržení cévy otevřené a průchodné. Použití protézy cévní stěny může být užitečné i v případě nebezpečného cévního vaku (aneuryzma).
Léčba jiných forem vaskulitidy
Behcetova nemoc se léčí hlavně glukokortikosteroidy, obvykle kombinovanými s azathioprinem nebo cyklosporinem A (obě imunosupresiva). Alternativně lékaři používají dnu kolchicin. Imunosupresivní látka thalidomid se také používá při léčbě Behcetovy vaskulitidy. Lékaři také předepisují interferony (IFN2alfa), zvláště pokud jsou zasaženy oči. V závažných případech se používají takzvané blokátory TNF-alfa nebo cyklofosfamid.
Lékaři také předepisují kortizonové přípravky na endangiitis obliterans. Kromě toho jsou někdy předepsány vazodilatační látky, jako jsou prostaglandiny - navzdory jejich nebezpečným účinkům. Nejdůležitějším základním opatřením pro tuto vaskulitidu je však zdržet se nikotinu.
Cerebrální vaskulitida je léčena kombinací kortizonových doplňků a cyklofosfamidu - ale pouze po dobu tří až šesti měsíců kvůli riziku závažných vedlejších účinků. Poté pokračuje léčba vaskulitidy imunosupresivy azathioprinem a methotrexátem.
Vhodně je třeba léčit také závažné komplikace vaskulitidy, jako je mrtvice, srdeční infarkt, selhání ledvin, ruptura aneuryzmatu nebo poškození jiného orgánu.
Vaskulitida: průběh a prognóza onemocnění
Průběh vaskulitidy může být velmi odlišný, zejména v závislosti na typu vaskulárního zánětu. Ačkoli vyléčení obvykle není možné, symptomy lze zmírnit správnou terapií. Je také důležité zahájit terapii co nejdříve. To prodlužuje délku života pacientů s vaskulitidou.
Kromě léčby drogami odborníci doporučují pacientům s vaskulitidou ..
- pravidelně cvičit,
- dbát na zdravou výživu (vysoce kvalitní rostlinné oleje, málo masa, potraviny bohaté na bílkoviny, přizpůsobené funkci ledvin) a
- zdržet se nikotinu.
Výměna nápadů s jinými postiženými lidmi (např. Ve svépomocných skupinách nebo online na fóru o očkování) může také pomoci lépe se vypořádat s následky vaskulitidy.
Obecná prognóza různých forem vaskulitidy
|
nemoc |
předpověď |
|
Polyangiitida s granulomatózou |
|
|
Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou |
|
|
Mikroskopická panarteritida |
|
|
Anafylaktoidní vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura) |
|
|
Vaskulitida s esenciální kryoglobulinemií |
|
|
Kožní leukocytoklastická angiitida |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakiho syndrom |
|
|
Arteritida obřích buněk |
|
|
Takayasuova arteritida |
|
|
Behcetova nemoc |
|
|
Mozková vaskulitida (PACNS) |
|
|
Trombangitis obliterans |
|
V zásadě by pacienti s vaskulitidou měli zvážit následující:
- Cévní zánět se může kdykoli vrátit a způsobit nepohodlí. Toto obnovené vzplanutí je často ohlašováno obecnými příznaky podobnými chřipce.
- Klasické infekce, jako je nachlazení, mohou nemoc oživit.
V obou případech byste měli co nejdříve navštívit lékaře, aby se příznaky včas zmírnily a aby se zabránilo zhoršení vaskulitidy.
Tagy: menopauza zprávy vlasy
