Lanová myelóza

Clemens Gödel je nezávislý lékařský tým

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Funikulární myelóza (funikulární spinální onemocnění) je onemocnění centrálního nervového systému, zejména míchy. Příčinou je obvykle nedostatek vitaminu B12. Nemoc obvykle začíná zákeřně citlivými poruchami na nohou, které vedou k nestabilní chůzi. Lanová myelóza je léčena vitamínem B12. Přečtěte si více o příznacích, diagnostice a terapii funikulární myelózy zde.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. E53

Lanová myelóza: popis

Funikulární myelóza (funikulární spinální onemocnění) je vzácný stav, který postihuje hlavně lidi ve věku 50 až 70 let. Charakteristické je (reverzibilní) poškození zadní oblasti míchy (zadní šňůra). Mícha probíhá chráněně v míšním kanálu od ocasní kosti k hlavě a je součástí centrálního nervového systému.

Ve většině případů je funikulární myelóza způsobena nedostatkem vitaminu B12 (hypovitaminóza). Vitamín B12 (také nazývaný kobalamin) má v těle řadu funkcí. Je důležitý pro nervové buňky, červené krvinky a metabolismus bílkovin a nukleových kyselin. Nukleové kyseliny jsou stavebními kameny genetické výbavy.

Lidské bytosti přijímají vitamín B12 především prostřednictvím mléčných výrobků, masa, vajec a celozrnných produktů. Vitamín může být v těle uložen v relativně velkém množství a po celá léta. Hlavní paměť je v játrech. Lanová myelóza se obvykle vyskytuje, když jsou tyto zásoby zcela vyčerpány.

Lanová myelóza: příznaky

Lanová myelóza se obvykle vyvíjí pomalu, jen zřídka rychle a akutně. Za prvé, nedostatek vitaminu B12 se projevuje anémií (perniciózní anémie). U této formy anémie jsou červené krvinky zvětšeny (megaloblasticky) a mají zvýšenou koncentraci krevního barviva hemoglobinu (hyperchromní).

Funikulární myelóza je mnohostranný klinický obraz. Postižena je zejména mícha, ale také mozek (encefalopatie). Poškození mozku lze pozorovat na kognitivních poruchách. Duševní příznaky se pohybují od únavy po demenci a psychotické příznaky.

Smyslové poruchy v nohou

V 90 procentech případů způsobuje funikulární myelóza symetrické a někdy bolestivé abnormální pocity (parestézie), které často začínají v nohách. Charakteristické jsou poruchy vnímání polohy, vibrací a dotyků, jako je brnění a mravenčení. Kromě toho může být funikulární myelóza také spojena s poruchami vnímání teploty a bolesti. Tyto senzorické poruchy vedou k nestabilní chůzi (senzitivní ataxie). Postižené osoby se navíc při chůzi rychle unavují.

Lanová myelóza jen zřídka vede k motorickým deficitům v rané fázi.

Spastická paralýza

Lanová myelóza postupuje a postupem času způsobuje další poškození míchy a mozku. V důsledku toho se poruchy chůze v dalším průběhu vyjasňují. Nakonec dochází také ke spastické paralýze nohou a později i paží.

Poruchy reflexů

Svalové reflexy lze zesílit nebo - v případě polyneuropatie - snížit pomocí lanikulární myelózy. Polyneuropatie je stav, který je charakterizován poškozením velkého počtu nervů a může také nastat u funikulární myelózy.

Současně lze normálně spustit neexistující reflexy, jako je Babinski reflex na chodidle. To je případ, kdy funikulární myelóza postihuje také takzvaný pyramidový trakt. Toto je důležitá nervová cesta v míše, která vysílá signály z mozku do svalů.

Poruchy močového měchýře, střev a sexuálních funkcí

Přibližně ve čtvrtině všech případů vede lanikulární myelóza ke stížnostem na močový měchýř. Patří sem zpočátku zvýšené nutkání na močení, které se později může vyvinout v inkontinenci. Rovněž může být narušena funkce konečníku. V některých případech také hrozí impotence.

Další důsledky nedostatku vitaminu B12

Lanová myelóza a anémie nejsou jedinými důsledky nedostatku vitaminu B12. Kromě toho dochází také k poškození sliznic, které vyžadují vitamín B12. Zvláště patrné je zánětlivé a bolestivé smrštění tkáně na jazyku (Hunter glossitis).

Kromě toho může dojít k homocysteinémii: aminokyselinu homocystein nelze metabolizovat kvůli nedostatku vitaminu B12, což zvyšuje jeho koncentraci v krvi. Toto onemocnění vede k nebezpečnému poškození cév.

Lanová myelóza: příčiny a rizikové faktory

Lanová myelóza je obvykle způsobena nedostatkem vitaminu B12, vzácněji nedostatkem kyseliny listové. V individuálních případech je za příznaky zodpovědný nedostatek mědi. Při nedostatku vitaminu B12 je hladina vitaminu v krvi pod 150 pikogramů na mililitr (pg / ml).

Poškození míchy

Funikulární myelóza zpočátku postihuje zejména zadní oblast (zadní šňůru) míchy. Jak nemoc postupuje, může se rozšířit například na takzvané zadní šňůry.

Mícha se skládá převážně z takzvané šedé hmoty, těl nervových buněk a bílé hmoty, ve které se nacházejí nervové procesy. Nervové procesy jsou uzavřeny v obale bohaté na tuky (myelinová pochva), aby se zlepšil přenos elektrických signálů. Lanová myelóza je spojena s bobtnáním těchto myelinových pochev. Otok je při včasné léčbě reverzibilní.

Stejně jako u roztroušené sklerózy však může dojít i k poškození krytiny (demyelinizace). V průběhu procesu mohou být nervové linie dále a nevratně zničeny.

Plíživý start

Nedostatek vitaminu B12 a tím i lanikulární myelóza se obvykle vyvíjejí pomalu, protože tělo může vitamín ukládat v relativně velkém množství (až čtyři miligramy). Vzhledem k tomu, že denní potřeba je jen několik mikrogramů, může obchod poskytnout dostatek vitaminu B12 po celá léta. Nedostatek kobalaminu může mít různé příčiny.

Nedostatek vitaminu B12 v důsledku nedostatečného příjmu

Dieta může za nedostatek vitaminu B12 pouze ve výjimečných případech. Přísně vegetariánská nebo veganská strava může vést ke snížení hladiny vitaminu B12 v krvi. Kromě toho může v případě chronického zneužívání alkoholu a mentální anorexie dojít k nedostatku vitaminu B12, a tím i lanikulární myelóze. Nedostatek vitamínů související se stravou je také možný ve stáří.

Nedostatek vitaminu B12 v důsledku nedostatečné absorpce

Nedostatek vitaminu B12 a tím i lanikulární myelóza jsou obvykle způsobeny nedostatečnou absorpcí vitaminu B12 v gastrointestinálním traktu. Tato takzvaná porucha resorpce vzniká v 80 procentech případů kvůli nedostatku transportního proteinu, který je nezbytný pro vstřebávání vitaminu. Tento protein se nazývá vnitřní faktor. Váže se na vitamín B12 a přivádí ho do speciálních dokovacích bodů (receptorů) v tenkém střevě, kde může být vitamin absorbován do krve.

Vnitřní faktor je tvořen a vylučován určitými buňkami žaludeční sliznice. U některých chorob žaludku (jako je chronická atrofická gastritida) nebo po odstranění části žaludku je možné, že se již nevytváří nedostatečný vnitřní faktor. Pak existuje riziko funikulární myelózy v dlouhodobém horizontu.

Kromě toho gastritida často narušuje sekreci žaludeční kyseliny: V důsledku toho nemůže být kobalamin uvolňován ze živočišných bílkovin v potravě, na kterou je vázán. Pak nemůže být absorbován do krve. To se může stát i po letech užívání léků proti kyselinám (jako je omeprazol).

V případě střevních onemocnění nebo částečného odstranění tenkého střeva může být také narušeno vstřebávání vitaminu B12.Možnými příčinami jsou zde chronické střevní záněty (jako je ulcerózní kolitida), infekce tuberkulózy, nesnášenlivost lepku, amyloidóza a také onemocnění pojivové tkáně.

Nedostatek vitaminu B12 v důsledku zvýšené spotřeby

Zvýšená spotřeba vitaminu B12 je zodpovědná za funikulární myelózu pouze ve vzácných případech. Během těhotenství a kojení se zvyšuje potřeba a tím i spotřeba kobalaminu. Zvýšenou potřebu vitamínů mohou mít také infekční choroby způsobené houbami, bakteriemi nebo tasemnicemi rybími. Totéž platí pro onemocnění s vysokou mírou regenerace buněk (například rakovina).

Nedostatek vitaminu B12 v důsledku zhoršeného používání

I při dostatečném příjmu a absorpci může dojít k nedostatku vitaminu B12, a to je situace, kdy je užívání vitaminu narušeno. K tomu dochází například tehdy, když se vytvoří protilátky proti vitaminu B12, vdechne se příliš mnoho oxidu dusného (např. Během anestezie) nebo dojde k vrozeným poruchám využití vitaminu. Například vrozená vada transcobalaminu transportního proteinu vitaminu B12 vede k poruchám absorpce a transportu s příznaky nedostatku, ačkoli koncentrace vitaminu v krvi je v mnoha případech normální.

Nedostatek kyseliny listové

V několika případech se funikulární myelóza vyvíjí v důsledku nedostatku kyseliny listové. To může (jako nedostatek kobalaminu) vyplývat z nedostatečného příjmu, zhoršené absorpce, zhoršeného užívání a zvýšené spotřeby:

Nedostatečný příjem kyseliny listové může být způsoben například chronickou konzumací alkoholu nebo anorexií. Absorpci ve střevě mohou narušit chronická střevní onemocnění (jako je Crohnova choroba, celiakie), poškození jaterních buněk nebo některé léky (například perorální antikoncepce nebo kyselina acetylsalicylová snižující bolest). Využití kyseliny listové může být také narušeno některými léky (například léky proti rakovině) nebo v případě vrozených poruch v metabolismu kyseliny listové. Stejně jako u vitaminu B12 dochází ke zvýšené spotřebě kyseliny listové během těhotenství a kojení a také při chorobách s vysokou mírou tvorby buněk (jako je rakovina).

Lanová myelóza: vyšetření a diagnostika

Příznaky funikulární myelózy způsobují, že většina lidí navštíví svého rodinného lékaře nebo neurologa.

Sbírka anamnézy (anamnéza)

Lékař nejprve shromáždí anamnézu (anamnézu) v rozhovoru s pacientem. Ptá se například na začátek, typ a rozsah stížností.

Vyšetření

V rámci fyzického vyšetření lékař zkontroluje různé kvality citlivosti (jako je poloha, dotek, vibrace, bolest a pocit teploty). Kromě toho se kontrolují reflexy. Pokud je podezření na funikulární myelózu, je zaměření vyšetření obvykle na nohy, protože zde jsou příznaky obvykle nejzřetelnější.

Krevní test

Krevní test má zvláštní význam pro diagnostiku „funikulární myelózy“. Často existují známky anémie způsobené nedostatkem vitamínů. V této souvislosti jsou důležité následující parametry:

• Krevní buňky: analyzuje se počet a vzhled.
• Vitamín B12
• Kyselina listová
• Holo-transkobalamin: Toto je časný ukazatel nedostatku vitaminu B12. Nižší hodnota znamená, že se spotřebuje více vitaminu B12, než se spotřebuje.
• Kyselina methylmalonová: zvýšená hladina kyseliny methylmalonové naznačuje nedostatek vitaminu B12.
• Protilátky proti vnitřnímu faktoru: Dělají vnitřní faktor nepoužitelným, a tím brání vstřebávání vitaminu B12.
• Protilátky proti parietálním buňkám: Parietální buňky žaludeční sliznice produkují vnitřní faktor. Protilátky proti těmto buňkám proto brání produkci proteinu.
• Nepřímý bilirubin
• cholesterolu

Magnetická rezonance (MRI)

Pro bližší analýzu poškození míchy je vytvořen obraz pomocí magnetické rezonance (MRI). Charakteristické pro funikulární myelózu jsou abnormality v zadní (zadní šňůře) a laterálně zadní (zadní šňůře) oblasti míchy.

Neurofyziologická vyšetření

Aby bylo možné přesněji vyšetřit poškození nervů způsobené funikulární myelózou, lze provést neurofyziologická vyšetření, například elektromyografii (EMG, měření elektrické svalové aktivity). Lanová myelóza může nastat společně s polyneuropatií, kterou tyto testy dokážou identifikovat.

Schillingův test (test absorpce vitaminu B12)

Pokud je podezření na funikulární myelózu, někdy se provádí Schillingův test (test absorpce vitaminu B12). K tomu musí pacient užívat radioaktivně značený vitamín B12. Během následujících 24 hodin se jeho moč shromažďuje a analyzuje, aby se zjistilo, kolik radioaktivně značeného vitaminu bylo vyloučeno. Pokud je pod pěti procenty, znamená to poruchu absorpce.

Aby se zabránilo radioaktivně značenému kobalaminu v těle, je pacientovi během testu injekčně podán neznačený vitamín B12 do svalu. Nasycuje tělesnou tkáň kobalaminem.

Pokud výsledek testu naznačuje poruchu absorpce vitaminu B12, lze vyšetření pro přesnější objasnění opakovat mírně odlišnými způsoby. Kromě radioaktivně značeného kobalaminu dostává pacient také vnitřní faktor, transportní protein vitaminu. Pokud je vylučování radioaktivního kobalaminu stále sníženo, je absorpce vitaminu v tenkém střevě narušena. Pokud se vylučování normalizuje, byl důvodem sníženého příjmu vitamínů nedostatek vnitřního faktoru.

Použití Schillingova testu u podezřelé funikulární myelózy je však kontroverzní a někdy je považováno za nadbytečné.

Sternální defekt

K dalšímu vyšetření anémie může lékař provést takzvanou sternální punkci. Za tímto účelem jemnou jehlou odebere kostní dřeň z hrudní kosti pacienta, aby ji mohl analyzovat v laboratoři.

Objasnění gastritidy

Chronická gastritida se může vyvinout při zhoubné anémii, ke které dochází při nedostatku vitaminu B12. To má za následek zažívací problémy a naopak nedostatek vitamínů, protože v žaludku se vylučuje nedostatečné množství kyseliny chlorovodíkové k trávení („anamidita refrakterní na histamin“). Gastritidu by proto měl vyšetřit gastroenterolog.

Vyloučení jiných nemocí

Příznaky funikulární myelózy jsou podobné řadě dalších nemocí, které je třeba vzít v úvahu při stanovení diagnózy. Nejdůležitější alternativní diagnózou je roztroušená skleróza. Dalšími takzvanými diferenciálními diagnózami jsou záněty míchy (myelitida), lupus erythematosus, sarkoid, svalová onemocnění (myelopatie) a infekční onemocnění míchy.

Lanová myelóza: léčba

Lanová myelóza postupuje stabilně bez terapie a může zanechat trvalé poškození. Mělo by proto být léčeno co nejdříve. Jakým způsobem závisí na příčině onemocnění.

Lanová myelóza: terapie nedostatku vitaminu B12

Lanová myelóza je obvykle charakterizována skutečností, že byly vyprázdněny všechny tělesné zásoby vitaminu B12. Léčba tedy začíná takzvanou saturací, což znamená: Zpočátku se musí nejen pokrýt akutní denní potřeba kobalaminu (dva až pět mikrogramů), ale také se musí doplnit zásoby. Za tímto účelem se obvykle první dva týdny terapie vstřikuje do svalu denně jeden miligram vitaminu B12.

Následně je v rámci dlouhodobé terapie nedostatek vitaminu (a tím i lanikulární myelóza) léčen injekcemi kobalaminu jednou nebo dvakrát týdně nebo dokonce jen jednou za měsíc. Alternativou k injekcím jsou také tablety vitaminu B12.

Lanová myelóza: léčba nedostatku kyseliny listové

Pokud je funikulární myelóza způsobena nedostatkem kyseliny listové, je do svalu akutně injikováno 15 miligramů kyseliny listové denně. Po třech až pěti dnech můžete přejít na tablety, které je třeba užívat dvakrát až třikrát denně. Zásobník kyseliny listové se obvykle doplní přibližně po dvou týdnech.

V dalším průběhu je často vyvážená strava dostatečná k udržení adekvátní hladiny kyseliny listové v těle. Jinak nebo v situacích se zvýšenou potřebou kyseliny listové (například během těhotenství) lze kyselinu listovou užívat několikrát denně.

Akutní léčba kyselinou listovou a vitamínem B12

Kombinované podávání kyseliny listové a vitaminu B12 by mělo být používáno pouze v akutních případech, pokud příčina funikulární myelózy není dosud známa. Podání kyseliny listové může zlepšit příznaky ovlivňující krev, ale v případě nedostatku vitaminu B12 nemůže zabránit neurologickým symptomům způsobeným funikulární myelózou. Důsledkem může být, že podávání kyseliny listové zamaskuje nedostatek vitaminu B12 a funikulární myelóza způsobená nedostatkem kobalaminu není včas rozpoznána a léčena.

Lanová myelóza: průběh a prognóza onemocnění

Předčasné zahájení léčby je klíčové, protože příznaky lanikulární myelózy mohou ustoupit, pouze pokud nedojde k trvalému poškození prodloužení nervových buněk (axonů).

Příznaky se mohou zpočátku zhoršovat ihned po zahájení léčby. Terapie by měla stále pokračovat.

Terapie téměř vždy způsobí alespoň zlepšení symptomů během dnů až týdnů. Pokud však po třech měsících není patrné žádné zlepšení, je nutné zkontrolovat diagnózu „funikulární myelózy“.

Příznaky, které existují měsíce nebo dokonce roky, obvykle zcela nevymizí. U nezanedbatelného počtu pacientů s funikulární myelózou přetrvávají navzdory úspěšné terapii reziduální symptomy - často nepatrné.

Tagy:  digitální zdraví prevence zdatnost