Roztroušená skleróza - kurz
Aktualizováno dneMartina Feichter vystudovala biologii na volitelném předmětu lékárna v Innsbrucku a také se ponořila do světa léčivých rostlin. Odtud už nebylo daleko k dalším lékařským tématům, která ji dodnes uchvacovala. Vyučila se jako novinářka na Axel Springer Academy v Hamburku a pro pracuje od roku 2007 - nejprve jako redaktorka a od roku 2012 jako nezávislá spisovatelka.
Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.
Průběh roztroušené sklerózy se může lišit. Obvykle se vyznačuje vzplanutími. U ostatních pacientů se však stav zhoršuje průběžně. Přečtěte si více o různých formách MS, klasifikaci závažnosti pomocí stupnic a délce života pacientů.
Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. H46G35
Roztroušená skleróza: formy a stadia
Roztroušená skleróza (MS) způsobuje poškození (léze) související se zánětem na několika místech centrálního nervového systému (CNS) - mozku a míchy - což může způsobit celou řadu neurologických symptomů. V závislosti na přesném průběhu lékaři rozlišují následující formy MS:
- Relaps -remitující roztroušená skleróza (RRMS): Příznaky RS se vyskytují epizodicky - při relapsu. Mezi nemocí aktivita takříkajíc stojí.První epizoda je známá jako klinicky izolovaný syndrom (HIS).
- primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS): Onemocnění postupuje nepřetržitě od začátku.
- Sekundární progresivní roztroušená skleróza (SPMS): Onemocnění začíná relapsy a poté přechází do progresivního (progresivního) průběhu.
Relaps-remitující MS (RRMS)
U drtivé většiny pacientů roztroušená skleróza probíhá se vzplanutím od samého začátku. V intervalech mezi útoky se činnost nemoci dočasně zastaví.
Co je myšleno vzplanutím MS, je přesně definováno: Vzplanutí MS je charakterizováno výskytem nových neurologických symptomů nebo reaktivací dříve se vyskytujících neurologických symptomů, které:
- zastavit alespoň na 24 hodin,
- mít interval více než 30 dní od začátku poslední epizody a
- nejsou vyvolány zvýšenou tělesnou teplotou (fenomén Uthoff), infekcí nebo jinou fyzickou nebo organickou příčinou (jinak se hovoří o pseudo-tahu).
Jednotlivé události, které trvají jen několik sekund nebo minut (např. Náhlá silná svalová křeč, neuralgie trojklaného nervu), nejsou považovány za vzplanutí. Pokud však dojde k několika takovým jednotlivým událostem v průběhu více než 24 hodin, lze to považovat za vzplanutí.
Každé vzplanutí MS je vyvoláno akutním zaměřením zánětu v centrálním nervovém systému. V průběhu tohoto zánětu jsou zničeny nervové pochvy (myelinové pochvy), což je známé jako demyelinizace. V důsledku toho se objevují dříve neznámé příznaky a / nebo se již známé příznaky opakují nebo zhoršují.
Taková epizoda může trvat dny až měsíce. Zničený myelin pak lze částečně přestavět (remyelinizace). To je důvod, proč příznaky obvykle zcela nebo částečně ustoupí během několika týdnů po záchvatu RS (remise). Někdy ale přetrvávají, aniž by se zhoršovaly.
Časové intervaly mezi dvěma po sobě jdoucími záchvaty, kdy se stav pacienta obvykle nezhoršuje, mohou trvat různě dlouho - nejméně však 30 dní. Mohou se dokonce protáhnout na měsíce nebo roky.
Převzato z: H. Schipper, dlouhodobá imunoterapie pro MS
Aktivní, neaktivní, vysoce aktivní
Lékaři hovoří o aktivním RRMS, pokud existuje aktivita onemocnění - tj. Pacient právě prožívá vzplanutí a / nebo zobrazování magnetickou rezonancí (zobrazování magnetickou rezonancí, MRI) ukazuje nové nebo rozšiřující se léze nebo léze, které absorbují kontrastní látku (= aktivní ohniska) zánětu).
Jinak je relaps-remitující MS aktuálně neaktivní (např. V časovém intervalu mezi dvěma relapsy).
Navíc dříve neléčení (dosud neléčení) pacienti s RS mají pravděpodobně vysoce aktivní průběh, pokud:
- relaps vedl k závažnému deficitu, který narušuje každodenní život po vyčerpání relapsové terapie a / nebo
- pacient se z prvních dvou záchvatů a / nebo dobře nezotaví
- K tahům dochází velmi často (vysoká tahová frekvence) a / nebo
- u pacienta se v prvním roce a / nebo vyvine postižení alespoň 3,0 bodu na EDSS
- V prvním roce onemocnění je takzvaný pyramidový trakt ovlivněn aktivitou onemocnění (svazek nervových vláken, které přenášejí motorické signály z mozku do míchy).
Klinicky izolovaný syndrom (HIS)
Termín "klinicky izolovaný syndrom" se týká prvního výskytu symptomů typických pro MS (jako jsou poruchy citlivosti a chůze, jednostranné poškození zraku) v důsledku akutního poškození (lézí) souvisejících se zánětem na několika místech centrálního nervového systému. Neurologické potíže trvají více než 24 hodin.
Pokud k takovému vzplanutí nemoci dojde poprvé, diagnózu „relaps-remitující roztroušená skleróza“ však nelze stanovit, protože nejsou splněna všechna diagnostická kritéria. Konkrétně u klinicky izolovaného syndromu, tj. Výskytu ložisek zánětu v CNS v různých časových bodech, chybí takzvaná časová diseminace. Toto kritérium je splněno pouze v případě, že:
- dojde k druhému vzplanutí popř
- kontrolní vyšetření pomocí magnetické rezonance (zobrazování magnetickou rezonancí, MRT) odhalí nová ložiska zánětu v CNS nebo současně detekuje léze, které absorbují kontrastní látky (aktivní zánětlivá ložiska) a ty, které ne (starší ložiska) popř.
- Ve vzorku nervové vody (vzorek likéru) získaném z pacientova míchového kanálu pomocí lumbální punkce lze detekovat určité proteinové vzorce - takzvané oligoklonální pásy.
Pouze pokud je uveden alespoň jeden z těchto tří bodů (tj. Je splněno kritérium časové diseminace), může být roztroušená skleróza skutečně diagnostikována u pacienta, který zažil klinicky izolovaný syndrom - přesněji: relaps -remitující MS.
Existují ale také JEHO pacienti, u nichž tomu tak nikdy není - tj. U nichž v jednotlivých epizodách přetrvávají neurologické příznaky a kteří z toho nevyvinou roztroušenou sklerózu.
Sekundární progresivní MS (SPMS)
Někdy se relaps -remitující MS po několika letech postupně mění na chronicky progresivní průběh - relapsy jsou méně časté, ale symptomy se nyní neustále zvyšují.
Avšak i u této sekundární progresivní MS (nebo sekundární chronické progresivní MS) mohou existovat fáze, ve kterých se progrese onemocnění dočasně zastaví. K progresi onemocnění lze navíc přidat relapsy.
V souladu s tím lze typ kurzu v SPMS přesněji charakterizovat výrazy „aktivní“ a „progresivní“. "Aktivita" znamená výskyt relapsů a / nebo aktivity MRT (jak je také uvedeno výše u relabující-remitující MS). „Progresí“ se rozumí relaps-nezávislé a objektivizované zvýšení postižení v definovaném období (např. V předchozím roce).
Existují tedy následující typy sekundárních progresivních MS:
- aktivní a progresivní: s relapsy a / nebo aktivitou magnetické rezonance, jakož i se zvýšením invalidity nezávisle na recidivách
- aktivní a neprogresivní: s relapsy a / nebo aktivitou MRI, ale bez relapsu nezávislého zvýšení invalidity
- neaktivní a progresivní: bez relapsů a / nebo aktivity MRI, ale s nárůstem postižení nezávislého na recidivách
- neaktivní a neprogresivní: bez relapsů a / nebo aktivity MRI a bez relapsu nezávislého zvýšení invalidity
Převzato z: H. Schipper, dlouhodobá imunoterapie pro MS
Primární progresivní MS (PPMS)
Lékaři popisují průběh roztroušené sklerózy jako primárně progresivní (nebo primárně chronicky progresivní), pokud se symptomy a chorobný stav od začátku postupně zhoršují. Občas také dochází k relapsům. Kromě toho mohou také existovat fáze, ve kterých nemoc stojí a nepostupuje.
V tomto kurzu roztroušené sklerózy se tedy také rozlišuje mezi typy kurzů aktivní a progresivní / aktivní a neprogresivní / neaktivní a progresivní / neaktivní a neprogresivní-tj. Stejné typy kurzů jako u sekundární progresivní MS (viz výše) .
Benigní a maligní MS
V souvislosti s průběhem roztroušené sklerózy se někdy používá výraz „benigní MS“. Tento termín je v profesním světě používán nekonzistentně. Podle jedné definice je benigní MS stav, kdy je neurologický systém pacienta stále plně funkční 15 let po nástupu onemocnění. Dlouhodobé studie však ukázaly, že u většiny těchto pacientů dochází v dalším průběhu ke značné progresi onemocnění s trvalým postižením.
Protějškem benigní RS je maligní RS - roztroušená skleróza, která postupuje velmi rychle (fulminantně) a během krátké doby vede k těžkému postižení nebo dokonce smrti. To je například případ akutní maligní RS (typ Marburg). Tato vzácná forma roztroušené sklerózy se také nazývá „Marburgova varianta MS“ nebo „Marburgova nemoc“. Zde dochází k akutnímu masivnímu poškození (lézi) na myelinových pochvách procesů nervových buněk na několika místech v bílé hmotě mozku. Během týdnů až měsíců se u pacientů vyvine závažné postižení nebo zemřou. Tento agresivní průběh roztroušené sklerózy je pozorován hlavně u mladších lidí.
Úroveň závažnosti MS: EDSS
Existují různé stupnice, které umožňují posoudit závažnost roztroušené sklerózy a dokumentovat ji v průběhu onemocnění. Nejčastěji se používá škála EDSS (Expanded Disability Status Scale). Slouží ke stanovení závažnosti postižení u RS na základě standardizovaného neurologicko-klinického vyšetření. Důraz je kladen na následujících osm funkčních systémů (s příklady příznaků poškození v příslušném systému):
- Funkční pyramidový systém: např. Paralýza
- Cerebelární funkční systém: např. Porucha koordinace pohybu (ataxie), nedobrovolné, rytmické třesy (třes)
- Funkční systém mozkových kmenů: např. Poruchy polykání
- citlivý funkční systém: např. snížený pocit dotyku
- mozkový funkční systém: např. poruchy koncentrace
- vizuální funkční systém: např. omezené zorné pole
- Funkční systém močového měchýře a konečníku: např. Inkontinence
- Docházková vzdálenost (používání pomůcek pro chůzi): minimálně 500 m by mělo být testováno ambulantně
Možné hodnoty stupnice
Na EDSS jsou možné následující bodové hodnoty:
|
Hodnota EDSS |
význam |
|
0,0 |
normální nálezy neurologického vyšetření; Stupeň postižení 0 ve všech funkčních systémech (FS) |
|
1,0 |
žádné postižení, minimální příznaky (stupeň 1) ve funkčním systému |
|
1,5 |
žádné postižení, minimální příznaky (stupeň 1) u více než jednoho FS |
|
2,0 |
mírné postižení (stupeň 2) v FS |
|
2,5 |
mírné postižení (stupeň 2) ve více než jednom FS |
|
3,0 |
neomezená schopnost chůze, ale
|
|
3,5 |
neomezená schopnost chůze, ale
|
|
4,0 |
Může chodit 500 m bez pomoci a přestávky, aktivní přibližně 12 hodin denně navzdory relativně výraznému postižení (stupeň 4) v FS (jiný stupeň FS 0 nebo 1) nebo kombinaci nižších stupňů, které překračují limity předchozí úrovně |
|
4,5 |
Může chodit 300 m bez pomoci nebo přestávky, schopný pracovat celý den, aktivita mírně omezena (nutná minimální pomoc), relativně těžké postižení: Vyslovené postižení (stupeň 4) v jednom FS (jiný stupeň FS 0 nebo 1) nebo kombinace nižších ročníků, které překračují limity předchozích úrovní |
|
5,0 |
Může chodit 200 m bez pomoci nebo přestávky, handicap natolik závažný, že narušuje každodenní aktivitu: max. invalidita (stupeň 5) v jednom FS (jiný stupeň FS 0 nebo 1) nebo kombinace nižších stupňů, které překračují hodnotu EDSS 4,0 |
|
5,5 |
Může chodit 100 m bez pomoci nebo přestávky, handicap tak obtížný, že každodenní aktivita je omezena: max. postižení (stupeň 5) v jednom FS (jiný stupeň FS 0 nebo 1) nebo kombinace nižších stupňů, které překračují hodnotu EDSS 4,0 |
|
6,0 |
Dočasná nebo trvalá podpora (podpěra, kolejnice) nutná na jedné straně k chůzi přibližně 100 m (s přestávkou nebo bez přestávky); Kombinace stupně 3+ ve více než dvou FS |
|
6,5 |
neustálá podpora z obou stran nutná k chůzi přibližně 20 m bez přestávky; Kombinace stupně 3+ ve více než dvou FS |
|
7,0 |
neschopný chůze více než 5 m (i s pomocí); z velké části připoután k invalidnímu vozíku; pacient jej však může samostatně pohybovat a samostatně nastupovat a vystupovat; mobilní na invalidním vozíku přibližně 12 hodin denně; Kombinace stupně 4+ ve více než dvou FS; velmi zřídka maximální postižení (stupeň 5) pouze ve funkčním systému pyramidové oběžné dráhy |
|
7,5 |
neschopný (i s pomocí) projít více než několik kroků; připoután k invalidnímu vozíku, který lze samostatně přesouvat; Pacient však potřebuje pomoc při vstupu a výstupu a nemůže v něm strávit celý den; může být vyžadován elektrický invalidní vozík; Kombinace stupně 4+ ve více než dvou FS |
|
8,0 |
z velké části připoutaný k posteli nebo židli nebo je vozí na invalidním vozíku (většinu dne z postele); může dělat mnoho věcí sám a efektivně používat zbraně; Kombinace stupně 4+ v několika FS |
|
8,5 |
většinu dne upoután na lůžko; stále může provádět některé úkoly samostatně a někdy efektivně používat zbraně; Kombinace stupně 4+ v několika FS |
|
9,0 |
Bezmoc a upoutání na lůžko; Pacient však může jíst a komunikovat; Kombinace stupně 4+ ve většině FS |
|
9,5 |
naprostá bezmoc a připoutaná na lůžko; neschopnost jíst, polykat a komunikovat; Kombinace stupně 4+ téměř ve všech FS |
|
10,0 |
Smrt od MS |
|
Zdroj: AMBOSS | |
Tato stupnice hodnocení je zaměřena na schopnost chůze:
- S hodnotami EDSS až 3,5 existuje plná schopnost chůze.
- S hodnotami mezi 4,0 a 6,5 je omezená schopnost chůze.
- Při hodnotách EDSS od 7,0 je pacient do značné míry imobilní a závislý na invalidním vozíku.
Exponenciální zhoršení
Při porovnávání různých bodových hodnot na EDSS bychom měli vědět, že stupnice není lineární. Například hodnota 6,0 neznamená „dvakrát horší“ než hodnota 3,0. Z matematického hlediska: stupeň postižení exponenciálně roste z úrovně na úroveň (viz obrázek).
Exponenciální nárůst také znamená: V prvních letech MS, kdy se příznaky často jen mírně zvyšují, se hodnota EDSS může zvýšit poměrně rychle, protože měřítko je velmi citlivé na malé změny. Někteří pacienti se toho obávají: Rychlé procházení nižšími hodnotami EDSS často vyvolává nesprávný dojem, že roztroušená skleróza postupuje poměrně rychle. Ale není.
EDSS: Praktické použití
Lékař určuje hodnotu na EDSS na začátku onemocnění a pravidelně, jak pokračuje. Tímto způsobem lze u pacienta dokumentovat průběh roztroušené sklerózy. EDSS může být navíc nápomocný při rozhodování o terapii.
Nevýhoda EDSS
EDSS nestačí k zachycení veškerého dopadu RS na každodenní život a rozsahu všech omezení. Hodnocení je zaměřeno na schopnost chůze. Jiné příznaky naopak nejsou dostatečně zohledněny, například jemná motorika, poruchy koncentrace nebo rozsah trvalé únavy a vyčerpání (únavy). EDSS je pouze jedním kusem mozaiky k posouzení stupně postižení pacienta s RS.
Úroveň závažnosti MS: Stupnice MSFC
MSFC je zkratka pro „Funkční kompozit roztroušené sklerózy“. Tato stupnice hodnocení je dalším způsobem zaznamenávání a dokumentování neurologických poruch v důsledku onemocnění RS. Důraz je kladen na následující tři oblasti:
- Funkce nohou: Pacient projde vzdálenost 25 stop (přibližně 7,6 metru) dvakrát tak rychle, jak je to možné - v případě potřeby s pomůckou pro chůzi. Měří se čas potřebný pro každý běh. Zkoušející vypočítá průměrnou hodnotu ze dvou měření. Toto je také označováno jako test „časovaná 25 stop chůze“ (T25W).
- Funkce paží a rukou: Jednou rukou pacient umístí dlahy do předem určených otvorů v dlaze a znovu je odstraní. Zkoušející určuje čas, jak dlouho to pacient potřebuje. Celé se to dvakrát opakuje pro obě strany (pravou i levou ruku). Průměrná hodnota se vypočítá z výsledků (test na prkénku nebo 9-ti jamkový test, „9-kolíkový test“, 9HPT).
- Pozor a koncentrace: pacient by si měl v hlavě sčítat čísla; každé tři sekundy mu bude přiděleno nové číslo (PASAT = „stimulovaný test přidávání sluchového sériového čísla“).
Roztroušená skleróza: naděje dožití
Prognóza postižených se v posledních několika desetiletích zlepšila: průměrná délka života není často roztroušenou sklerózou významně snížena. Mnoho pacientů žije s touto nemocí desítky let. Zhoubný průběh roztroušené sklerózy však může po měsících skončit smrtelně. Ale je to vzácné.
Lidé s RS častěji umírají na komplikace, jako je zápal plic nebo urosepsa (spéza pocházející z močových cest). Sebevraždy jsou také častější u pacientů s roztroušenou sklerózou než v běžné populaci.
V zásadě je třeba zvážit: Existuje mnoho faktorů, které mají vliv na zdraví a délku života - u pacientů s RS i u zdravých lidí. Patří sem například silná konzumace tabáku a alkoholu, nízká úroveň vzdělání, sociální a psychický stres (jako nezaměstnanost, rozvod atd.).
Prognóza onemocnění závisí na mnoha faktorech a velmi se liší od člověka k člověku. Ani ten nejlepší odborník proto nemůže provést přesnou předpověď průběhu roztroušené sklerózy a délky života u jednotlivých pacientů.
Tagy: nesplněné přání mít děti drogy zdatnost
.jpg)
