Dermatomyozitida

a Sabine Schrör, lékařská novinářka

Marian Grosser studoval humánní medicínu v Mnichově.Lékař, kterého zajímalo mnoho věcí, se navíc odvážil udělat pár vzrušujících odboček: studium filozofie a dějin umění, práce v rádiu a nakonec také pro Netdoctora.

Více o odbornících na

Sabine Schrör je nezávislá spisovatelka lékařského týmu Vystudovala obchodní administrativu a vztahy s veřejností v Kolíně nad Rýnem. Jako nezávislá redaktorka je doma v celé řadě průmyslových odvětví více než 15 let. Zdraví je jedním z jejích oblíbených předmětů.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Dermatomyozitida (purpurová nemoc) je vzácné zánětlivé onemocnění svalů, které také poškozuje kůži. Mezi příznaky patří kožní změny, svalová bolest a slabost v určitých svalových skupinách. Léčba dermatomyozitidy je únavná a má mnoho vedlejších účinků, ale často výrazně zlepšuje kvalitu života postižených. Přečtěte si vše, co potřebujete vědět o frekvenci, příznacích, příčinách, diagnostice a léčbě dermatomyozitidy.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. M33

Stručné shrnutí

• Co je dermatomyozitida? Vzácné zánětlivé onemocnění svalů a kůže, které je revmatickým onemocněním. Také se nazývá purpurová nemoc kvůli často purpurovým změnám kůže.
• Formy: Juvenilní dermatomyozitida (u dětí), dospělá dermatomyozitida (zejména u žen), paraneoplastická dermatomyozitida (v souvislosti s rakovinou), amyopatická dermatomyozitida (pouze kožní změny).
• Příznaky: únava, horečka, úbytek na váze, později bolest svalů a slabost v oblasti ramen a pánve, případně pokleslá víčka nebo šilhání, možná dušnost a poruchy polykání, šupinatá změna barvy kůže, otoky a zarudnutí v oblasti očí. Možné komplikace (jako srdeční arytmie, plicní fibróza, zánět ledvin).
• Příčiny: Autoimunitní onemocnění, jehož příčiny nejsou zcela známy. Možná genetické a způsobené faktory, jako jsou infekce nebo léky.
• Diagnóza: Rozhovor, fyzikální vyšetření, krevní test, svalová biopsie, elektromyografie (EMG), ultrazvuk, magnetická rezonanční tomografie, vyšetření na rakovinné nádory, v případě potřeby další vyšetření jako ultrazvuk srdce, test plicních funkcí
• Léčba: léky (jako je kortizon), trénink svalů a fyzikální terapie.
• Prognóza: Léčba obvykle může příznaky výrazně zmírnit nebo je zcela odstranit. Často však zůstává lehká svalová slabost. Komplikace a doprovodná nádorová onemocnění mohou prognózu zhoršit.

Dermatomyozitida: popis

Termín „dermatomyozitida“ se skládá z řeckých slov pro kůži (derma) a sval (myos). Konec „-itis“ znamená „zánět“. Dermatomyozitida je tedy zánětlivé onemocnění svalů a kůže. Patří do skupiny zánětlivých revmatických onemocnění a zde do podskupiny kolagenóz (difúzní onemocnění pojivové tkáně).

Zánět poškozuje takzvané příčně pruhované svaly. Jedná se o svalové skupiny, které lze libovolně ovládat. Kromě toho se na kůži objevují příznaky. Typické je modrofialové, šupinaté zbarvení, proto se dermatomyozitidě také říká „purpurová nemoc“.

Dermatomyozitida: formy

V závislosti na věku pacienta, průběhu onemocnění a souvisejících onemocněních lékaři rozlišují různé formy dermatomyozitidy:

Juvenilní dermatomyozitida

Rozumí se tím dermatomyozitida u mladých lidí. Postiženy jsou zejména děti v sedmém a osmém roce života, přičemž dívky a chlapci onemocní zhruba stejně často.

Juvenilní dermatomyozitida začíná akutně a často postihuje i gastrointestinální trakt. Důležitý rozdíl od dermatomyozitidy u dospělých: juvenilní varianta není nikdy spojena s nádorovými onemocněními, což je často případ dospělých pacientů s dermatomyozitidou.

Dospělá dermatomyozitida

Jedná se o klasickou dermatomyozitidu v dospělosti. Postihuje převážně ženy ve věku 35 až 44 let a mezi 55 a 60 lety.

Paraneoplastická dermatomyozitida

U mnoha dospělých s dermatomyozitidou (20 až 70 procent) je tento stav související s rakovinou, ale není přímo způsoben. Člověk pak mluví o paraneoplastické dermatomyozitidě. Někdy se vyvíjí paralelně s nádorem. V ostatních případech předchází rakovině nebo ji následuje.

Paraneoplastická dermatomyozitida se vyskytuje zejména ve věkové skupině od 50 let. Dermatomyozitida je nejčastěji spojena s následujícími druhy rakoviny, v závislosti na pohlaví:

• Ženy: rakovina prsu, rakovina dělohy, rakovina vaječníků
• Muži: rakovina plic, rakovina prostaty, rakovina trávicích orgánů

Amyopatická dermatomyozitida

Lékaři hovoří o amyopatické dermatomyozitidě, když dojde k typickým kožním změnám, ale po dobu šesti měsíců nelze zjistit žádný svalový zánět. Asi u 20 procent všech pacientů se rozvine tato forma dermatomyozitidy.

Dermatomyozitida: frekvence

Dermatomyozitida je velmi vzácné onemocnění. Ročně ji vyvine 0,6 až 1 ze 100 000 dospělých na celém světě. Juvenilní dermatomyozitida se vyskytuje ještě méně často - přibližně 0,2 ze 100 000 dětí na celém světě je postiženo každý rok.

Polymyositida

Polymyositida je velmi podobná dermatomyozitidě, ale nevede k typickým kožním změnám. Více o této nemoci se dozvíte v článku Polymyozitida.

Dermatomyozitida: příznaky

Dermatomyozitida obvykle začíná nenápadně a obvykle se vyvine do tří až šesti měsíců. Mezi první, zatím nespecifické, příznaky patří únava, horečka, slabost a hubnutí. Mnoho trpících také zpočátku trpí bolestmi svalů, které jsou podobné bolestem svalů. Svalová slabost a kožní změny se později přidávají ke klinickému obrazu.

Svalové potíže nejsou vždy patrné jako první a poté se mění kůže - sled symptomů se může u jednotlivých pacientů lišit.

Kromě svalů a kůže jsou nemocí zřídka postiženy i další orgány. Pokud je postiženo srdce nebo plíce, může to vést k vážným komplikacím.

Kožní příznaky při dermatomyozitidě

Pro dermatomyozitidu je charakteristické zabarvení kůže (erytém). Obvykle jsou tmavě červené až modrofialové, ale mohou být i světle červené. Obvykle se objevují na oblastech pokožky, které jsou vystaveny světlu - tj. Na obličeji, krku a pažích. Může se tam také odlupovat kůže.

Načervenalá oteklá víčka jsou také typickými příznaky dermatomyozitidy - stejně jako úzký okraj kolem úst, který zůstává bez změny barvy (Shawlův příznak).

Dalšími typickými příznaky jsou zarudnutí a vyvýšené oblasti na kůži nad články prstů (Gottronův znak) a zesílený nehtový záhyb, který bolí při zatlačení (znak Keining).

Svalové příznaky při dermatomyozitidě

Bolest svalů je typická pro nástup dermatomyozitidy. Obvykle se vyskytují ve stresu. Pokud onemocnění postupuje, vyvíjí se rostoucí svalová slabost, která je zvláště patrná v blízkosti kmene (proximálního), tj. Na pánevních a ramenních pletencích. V důsledku toho je pro postižené obtížné provádět mnoho pohybů, které zahrnují svaly nohou a paží, například lezení po schodech nebo česání.

Postiženy mohou být i oční svaly. To se projevuje například pokleslým horním víčkem (ptóza) nebo šilháním (strabismus).

Pokud je zasaženo i hrdlo a dýchací svaly, mohou nastat poruchy polykání a dušnost.

Svalové příznaky dermatomyozitidy se obvykle objevují symetricky. Pokud se příznaky objeví pouze na jedné straně těla, je za tím pravděpodobně další nemoc.

Postižení orgánů a komplikace

Dermatomyozitida může kromě kůže a svalů poškodit i další orgány, což může vést k nebezpečným komplikacím:

• Srdce: Zde může dermatomyozitida způsobit například zánět osrdečníku, srdeční nedostatečnost, patologické zvětšení srdečního svalu (dilatační kardiomyopatie) nebo srdeční arytmie.
• Plíce: Plicní fibróza může být důsledkem poškození plicní tkáně. Když dermatomyozitida postihne polykací svaly, zvyšuje se riziko náhodného vdechnutí jídla, které může způsobit zápal plic (aspirační pneumonie).
• Ledviny, gastrointestinální trakt: Dermatomyozitida může také postihnout ledviny nebo gastrointestinální trakt. Možnými důsledky jsou zánět ledvin nebo střevní paralýza (střevní atonie).

Syndrom překrývání

U některých pacientů se dermatomyozitida vyskytuje společně s dalšími systémovými imunologickými onemocněními, například systémovým lupus erythematodes, systémovou sklerózou, Sjogrenovým syndromem nebo revmatoidní artritidou.

Dermatomyozitida: příčiny a rizikové faktory

Příčiny dermatomyozitidy nejsou dosud zcela objasněny. Současný výzkum naznačuje, že se jedná o autoimunitní onemocnění.

Autoimunitní onemocnění

Imunitní systém může za normálních okolností přesně rozlišovat mezi tělními vlastními a cizími strukturami: cizí struktury jsou napadeny, ale ne vlastní. Ale to je přesně to, co nefunguje správně u autoimunitních chorob - imunitní systém najednou útočí na vlastní struktury těla, protože je mylně považuje za cizí látky.

Základní mechanismy mnoha autoimunitních chorob nejsou dosud známy. To platí také pro dermatomyozitidu. Vědci však mají podezření, že k této chorobě existuje genetická predispozice. U lidí s touto predispozicí by k propuknutí nemoci mohly vést různé faktory. Takovými možnými spouštěči jsou například infekce (například Coxsackie, chřipka nebo retroviry) a také léky (například antimalarika, látky snižující lipidy nebo protizánětlivá léčiva, jako je diklofenak):

Některé protilátky pak začnou útočit na cévy, které zásobují svaly a kůži kyslíkem a živinami. Takto poškozené struktury následně vyvolávají typické příznaky dermatomyozitidy.

Souvisí s rakovinou

Pravděpodobnost paraneoplastické dermatomyozitidy - tj. Dermatomyozitidy se spojením s nádorovým onemocněním - se výrazně zvyšuje, zejména u osob ve věku 50 let a starších. Přesný důvod je stále nejasný, i když existují určitá podezření - například že nádor produkuje toxiny, které přímo poškozují pojivovou tkáň.

V každém případě je známo, že dermatomyozitida se často odstraní po odstranění nádoru, ale vrací se s postupem rakoviny.

Dermatomyozitida: vyšetření a diagnostika

Příznaky dermatomyozitidy jsou obvykle natolik typické, že ji lékař podezírá na základě anamnézy a fyzického vyšetření. Nemoc lze spolehlivě diagnostikovat pomocí dalších vyšetření. To zahrnuje především krevní testy, vyšetření svalových vzorků (svalová biopsie) a měření elektrické svalové aktivity (elektromyografie, EMG).

Krevní test

Některé krevní hodnoty pomáhají diagnostikovat dermatomyozitidu:

• Svalové enzymy: Zvýšené hladiny svalových enzymů, jako je kreatinkináza (CK), aspartátaminotransferáza (AST) a laktátdehydrogenáza (LDH), indikují svalové onemocnění nebo poškození.
• C-reaktivní protein: C-reaktivní protein (CRP) je nespecifický zánětlivý parametr. Zvýšené hodnoty tedy naznačují zánětlivé procesy v těle.
• Rychlost sedimentace krve (ESR): Zvýšená sedimentace krve může také obecně znamenat zánět v těle.
• Auto-protilátky: Antinukleární protilátky (ANA), protilátky Mi-2 a protilátky proti Jo-1 útočí na vlastní tkáň těla a jsou často (ale ne vždy) detekovatelné při dermatomyozitidě.

Zatímco ANA se nacházejí v řadě dalších autoimunitních onemocnění, další dvě autoprotilátky jsou relativně specifické pro dermatomyozitidu (a polymyozitidu).

Svalová biopsie

Svalová biopsie je nejdůležitějším testem pro podezření na dermatomyozitidu. Lékař si vezme trochu svalové tkáně pro podrobnější analýzu: Zánět a poškozené svalové buňky lze dobře vidět pod mikroskopem při dermatomyozitidě.

Biopsie není nutná, pokud jsou klinické nálezy již jasné. To je například případ, kdy má pacient typické kožní příznaky a prokazatelnou svalovou slabost.

Elektromyografie (EMG)

Při elektromyografii (EMG) lékař měří elektrickou svalovou aktivitu pomocí přilepených elektrod. Z výsledků lze určit, zda je vyšetřovaný sval poškozený.

Další vyšetřování

Struktury zanícených svalů lze zobrazit pomocí magnetické rezonance (MRI) a ultrazvukových vyšetření (sonografie). MRI je složitější, ale také přesnější než sonografie. Obě metody se také používají k nalezení vhodných míst pro EMG nebo biopsii.

Provádějí se specifická vyšetření, aby se zjistilo, zda jsou zapojeny další orgány. Patří sem například srdeční ultrazvuk (echokardiografie), elektrokardiografie (EKG), rentgen hrudníku (rentgen hrudníku) nebo test plicních funkcí.

Vzhledem k tomu, že dermatomyozitida je často spojena s rakovinou (u dospělých), jsou při diagnostice také specificky vyhledávány nádory.

Dermatomyozitida: léčba

Léčba dermatomyozitidy obvykle spočívá v užívání léků, obvykle po dobu několika let. To může zabránit progresi onemocnění, zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu života postižených. Svůj přínos má také trénink svalů a fyzioterapie.

Léková terapie dermatomyozitidy

První volbou pro léčbu dermatomyozitidy jsou glukokortikoidy („kortizon“), jako je methylprednisolon. V prvních čtyřech týdnech se tyto účinné látky užívají ve vysokých dávkách. Dávka se poté pomalu snižuje, dokud není po několika měsících nutné ji užívat každé dva dny, pokud je to možné. Postupné snižování má snížit riziko závažných vedlejších účinků. Pokud jsou kožní příznaky velmi výrazné, může mít smysl aplikovat glukokortikoidy také zevně, například jako mast.

Pokud glukokortikoidy nestačí ke zmírnění symptomů, použijí se další imunosupresiva, jako je azathioprin, cyklofosfamid nebo methotrexát (MTX). Tlumí imunitní systém do takové míry, že již není namířen proti vlastním strukturám těla. Obranu však nelze úplně vypnout. A to je dobře, aby bylo tělo i nadále chráněno před patogeny.

Pokud uvedená činidla nemohou dostatečně zlepšit dermatomyozitidu, přichází v úvahu léčba speciálními protilátkami (imunoglobuliny), jako je rituximab. Ty bojují s imunitním systémem přesně tam, kde se chová nesprávně.

Trénink svalů a fyzioterapie pro dermatomyozitidu

Fyzioterapie a tělesný trénink mohou podpořit úspěch léčby. Sílu a vytrvalost lze výrazně zvýšit pomocí cyklistického ergometru nebo stepperu.

Důležité je pravidelně trénovat a intenzitu tréninku přizpůsobit aktuálnímu stavu nemoci. Pacienti by v tomto ohledu měli vyhledat radu od svého fyzického terapeuta nebo lékaře.

Další opatření pro dermatomyozitidu

V případě paraneoplastické dermatomyozitidy musí být nádorové onemocnění léčeno cíleně, například chirurgicky, chemoterapií a / nebo radiační terapií. Poté se dermatomyozitida často zlepší.

Komplikace, jako jsou ty, které postihují srdce nebo plíce, také vyžadují speciální léčbu.

Další opatření a tipy pro dermatomyozitidu:

• UV záření může zhoršit kožní změny. Pacienti s dermatomyozitidou by se proto měli dostatečně chránit před sluncem (sluneční mléko s vysokým ochranným faktorem proti slunci, dlouhé kalhoty, topy s dlouhým rukávem atd.).
• Dlouhodobé užívání glukokortikoidů zvyšuje riziko osteoporózy (slabé kosti). Lékař proto může preventivně předepsat příjem tablet vápníku a vitaminu D.
• V akutní fázi onemocnění by se pacienti s dermatomyozitidou měli vyhýbat fyzické aktivitě nebo zůstat na lůžku.
• Doporučuje se také vyvážená strava.

Dermatomyozitida: průběh a prognóza onemocnění

Ve většině případů může imunosupresivní léčba příznaky zmírnit nebo dokonce odstranit. Je však možné, že již existující, lehká svalová slabost zůstane. Stížnosti se navíc mohou kdykoli opakovat.

U některých pacientů léčba nemůže zmírnit příznaky, ale může přinejmenším zastavit onemocnění. V jiných však pokračuje v nezmenšené míře i přes léčbu.

Rizikové faktory pro těžké přechody

Stáří a také mužský prospěch vážnému průběhu nemoci.Totéž platí, pokud je postiženo srdce nebo plíce. Průvodní rakovina je také rizikovým faktorem závažného průběhu dermatomyozitidy. V takových případech lze délku života zkrátit.

Tagy:  rozhovor touha mít děti tip na knihu