Polyarteritis nodosa

Astrid Leitner studovala veterinární medicínu ve Vídni. Po deseti letech ve veterinární praxi a narození dcery přešla - spíše náhodou - na lékařskou žurnalistiku. Rychle se ukázalo, že její zájem o lékařská témata a láska k psaní pro ni byly ideální kombinací. Astrid Leitner žije s dcerou, psem a kočkou ve Vídni a Horním Rakousku.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Polyarteritis nodosa (také známá jako periarteritis nodosa, Kussmaul-Maierova choroba, PAN) je velmi vzácné onemocnění malých a středních tepen. Zánět způsobuje poškození cév. Příčina je zatím neznámá. Zde si přečtěte, jaké jsou rizikové faktory, jaké komplikace se vyskytují a jak se PAN léčí.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. M30

Stručné shrnutí

• Co je polyarteritis nodosa? Autoimunitní onemocnění, které způsobuje zánět malých a středních tepen. Pokud jsou cévy zablokovány krevní sraženinou, hrozí vážné komplikace, jako je infarkt nebo mrtvice.
• Příčiny: Neznámý
• Rizikové faktory: virové infekce, jako je hepatitida B nebo C.
• Příznaky: horečka, únava, hubnutí, poškození kůže a vnitřních orgánů
• Diagnostika: vzorek tkáně (biopsie), cévní vyšetření (arteriální angiografie)
• Léčba: Kortizon (kortikosteroidy) a léky potlačující imunitní systém (imunosupresiva)
• Prevence: Očkování proti hepatitidě

Co je PAN

Polyarteritis nodosa (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) je onemocnění spojené se zánětem malých a středně velkých tepen. Může postihnout mnoho orgánů a způsobit různé stížnosti. Název „Kussmaul-Maierova nemoc“ se vrací ke jménům lékařů, kteří tuto nemoc poprvé popsali v roce 1866.

Zánět cév je shrnut pod termínem „vaskulitidy“. Jedná se o řadu zánětlivých revmatických onemocnění, při nichž je imunitní systém namířen proti tělesným látkám (autoimunitní onemocnění). Při vaskulitidě jsou postiženy cévy, což vede k poruchám krevního oběhu. Důvod je nejasný.

U PAN jsou postiženy zejména malé a střední tepny: zánět postihuje všechny vrstvy stěn cév a postupem času je ničí. V důsledku toho se tvoří boule (aneuryzma) a zúžení cév (stenózy). Pokud se v této oblasti tvoří krevní sraženiny (trombózy), tkáň za zánětlivým ohniskem je pouze špatně zásobena krví a může zemřít.

Polyarteritis nodosa v zásadě postihuje každý orgán, někdy dokonce několik orgánů současně. PAN však obvykle vede hlavně k poškození tepen gastrointestinálního traktu, svalů a nervového systému. Pokud ke změně dojde v kožních cévách, stanou se viditelné seřazené zánětlivé uzliny, obvykle na bércích a předloktích. Pro PAN je charakteristické, že jsou plicní cévy ušetřeny.

Bez léčby je nemoc život ohrožující. S vhodnou terapií však většina pacientů žije trvale bez příznaků.

frekvence

PAN je velmi vzácné onemocnění: u 1,6 z milionu lidí se každoročně objeví polyarteritida nodosa. Nemoci PAN související s infekcemi hepatitidy se v posledních letech výrazně snížily. Důvodem je to, že s hepatitidou lze vždy lépe zacházet.

PAN se vyskytuje primárně ve středním věku a postiženým je v době diagnózy průměrně 46 let. Muži onemocní asi dvakrát častěji než ženy.

Příčiny a rizikové faktory

Příčina PAN dosud nebyla zcela objasněna. Lékaři předpokládají, že na vzniku onemocnění působí několik faktorů.

Přibližně u 20 procent všech pacientů s PAN lékař nalezne důkazy o předchozí infekci virem hepatitidy B, výrazně méně často také o hepatitidě C. V důsledku této infekce vznikají takzvané „imunokomplexy“ (sloučeniny virových složek) a protilátky) se tvoří v cévní stěně malých a středních cév a vyvolávají zde zánět (vaskulitida imunitního komplexu).

V důsledku toho je tkáň vážně poškozena, dochází ke zúžení nebo vyboulení cévních stěn. Pokud se postižená céva zcela uzavře, podkladová tkáň již není zásobována krví a odumírá (infarkt).

Dalšími - velmi vzácnými - spouštěči vzniku takových imunitních komplexů jsou virus HI (HIV) a parvovirus B19.

Ještě vzácněji je onemocnění spojeno s používáním určitých léků nebo s vrozenými imunodeficiencemi (oslabená nebo chybějící imunitní obrana).

U většiny pacientů však příčina zůstává nejasná. Lékaři pak hovoří o idiopatické polyarteritidě nodosa (dříve také známé jako klasický PAN nebo cPAN).

Příznaky

Na počátku polyarteritidy nodosa jsou obvykle patrné nespecifické příznaky jako hubnutí, horečka a únava. Dalšími častými stížnostmi jsou noční pocení a ztráta chuti k jídlu. Každý třetí pacient si stěžuje na bolesti kloubů nebo svalů. Na kůži se objevují červené skvrny nebo věnečkovité namodralé žilky. Postižení se obvykle cítí velmi špatně.

Ostatní příznaky závisí na tom, které cévy jsou ovlivněny a které orgány jsou v důsledku toho poškozeny. Vzhledem k tomu, že panarteritida se může v podstatě objevit kdekoli v těle, jsou možné infarkty ve všech oblastech těla nebo orgánech.

Nervový systém: Poškození nervů způsobuje bolest a paralýzu. To je případ 50 až 70 procent všech pacientů s PAN. Příznaky poruchy krevního oběhu v mozku jsou paralýza, poruchy řeči, závratě, bolesti hlavy, zvracení, záchvaty (epilepsie) nebo psychózy. Pokud jsou ovlivněny cévy v mozku, může dojít k mrtvici.

Svaly a kůže: V 50 procentech případů jsou zasaženy také svaly a kůže. Na kůži jsou obvykle malé až hrachové, modravě načervenalé hrudky (uzlíky) cítit v oblasti loktů i bérců a kotníků. Ty jsou stejnojmenné pro polyarteritis nodosa.

Poruchy krevního oběhu mohou způsobit vážné poškození tkáně v postižené oblasti (rány, umírající prsty nebo prsty). Další charakteristikou je síťované, světle purpurové zbarvení kůže (hungo racemosa).

Ledviny: Ledviny jsou zahrnuty v téměř 50 procentech případů. Pokud jsou poškozeny cévy v ledvinách, mají pacienti často vysoký krevní tlak. Dlouhodobé poruchy krevního oběhu nebo úplná okluze renálních tepen často vedou k úplné ztrátě funkce (renální insuficience).

Srdce: U většiny pacientů onemocnění postihuje koronární tepny, které zásobují srdce krví. Zúžení jsou zde patrná prostřednictvím stížností, jako je bolest na hrudi nebo srdeční arytmie. Infarkt hrozí, pokud je zcela uzavřen.

Gastrointestinální trakt: Pokud PAN postihne gastrointestinální trakt, nejčastějšími stížnostmi jsou bolest břicha, průjem, krvácení do střeva nebo žloutenka (žloutenka).

Plíce: Pro polyarteritis nodosa je typické, že plíce jsou postiženy jen zřídka. Krevní sraženiny však mohou být vypláchnuty do plic a způsobit tam zablokování plicních cév (plicní infarkt, plicní embolie).

Reprodukční orgány: Muži s PAN často pociťují bolest varlat.

diagnóza

Polyarteritis nodosa je velmi vzácné onemocnění, které způsobuje různé příznaky. Z tohoto důvodu je diagnóza často stanovena pozdě. Prvním kontaktním bodem při podezření na PAN je internista nebo revmatolog.

Lékař se při podrobné úvodní konzultaci zeptá na aktuální příznaky (anamnéza) a vyšetří pacienta na fyzické příznaky onemocnění. Pokud je podezření na periarteritis nodosa, lékař provede další testy.

Tyto zahrnují:

Krevní test

V PAN má krev obvykle vysokou úroveň zánětu, jako je zvýšená rychlost sedimentace a zvýšená hodnota CRP (C-reaktivní protein). Typický je také zvýšený počet bílých krvinek (leukocytů) a krevních destiček (trombocytů), zatímco krevního barviva hemoglobinu je málo. Pokud jsou orgány postiženy polyarteritis nodosa, jsou možné odpovídající změny (např. Hodnoty jater, hodnoty ledvin).

Aby lékař vyloučil nebo potvrdil infekci viry hepatitidy, nechává krev vyšetřit na vhodné protilátky.

Vyšetření krevních cév (angiografie)

Pomocí angiografie je možné vizualizovat poškození cév, jako jsou boule nebo zúžení. K tomu lékař vstříkne pacientovi kontrastní látku. Změny jsou viditelné při následném rentgenovém vyšetření. Nemoc však nelze definitivně vyloučit, i když není vidět žádné výdutí.

Vzorek tkáně (biopsie)

Pokud dojde ke změnám v orgánech, lékař provede biopsii. Odebere vzorek tkáně z postiženého orgánu a pod mikroskopem jej vyšetří na typické změny.

Kritéria ACR pro klasifikaci polyarteritis nodosa

Všechna zmíněná vyšetření dávají lékaři počáteční náznaky, že se může jednat o PAN. Neexistují však žádné specifické testy, které by lékaři umožnily stanovit jasnou diagnózu onemocnění. Pokud jsou vyloučena jiná onemocnění, která způsobují podobné příznaky (jako je revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematosus), je podezření na PAN posíleno.

Na základě takzvaných kritérií ACR (pojmenovaných podle American College of Rheumatology) lékař dále zužuje diagnózu PAN. Za tímto účelem analyzuje deset kritérií, která hovoří ve prospěch PAN. Pokud platí tři z těchto deseti kritérií, je diagnóza polyarteritis nodosa přinejmenším velmi pravděpodobná.

• Hubnutí o více než čtyři kilogramy od počátku onemocnění, které není dáno jinými chorobami
• Typické změny na kůži (liveo racemosa)
• Bolest varlat nebo otok neznámé příčiny
• Bolest svalů (myalgie), tíha v nohou
• Nervová bolest
• Zvýšení diastolického krevního tlaku> 90 mm Hg
• Zvýšení sérového kreatininu> 1,5 mg / dl
• Detekce viru hepatitidy v séru
• Abnormality v angiogramu (aneuryzma, okluze)
• Typické změny ve vzorku tkáně (biopsie)

léčba

Způsob léčby polyarteritidy nodosa závisí na tom, který orgán je ovlivněn.

Při akutním onemocnění se terapie zpočátku provádí vysokými dávkami kortizonu (má silný protizánětlivý účinek) a takzvanými imunosupresivy, jako je cyklofosfamid. Zpomalují nadměrně fungující imunitní systém. V závažných případech je někdy nutná léčba výměnou plazmy. Imunitní komplexy jsou odfiltrovány z krve pacienta.

Po akutní terapii dostávají pacienti mírnější léky, jako je azathioprin nebo methotrexát (MTX), které také potlačují nadměrný imunitní systém.

Pokud dojde také k infekci viry hepatitidy, dostanou pacienti nízkou dávku kortizonu a antivirotika, jako je interferon-alfa, vidarabin, lamivudin nebo famciclovir, aby se zabránilo množení viru.

Inhibitory ACE se obvykle používají pro vysoký krevní tlak, který se často vyskytuje u polyarteritis nodosa.

předpověď

Bez léčby je polyarteritis nodosa obvykle obtížná a prognóza je v těchto případech špatná.

Vhodnou terapií se prognóza v posledních letech výrazně zlepšila. Zatímco nemoc byla většinou smrtelná asi před 25 lety, míra přežití po pěti letech se v současné době pohybuje kolem 90 procent. Prognóza PAN závisí především na tom, který orgán je ovlivněn. Pokud jsou postiženy ledviny, srdce, gastrointestinální trakt nebo nervový systém, prognóza je o něco horší.

Obecně platí, že čím dříve je PAN diagnostikována a léčena, tím snazší je zabránit poškození orgánů. V mnoha případech příznaky zcela zmizí.

Zabránit

Protože příčiny polyarteritis nodosa nejsou zcela objasněny, není možná žádná specifická prevence. Očkování proti hepatitidě B však může snížit riziko vzniku PAN.

Tagy:  tcm sportovní kondice mužské zdraví