Diabetes insipidus

Martina Feichter vystudovala biologii na volitelném předmětu lékárna v Innsbrucku a také se ponořila do světa léčivých rostlin. Odtud už nebylo daleko k dalším lékařským tématům, která ji dodnes uchvacovala. Vyučila se jako novinářka na Axel Springer Academy v Hamburku a pro pracuje od roku 2007 - nejprve jako redaktorka a od roku 2012 jako nezávislá spisovatelka.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Lidé s diabetes insipidus vylučují nadměrné množství moči a trpí zvýšenou žízní - stejně jako diabetici, tj. Pacienti s diabetes mellitus. Na rozdíl od diabetu je však diabetes insipidus založen na hormonálním narušení rovnováhy voda-sůl. Zde si přečtěte, co může způsobit tuto poruchu, jaké příznaky se mohou objevit kromě zvýšeného močení a pití a jak se léčí diabetes insipidus!

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. N25E23

Stručné shrnutí

• Definice: hormonální porucha rovnováhy vody a elektrolytů v důsledku nadměrného vylučování moči. Ledviny nejsou schopny koncentrovat moč a zadržovat vodu.
• Příčiny: buď nedostatek antidiuretického hormonu, ADH (diabetes insipidus centralis) nebo špatná reakce ledvin na ADH (diabetes insipidus renalis)
• Příznaky: nadměrné vylučování moči (polyurie), velmi zředěná moč, nadměrný pocit žízně a zvýšený příjem tekutin (polydipsie), případně neurologické příznaky (jako zmatenost, slabost)
• Diagnostika: vyšetření krve a moči, test žízně
• Léčba: v závislosti na formě a závažnosti onemocnění medikací (desmopresin jako náhrada ADH, případně i jiné léky) a pokud možno odstranění příčiny. Někdy k léčbě příčiny někdy stačí dieta s nízkým obsahem solí a bílkovin a dostatečný příjem tekutin.

Diabetes insipidus: definice

Diabetes insipidus je vzácné onemocnění, které je způsobeno hormonální poruchou. Tím dochází k nerovnováze rovnováhy voda-elektrolyt (rovnováha voda-sůl): ledviny nejsou schopny koncentrovat moč a zadržovat vodu v těle. V důsledku toho postižení vylučují velké množství zředěné moči (až 20 litrů denně!).

Formy nemoci

Hormonální porucha způsobená diabetes insipidus ovlivňuje antidiuretický hormon (ADH). Hormon, také známý jako vazopresin, se produkuje v hypotalamu, části diencephalonu. Je však uložen a uvolněn podle potřeby sousední hypofýzou (hypofýzou).

ADH se podílí na regulaci vodní bilance. Když je v těle nedostatek vody, hypofýza uvolňuje ADH do krve. Způsobuje, že ledviny více koncentrují moč - tedy zadržují více vody.

V případě diabetes insipidus je tento regulační mechanismus narušen. V závislosti na tom, kde přesně je porucha, lékaři rozlišují následující formy onemocnění:

• Diabetes insipidus centralis: Zde porucha v oblasti hypotalamu nebo hypofýzy způsobuje nedostatek ADH - hormon buď zcela chybí, nebo je přítomen v nedostatečném množství. V obou případech tělo nedokáže (dostatečně) signalizovat ledviny, když mají zadržovat vodu v těle. Centrální diabetes insipidus se také nazývá „diabetes insipidus neurohormonalis“.
• Diabetes insipidus ledvin: U renálního diabetu insipidus je ADH dost, ale ledviny nereagují nebo nereagují adekvátně. Existuje tedy odolnost vůči ADH. Lékaři také tuto formu onemocnění označují jako nefrogenní diabetes insipidus („nefrogenní“ znamená „vycházející z ledviny“).

Diabetes mellitus: podobnosti a rozdíly

Přes odlišný mechanismus onemocnění mají diabetes insipidus a diabetes mellitus (diabetes) jednu věc společnou, což se odráží ve společné části názvu „diabetes“. Termín znamená „tok“ a označuje patologicky zvýšené vylučování moči u obou nemocí.

Jak již bylo zmíněno, základní příčinou diabetes insipidus je neschopnost ledvin koncentrovat moč. Toto je tedy zředěné - odtud název Diabetes insipidus = „tok bez chuti“.

Na druhé straně je zvýšené močení u diabetes mellitus způsobeno patologicky zvýšenou hladinou cukru v krvi. Tělo se snaží zbavit přebytečného cukru (glukózy) močí. A protože cukr fyzicky váže vodu, hodně vody se ztrácí: pacient vylučuje velké množství moči obsahující cukr - odtud pochází výraz „medově sladký tok“.

Diabetes insipidus: příznaky

Hlavní příznaky diabetes insipidus jsou:

• Polyurie: nadměrné vylučování moči více než 2,5 litru za 24 hodin (u malých dětí někdy průjem místo polyurie). Zvýšené močení je zvláště patrné v noci - potřeba nočního močení (nykturie) postižené opakovaně probouzí.
• Polydipsie: zvýšená žízeň a zvýšený příjem tekutin (často se dává přednost ledové vodě)
• Asthenuria: neschopnost ledviny koncentrovat moč, proto se ředí (měřeno jako snížená osmolalita = snížená koncentrace částic rozpuštěných látek)

Pokud pacienti nemohou kompenzovat zvýšené ztráty vody více pitím, tělo se dehydratuje. Lékaři to nazývají dehydratace (nebo dehydratace).

Někdy se u diabetes insipidus objevují další neurologické příznaky: Zvýšené vylučování moči zvyšuje hladinu sodíku v krvi (hypernatrémie). Výsledkem může být například zmatenost, svalová slabost a letargie. Letargie je porucha vědomí s ospalostí a fyzickým a psychickým zpomalením (pomalost).

U některých pacientů je diabetes insipidus důsledkem jiného onemocnění (viz níže: příčiny). Pak existují příznaky základní nemoci.

Diabetes insipidus: diagnostika

V rozhovoru s pacientem (nebo v případě dětí s rodiči) lékař nejprve shromáždí anamnézu (anamnézu). K tomu se mimo jiné ptá na příznaky a jakákoli známá základní onemocnění. Obecná fyzická prohlídka je také rutina, když někdo přijde k lékaři s nevysvětlenými příznaky, jako je zvýšené močení.

Testy krve a moči

Aby objasnil možný diabetes insipidus, lékař nařizuje vyšetření krve a moči:

• Krev: U diabetes insipidus lze detekovat zvýšené hladiny sodíku a dalších solí (elektrolytů). Hladina sodíku je zvláště významně zvýšena u pacientů, kteří (nemohou) přijímat dostatek tekutin, aby kompenzovali ztrátu vody.
• Moč: Moč se shromažďuje po dobu 24 hodin a poté se analyzuje. U diabetes insipidus se ředí (snížená koncentrace rozpuštěných částic = snížená osmolalita). Snižuje se specifická hmotnost moči, obsah cukru v moči je normální (odlišující faktor od diabetes mellitus - tam se cukr v moči zvyšuje).

Žíznivý pokus

Podezření na diagnózu diabetes insipidus lze potvrdit testem žízně (test dehydratace). Přesný testovací postup se může lišit. V zásadě to ale funguje následovně:

Pacient nesmí několik hodin (např. 12 hodin) nic pít. Během této doby bude nepřetržitě sledován lékařem, pokud nebezpečně vyschne. Pravidelně se měří různé parametry, například množství uvolněné moči, množství rozpuštěných částic (osmolalita) v moči a krvi a tělesná hmotnost pacienta.

I přes nedostatečnou hydrataci pokračují pacienti s diabetes insipidus v močení a tato moč se ředí beze změny (nezměněná osmolalita moči), zatímco osmolalita v krevním séru se zvyšuje. U zdravých lidí by naopak při pokusu o žízeň kleslo množství moči a zvýšila by se osmolalita moči.

Test se buď zruší po plánovaném trvání, nebo dříve, pokud pacientovi klesne krevní tlak, zvýší se srdeční frekvence nebo klesne tělesná hmotnost o více než pět procent.

Rozdíl mezi centrálním a renálním diabetes insipidus

Pokud měření v testu žízně potvrdí diabetes insipidus, lékař může před ukončením testu zjistit, která forma onemocnění je přítomna, podáním hormonálního přípravku:

Za tímto účelem pacientovi vstříkne ADH, tj. Vazopresin (nebo jeho syntetický derivát desmopresin, který je alternativně k dispozici také jako nosní sprej). Uvolněná moč se poté znovu analyzuje:

• Diabetes insipidus centralis: Podávání vazopresinu snižuje vylučování moči a moč je méně zředěná - rozpoznatelné zvýšením osmolality moči: je to 50 až 100 procent, pokud je onemocnění způsobeno úplným nedostatkem ADH, a nejméně 15 až 45 procenta s částečným nedostatkem ADH (snížená hladina ADH).
• Diabetes insipidus ledvinis: Navzdory přísunu vazopresinu pokračuje nadměrné vylučování moči a moč je jen o málo méně zředěná (mírné zvýšení osmolality moči) - koneckonců problémem zde není nedostatek hormonů, ale nedostatek nebo nedostatečnost reakce ledvin na hormon.

Přímé měření ADH v krvi by také mohlo rozlišovat mezi těmito dvěma formami, a to na konci testu žízně (před injekcí vasopresinu). U diabetes insipidus centralis by byla hladina ADH nízká, u diabetu insipidus renalis by byla přiměřeně zvýšena. Toto měření je však obtížné a není součástí rutinního programu. Test žízně navíc poskytuje dostatečně přesné výsledky.

Diferenciální diagnostika psychogenní polydipsie

Pokud někdo vypije mnoho litrů tekutin denně a pak je vyloučí, není to vždy způsobeno nějakou formou cukrovky. Žízeň a v důsledku toho močení může být také zvýšeno nad rámec normálu v důsledku duševní choroby, jako je schizofrenie.

Při vyšetřování podezření na diabetes insipidus musí lékař vyloučit takovou psychogenní polydipsii, což není vždy snadné. Existují však určité rady. Například lidé s psychogenní polydipsií netrpí nutností nočního močení (nykturie), které je opakovaně budí - na rozdíl od lidí s diabetes insipidus.

Diabetes insipidus: léčba

Léčba diabetes insipidus závisí na formě, příčině a závažnosti onemocnění. Jeho cílem je snížit množství produkované moči, aby pacient mohl vést normální život a již ho neprobudilo nadměrné močení v noci.

Terapie diabetes insipidus centralis

V případě diabetes insipidus centralis je obvykle nutná hormonální substituce - chybějící hormon ADH je nutné nahradit léky, a to pravidelným podáváním desmopresinu. Tento umělý derivát antidiuretického hormonu má stejný účinek jako jeho přirozený protějšek, ale má delší trvání účinku. Lze jej aplikovat různými způsoby. Mnoho pacientů si dává desmopresin jako nosní sprej. Účinná látka je také k dispozici ve formě tablety a jako injekce pod kůži nebo do žíly. Dávkování se ve všech případech upravuje individuálně.

Desmopresin se také často používá k léčbě dětí (a dospělých), které se v noci namočí (zvlhčení postele, enuréza) - potlačuje noční nutkání močit.

Kromě nebo jako alternativa k desmopresinu mohou být pro diabetes insipidus centralis užitečné další léky:

• Thiazidová diuretika: Jedná se o dehydratační léčiva, která paradoxně mohou snížit množství moči u pacientů s diabetes insipidus centralis (a diabetes insipidus renalis).
• Léky uvolňující ADH: Zvyšují produkci ADH, a jsou proto vhodné pro pacienty s částečným nedostatkem ADH (tj. Když tělo může stále poskytovat malé množství ADH). Mezi tyto aktivní složky patří lék na snížení hladiny cukru v krvi chlorpropamid a lék na epilepsii karbamazepin. Lze je kombinovat s thiazidovými diuretiky.
• Inhibitory prostaglandinů: Účinné látky, jako je indometacin (lék proti bolesti a protizánětlivý lék ze skupiny NSAID), mohou snížit množství moči, i když obvykle jen mírně. Účinek lze zvýšit, pokud pacient užívá také thiazidové diuretikum a dietu s nízkým obsahem sodíku.

Bez ohledu na to, zda je nedostatek ADH úplný nebo částečný - pokud je to možné, je také odstraněna příčina centrálního diabetes insipidus. Například nádor na mozku, který způsobuje nedostatek ADH, lze často chirurgicky odstranit.

Terapie diabetes insipidus renalis

Terapie této formy diabetes insipidus je obtížnější. Skládá se z několika komponent:

• Pít přiměřené množství vody
• dieta s nízkým obsahem soli a nízkým obsahem bílkovin
• pokud je to možné, odstranění příčiny onemocnění

Pokud příznaky diabetes insipidus přetrvávají i přes tato opatření, lékař předepíše léky, které snižují množství moči. Účinné látky, jako jsou ty, které jsou někdy podávány při diabetes insipidus centralis, přicházejí v úvahu: dehydratační léky (thiazidová diuretika nebo draslík šetřící diuretický amilorid) nebo NSAID (jako indomethacin).

Dostatečný pitný režim je u diabetes insipidus ledviny nesmírně důležitý: I několik hodin bez příjmu tekutin může způsobit vážnou dehydrataci!

Diabetes insipidus: příčiny

Obě formy onemocnění - centrální i ledvinový diabetes insipidus - mohou být dědičné nebo získané (například prostřednictvím různých chorob). Existují také případy, kdy nelze najít příčinu onemocnění. Říká se jim „idiopatické“.

Příčiny diabetes insipidus centralis

Lékaři odkazují na dědičnou variantu jako primární diabetes insipidus centralis. Často je za tím změna (mutace) v genu pro vasopresin na chromozomu 20.

Byl získán sekundární diabetes insipidus centralis. Mimo jiné může mít následující spouštěče:

• Poranění lebky (zejména zlomenina spodní části lebky)
• Nádory nad nebo uvnitř tureckého sedla (sedlová část lebeční kosti, ve výklenku leží hypofýza)
• Nodulární růst tkáně (granulomy), jako jsou ty, které se mohou objevit u sarkoidů nebo tuberkulózy
• Malformace (například aneuryzma) tepen zásobujících mozek
• Infekční zánět mozku nebo mozkových blan (encefalitida, meningitida)
• Celkové odstranění hypofýzy (hypophysektomie), např. V případě tumoru hypofýzy

Diabetes insipidus centralis se může dočasně vyvinout také ve druhé polovině těhotenství: placenta může produkovat enzym (vazopresinázu), který zajišťuje zvýšené odbourávání ADH. Hladina hormonů pak může klesnout natolik, že ledviny již nemohou zadržet v těle dostatek vody.

Příčiny diabetes insipidus renalis

U některých pacientů je diabetes insipidus renální dědičná. Obvykle je příčinou změna genu (genová mutace) na chromozomu X, tj. Chromozomu ženského pohlaví. Postižení muži vždy dostanou renální diabetes insipidus, protože mají pouze jeden chromozom X.U žen se svými dvěma chromozomy X však může mít mutace různé účinky: některé ženy nemají vůbec žádné příznaky, u jiných se projevuje polydipsie a polyurie v různé míře a u dalších se vyvíjí diabetes insipidus Rena- renal se stejnou závažností jako muži s touto mutací .

Vzácněji je dědičný diabetes insipidus Rena- renal založen na genové mutaci na jiném chromozomu (nikoli pohlavním chromozomu, ale nesexuálním autozomu). Tato mutace pak může vést k propuknutí nemoci bez ohledu na pohlaví.

Získané formy diabetes insipidus ledviny jsou důsledkem nemocí nebo léků, které postihují ledviny. Příklady jsou:

• Polycystické onemocnění ledvin: Dědičné onemocnění, při kterém se v ledvinách tvoří četné dutiny naplněné tekutinou (cysty) - na úkor neporušené tkáně ledvin.
• Zánět pánve
• Srpkovitá anémie: Dědičné onemocnění, při kterém se místo disku červené krvinky (erytrocyty) tvoří srpkovité. Ty mohou mimo jiné ucpat cévy a poškodit tak ledviny.
• Amyloidóza: vzácné onemocnění s abnormálně složenými bílkovinami (bílkoviny jsou tvořeny dlouhými řetězci aminokyselin, které jsou obvykle určitým způsobem složeny). Abnormální proteiny se mohou mimo jiné ukládat v ledvinách a tím je poškodit.
• Sjogrenův syndrom
• některé druhy rakoviny (jako je myelom, sarkom)
• různé léky: hlavně lithium (při duševních poruchách), ale také další jako demeclocyklin a ofloxacin (antibiotika), amfotericin B (protiplísňové látky), dexamethason (kortizon), ifosfamid (lék na rakovinu), orlistat (proti obezitě)

Diabetes insipidus: prognóza

Ve většině případů lze diabetes insipidus léčit bez problémů. Získané formy onemocnění jsou někdy dokonce léčitelné - za předpokladu, že lze odstranit příčinu (např. Nádor na mozku). Pokud ne, mohou postižení obvykle žít normální život se správnou terapií a dobrou lékařskou péčí.

Na vrozený (dědičný) diabetes insipidus neexistuje lék. Při správné léčbě a péči však lze nemoc udržet pod kontrolou, takže je obecně možný normální život. Včasná léčba je však důležitá! Pokud se například narodí děti s dědičným diabetes insipidus Rena- renal, ale toto není rozpoznáno a léčeno okamžitě, hrozí trvalé poškození mozku s poruchou inteligence.

Diabetes insipidus, který se vyvíjí během těhotenství, se normalizuje sám během jednoho až dvou týdnů po porodu.

Tagy:  kouření terapie časopis