Henoch-Schönleinova purpura

Dr. med. Mira Seidel je nezávislá spisovatelka lékařského týmu

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Henoch-Schönlein purpura (purpura anafylactoides, vaskulitis alergica) je imunologicky vyvolaný zánět malých cév. Typickými příznaky jsou bodová krvácení do kůže (petechie), křečovité bolesti břicha a kloubů. Henoch-Schönleinova purpura se vyskytuje u malých dětí a školních dětí a je obvykle vyvolána předchozí infekcí nebo léky. Zde si můžete přečíst vše, co potřebujete vědět o purpuře Henoch-Schönlein.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. D69

Henoch-Schönleinova purpura: popis

Henoch-Schönleinova purpura (anafylaktoidní purpura, alergická vaskulitida) je zánět malých cév a kapilár vyvolaný imunitním systémem. V technickém žargonu se takový zánět nazývá vaskulitida. Henoch-Schönleinova purpura je nejběžnější formou vaskulitidy u malých a školních dětí a v 90 procentech případů postihuje děti do deseti let. Kojenci a mladiství jsou postiženi jen zřídka.

V Henoch-Schönlein purpura jsou postiženy zejména malé kožní cévy, klouby, gastrointestinální trakt a ledviny. Nemoc se často vyskytuje po předchozí infekci horních cest dýchacích nebo jiných spouštěčích, jako jsou léky. Cévy se v důsledku zánětu časem stanou propustnějšími, což vede k bodovému krvácení (petechie) v kůži. Kromě toho obvykle dochází k otokům na zadní straně nohou, rukou a kloubů. Najednou se dětem s purpurou Henoch-Schönlein už nechce chodit. Děti také často trpí bolestmi břicha, zvracením a průjmem. V některých případech Henoch-Schönlein purpura vyvíjí zánět ledvin (glomerulonefritida).

Nemoc začíná akutně a postupuje po fázích. Zpravidla se uzdravuje bez vážných následků.

Purpura Schönlein-Henoch byla pojmenována podle německých lékařů Johanna Lukase Schönleina a Eduarda Heinricha Henocha.

Henoch-Schönleinova purpura: příznaky

V případě purpury Henoch-Schönlein je v popředí drobné kožní krvácení. Ovlivněny však mohou být i vnitřní orgány, obvykle doprovázené mírnou horečkou. Nástup je obvykle náhlý. Děti si stěžují na příznaky, jako jsou bolesti hlavy, ztráta chuti k jídlu a křečovité bolesti břicha. Příznaky se objevují v dávkách.

Hlavní příznaky Henoch-Schönleinovy purpury postihují různé části těla:

Henoch-Schönlein purpura: kůže

Kůže je vždy zapojena do Henoch-Schönleinovy purpury a vykazuje bodové, někdy rozsáhlé, propletené kožní krvácení. Kožní krvácení je cítit, ale není odtlačeno. Většinou se vyskytují na extenzorových stranách bérců a na hýždích. Zřídka se také nacházejí na podbřišku, na extenzorových plochách horních končetin a u chlapců v oblasti varlat. Kožní léze mohou být různé. Henoch-Schönleinova purpura často začíná jako individuální kožní krvácení o průměru jeden až tři milimetry, které pak proudí dohromady a jeví se jako rozsáhlé krvácení. Většina kožních krvácení probíhá symetricky a nesvědí.

U dětí do dvou let se může objevit další varianta Henoch-Schönleinovy purpury. Označuje se jako „akutní infantilní hemoragický edém“ nebo 2Seidlmayer corkard purple “. Typické krvácení z kůže zde lze nalézt jak v oblasti paží a nohou, tak i na kůži obličeje.

Henoch-Schönleinova purpura: klouby

Asi 65 procent dětí s Henoch-Schönleinovou purpurou vykazuje náhlý nástup bolestivých otoků a omezenou pohyblivost, zejména v kotnících a kolenních kloubech (revmatická purpura). Obvykle jsou postiženy obě strany těla. Rodiče si pak všimnou, že jejich dítě „najednou už nemůže chodit“.

Henoch-Schönlein purpura: gastrointestinální trakt

Kolické bolesti břicha, ale také krvavá stolice (purpura abdominis) a průjem mohou být způsobeny zánětem tenkých střevních cév. U poloviny dětí s Henoch-Schönleinovou purpurou je postižen gastrointestinální trakt. Zvracení a krvavá stolice mohou naznačovat invaginaci střevních kliček (intususcepce).

Henoch-Schönleinova purpura: ledviny

Po jednom až dvou týdnech může být v moči viditelná nebo neviditelná krev (makro- nebo mikrohematurie). To postihuje nejméně 30 procent dětí s purpurou Henoch-Schönlein. Možné je také vylučování bílkovin močí (proteinurie), zvýšený krevní tlak a zhoršená funkce ledvin. Takové postižení ledvin se nazývá Henoch-Schönleinova nefritida.

Henoch-Schönlein purpura: Centrální nervový systém

Mozkové cévy jsou v Henoch-Schönleinově purpuře velmi vzácně postiženy. Poté mohou nastat bolesti hlavy, poruchy chování, záchvaty, paralýza a zhoršené vědomí.

Henoch-Schönleinova purpura: varlata

U Henoch-Schönlein purpury se zánět varlat (orchitida) vyskytuje jen zřídka: varlata jsou bolestivá a oteklá. Je důležité vyloučit torzi varlat (rotace varlat a spermatické šňůry kolem podélné osy), protože to může vést k neplodnosti, pokud se neléčí.

Henoch-Schönleinova purpura: komplikace

Komplikace s purpurou Henoch-Schönlein jsou velmi vzácné a vyskytují se pouze sporadicky. V takzvané fulminantní formě najednou dochází k symetrickému, plochému krvácení z kůže. Většina z těchto krvácivých puchýřů se vyvine, které se nakonec stanou nekrotickými (destrukce tkáně). S touto variantou purpury Henoch-Schönlein může dítě utrpět život ohrožující šok.

Další komplikací, která může nastat s Henoch-Schönlein purpurou, je invaginace střeva.

V případě Henoch-Schönleinovy nefritidy se ledviny mohou později znovu vyvinout. V tomto procesu se funkce ledvin zhoršuje.

Ženy, které již trpěly Henoch-Schönlein purpurou, jsou během těhotenství náchylnější k problémům s ledvinami.

Henoch-Schönleinova purpura: příčiny a rizikové faktory

Přesná příčina purpury Henoch-Schönlein není známa. Téměř 80 procent případů je založeno na lékařských, virových a bakteriálních spouštěčích. Po infekcích horních cest dýchacích, jako například u virů chřipky typu A (chřipkových patogenů) nebo beta-hemolytických streptokoků, pravděpodobně dojde k imunologické reakci.

Většina léků může způsobit Henoch-Schönleinovu purpuru, ale především antibiotika, protizánětlivá léčiva (protizánětlivá léčiva, jako je kortizon a nesteroidní protizánětlivá léčiva) a léky podporující vylučování vody (thiazidy). Možné jsou také další spouštěče, jako je kousnutí hmyzem, očkování, hyposenzibilizace nebo některá onemocnění imunitního systému, jako jsou onemocnění pojivové tkáně (kolagenózy), onemocnění jater a zhoubné nádory. Někdy se Henoch-Schönleinova purpura vyskytuje bez zjevného důvodu.

Henoch-Schönlein purpura: zánět cév

Protilátky, což jsou takzvané imunoglobuliny A (IgA), jsou uloženy na stěnách cév v Henoch-Schönlein purpura. Vytvářejí se imunitní komplexy IgA, které vyvolávají zánětlivou reakci (aktivace komplementu) a mohou vést ke zničení malých cév nejen v kůži, ale také v gastrointestinálním traktu a ledvinách. Cévní poškození má za následek únik krve do okolní pojivové tkáně a vyvolání typického krvácení. Zánětlivá reakce cévy se odborně nazývá vaskulitida. Je také známá jako alergie typu III (Arthusova reakce).

Henoch-Schönleinova purpura: nakažlivá?

Protože Henoch-Schönlein purpura je autoimunitní zánět cév, není toto onemocnění nakažlivé. Není nutné dodržovat žádná preventivní opatření.

Henoch-Schönleinova purpura: vyšetření a diagnostika

Pokud máte podezření na Henoch-Schönleinovu purpuru, je vhodné předložit své dítě pediatrovi. To může určit, zda je vyrážka ve skutečnosti Henoch-Schönleinova purpura nebo jiná nemoc.

charakteristické symptomy i další vyšetřovací metody a laboratorní hodnoty.

Lékařská anamnéza a fyzikální vyšetření

Pro Henoch-Schönlein purpura neexistuje žádná konkrétní laboratorní hodnota, která by umožňovala jasnou diagnózu. Lékař však může určit onemocnění jinými způsoby. K tomu nejprve určí anamnézu (anamnézu). Možné otázky pediatra mohou zahrnovat:

Odkdy má vaše dítě bodové krvácení do kůže?
Má vaše dítě bolesti kloubů a / nebo horečku?
Bylo vaše dítě v poslední době nachlazené?
Všimli jste si pohybových omezení při hře nebo cvičení?
Stěžuje si vaše dítě na bolest břicha nebo nevolnost?
Všimli jste si krve ve stolici nebo moči dítěte?
Má vaše dítě průjem?

Poté následuje fyzická zkouška. Pediatr věnuje zvláštní pozornost charakteristickému vzhledu kůže Henoch-Schönlein purpura. Kožní biopsie je vyžadována pouze tehdy, pokud jsou nálezy nejasné. Pokud je zobrazen typický vzhled purpury Henoch-Schönlein, není to nutné. Henoch-Schönlein purpura může potvrdit histologický (histologický) důkaz.

Krevní test

Parametry zánětu, jako je rychlost sedimentace a C-reaktivní protein, se stanoví ve vzorku krve od dítěte. Ty jsou u purpury Henoch-Schönlein obvykle jen mírně zvýšeny.

Kromě toho by měly být stanoveny koagulační faktory, zda existuje možný nedostatek koagulačního faktoru XIII, protože to může způsobit sklon ke krvácení.

Aby se vyloučily jiné formy vaskulárních zánětů, vyšetřují se imunoglobuliny (Ig), antinukleární protilátky (ANA) a antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Pro Henoch-Schönlein purpura jsou ANA a ANCA negativní.

Testy moči a ledvin

Test moči může naznačovat postižení ledvin. Pokud jsou hodnoty pro bílkoviny (proteinurie) a červené krvinky (hematurie) zvýšené, může být přítomna glomerulonefritida.

Pokud existují známky postižení ledvin po dlouhou dobu nebo pokud postižené dítě rychle zhoršuje funkci ledvin, lékař odebere vzorek tkáně z ledviny (biopsie ledvin).

Vyšetření stolice

Pokud je u dítěte s Henoch-Schönlein purpurou podezření na vaskulární krvácení v gastrointestinálním traktu, indikaci může poskytnout test na skrytou (okultní) krev ve stolici (hemoccult test, guajakový test).

Ultrazvukové

Ultrazvukové vyšetření bolesti břicha slouží ke zjištění krvácení ve střevní stěně a k tomu, zda existuje možná intususcepce. Kromě toho se pomocí ultrazvuku vyšetřuje postižený kloub, ledviny a u chlapců varlata.

Vyšetření mozku

Pokud existuje podezření, že vaskulární zánět ovlivňuje také centrální nervový systém, obvykle se provádí zobrazování hlavy magnetickou rezonancí (MRI).

Diagnostika vyloučení

Na základě klinického vyšetření a laboratorních výsledků se lékař pokusí vyloučit další onemocnění, jako jsou poruchy koagulace, sepse, septická artritida a další formy vaskulárních zánětů.

Henoch-Schönleinova purpura: léčba

U dětí s Henoch-Schönleinovou purpurou se příznaky obvykle samy zlepšují a terapie není nutná. Pobyt v nemocnici je vhodný pouze v případě komplikovaného průběhu s bolestmi břicha, horečkou, bolestivými kloubními problémy, špatným celkovým stavem, stejně jako u dětí do dvou let a dospělých (těžký průběh je možný).

Stížnosti lze léčit symptomaticky. Při bolestech lékař předepíše acetaminofen nebo nesteroidní protizánětlivé léky, jako je ibuprofen nebo naproxen. Pokud je postiženo střevo, používají se také kortizonové přípravky. Kortizon má protizánětlivé účinky a zpomaluje nadměrnou reakci imunitního systému. Obvykle se kortizon podává po dobu jednoho týdne a poté se dávka pomalu snižuje po dobu jednoho až dvou týdnů („snižování“ léčby kortizonem).

Léčba těžké Henoch-Schönleinovy purpury

Pokud jsou zapojeny ledviny, takzvaná hladina kreatininu v moči poskytuje informace o závažnosti Henoch-Schönleinovy nefritidy. Kreatinin je produkt rozkladu kreatinu, který slouží jako energetická rezerva ve svalech.

Pokud je hladina kreatininu po dobu šesti týdnů mírně zvýšena (méně než dva gramy kreatininu na gram moči: 2 g / g), jsou možné vysokodávkované kortizonové přípravky. Podávají se po dobu přibližně dvanácti týdnů, přičemž dávka se v posledních týdnech postupně opět snižuje („zužuje se“).

V souvislosti s postižením ledvin může dojít ke zvýšenému krevnímu tlaku. V takovém případě lékař upraví krevní tlak vašeho dítěte léky. Doporučí také, abyste nechali pravidelně kontrolovat funkci ledvin svého dítěte až dva roky po nefritidě Henocha Schönleina.

Henoch-Schönleinova purpura: průběh a prognóza onemocnění

Henoch-Schönleinova purpura se obvykle uzdraví sama po několika dnech. Pokud je průběh závažný, mohou se vytvořit nekrózy kůže a měkkých tkání (odumírající části tkání), které se spontánně hojí zjizvením. Proces hojení pak může trvat čtyři až šest týdnů. Ve velmi vzácných případech vede Henoch-Schönleinova purpura k terminálnímu selhání ledvin.

Tagy: alkoholové drogy mužské zdraví rozhovor