Diphallia

Florian Tiefenböck vystudoval humánní medicínu na LMU Mnichov. Dou nastoupil jako student v březnu 2014 a od té doby podporuje redakční tým lékařskými články. Poté, co získal lékařskou licenci a praktickou práci z interního lékařství ve Fakultní nemocnici Augsburg, je od prosince 2019 stálým členem týmu a mimo jiné zajišťuje lékařskou kvalitu nástrojů

Další příspěvky od Floriana Tiefenböcka Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Lékaři používají diphalia k popisu extrémně vzácné malformace penisu, dvojitého penisu. Mužský člen je buď zcela nebo částečně zdvojnásoben. V minulosti bylo zaznamenáno pouze asi 100 případů diphallie. Vědci proto mohou jen hádat, co nemoc způsobuje. Dvojitý penis je obvykle korigován chirurgicky. Další informace o diphallia zde.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. Q55

Diphallia: popis

Diphallia je velmi vzácná vrozená malformace penisu, u které mají postižení dvojitý penis. Termín pochází z řečtiny (di- = double, phallos = penis). Mužská končetina se obvykle skládá ze tří kavernózních těl. Dva leží nahoře a nazývají se corpora cavernosa. Dole je corpus spongiosum, v jehož středu probíhá močová trubice. Žaludeční penis se z něj nakonec vynoří.

Vědci se domnívají, že chyby v embryonálním vývoji dítěte způsobují diphallia. Dvojitý penis je proto jednou z takzvaných embryopatií. U diphallia je buď celý penis zdvojnásoben, nebo jen jeho část (např. Žalud). Dělení může být buď zrcadlový obraz (symetrický), nebo nerovný (asymetrický). Oba penisy mohou ležet vedle sebe nebo na sobě. Oba se navíc mohou výrazně lišit tvarem i velikostí. Podle Schneidera je diphallia rozdělena do tří skupin:

• Diphallus glandularis = pouze žalud penisu je dvojitý
• Diphallus bifidus = penis rozdělen na dvě části (kavernózní tělo rozděleno)
• úplná diphallia / dvojitý penis = úplné zdvojnásobení mužského člena

Na základě této klasifikace byla zavedena klasifikace, která je platná dodnes. Difallie jsou rozděleny do dvou hlavních skupin, z nichž každá je znovu rozdělena.

Hlavní skupina	Podskupina	Vysvětlení
pravá diphallia	úplná diphallia	Utrpení mají dva penisy se třemi kavernózními těly
	částečná diphallia	Jeden penis je správně tvarovaný, druhý menší nebo zcela atrofovaný
Phallus bifidus	kompletní falus bifidus	Hřídel penisu je rozdělena až k východu, ale každá končetina má pouze jedno kavernózní tělo
	částečný falus bifidus	Rozdělení postihuje pouze část penisu, například žalud penisu

Difallie se vyskytuje přibližně u jednoho z 5,5 milionu porodů, takže je velmi vzácná. Poprvé byl popsán v roce 1609 v italské Bologni. Od té doby lékaři zaznamenali asi 100 případů dvojitého penisu. Postižení často trpí jinými malformacemi, například dvojitou ledvinou nebo zmenšenými varlaty. Kromě diphallia u mužů byly srovnatelné příznaky popsány také u žen. Zdvojnásobení zde ovlivňuje klitoris. Doprovázejí ji například zdvojené stydké pysky.

Diphallia: příznaky

Příznaky diphallia se liší případ od případu. Ve většině případů bude alespoň jeden penis fungovat jako obvykle. Zakrnělý penis částečné difhalie naopak není k ničemu. Ve skutečné úplné difhalii mohou být obě končetiny vzrušeny až k ejakulaci. Totéž platí pro phallus bifidus. Proto se v některých případech čisté difhalie jedná spíše o kosmetický než funkční problém. Zejména s přibývajícím věkem však často vznikají psychické problémy (pocity méněcennosti, studu, pochybností o sobě atd.).

U diphallia byly navíc často pozorovány problémy s močením. Moč obvykle vytéká z nedostatečně vyvinutého penisu nekontrolovaným způsobem (inkontinence). Proud moči se navíc někdy zdá slabší než obvykle. Kromě toho je mnoho postižených sterilní (nebo v omezené míře plodné). Kromě toho mohou pacienti trpět dalšími malformacemi (malformacemi), které byly pozorovány společně s diphalem. Vědci zjistili, že tyto malformace jsou mnohem častější u opravdových diphalí než u phallus bifidus. Patří mezi ně například:

• Vady konečníku (anorektální malformace), např. B. spojovací potrubí mezi střevem a močovým měchýřem (píštěle) nebo zúžení konečníku
• Nesprávná poloha ústí močové trubice (hypo- / epizpadie), nadbytečná močová trubice
• močový měchýř otevřený ven (exstrofie močového měchýře)
• Vykloubení stydkých kostí
• Vady kosterních nebo srdečních svalů
• Malformace páteře, včetně spina bifida, kde může být obnažena mícha
• Duplikace tlustého střeva, močového měchýře nebo ledvin, z nichž některé jsou umístěny jinde (např. V pánvi)
• Zmenšená varlata, nesouosost varlat

Diphallia: příčiny a rizikové faktory

Příčiny diphallia nebyly zcela prozkoumány kvůli jejich vzácnému výskytu. Vědci se domnívají, že chyby v embryonálním vývoji vedou k dvojitému penisu. Embryonální fáze začíná ve druhém a končí kolem desátého týdne těhotenství. Během této doby se vytvářejí orgány dítěte. Vycházejí ze tří sousedních děloh: entodermu a ektodermu s mezodermem mezi nimi. Na koncích leží ento přímo na ektodermu. Spodní část se nazývá kloakální membrána. Zde se později vytvoří konečník a močové a pohlavní orgány. Defekty v těchto agregacích buněk vytvářejí základ pro diphallia.

Od čtvrtého týdne se kolem kloakální membrány hromadí embryonální buňky pojivové tkáně. Vznikají genitální boule, záhyby a boule. Penis (nebo klitoris) obvykle roste z genitálního hrbolu. Genitální záhyby později tvoří erektilní tkáň. A varlata vznikají z genitálních výdutí. Opět platí, že chyby mohou vést k diphallia. Kloaka je zase rozrostlá na takzvaný urogenitální sinus a anorektální kanál zarostlou dřevovláknitou deskou (septum urorectale). To nakonec dává vznik dalším částem močového a reprodukčního systému a také konečníku.

Rizikové faktory alkohol, nikotin, drogy a některé léky

Tyto fáze vývoje jsou obzvláště citlivé na škodlivé látky, jako je alkohol, nikotin, další drogy a některé léky. Například zabraňují správnému oddělení jednotlivých skupin buněk nebo poškozují genetický materiál v buňkách. Se sousední polohou embryonálních struktur se vědci také pokoušejí vysvětlit, proč se v difhalii vyskytuje několik malformací dohromady.

Souvislost mezi dhalemi a genetickými chorobami v rodině postiženého byla diskutována, ale dosud nebyla prokázána. Difalus navíc nebyl dodnes zděděn.

Diphallia: diagnostika a vyšetření

Difallie je obvykle diagnostikována bezprostředně po narození. Jedná se o takzvanou oční diagnostiku, protože dvojitý penis můžete vidět pouhým okem. Lékaři se mohou ptát na léky nebo škodlivé látky, které mohly být požity během porodu a které mohly způsobit difallia. Existují také případy, kdy pacienti neviděli lékaře, dokud nebyli dospělí. Zde se lékař zeptá dotyčného na možné problémy s močením nebo pohlavním stykem.

Pokud je diagnostikována diphallia, lékař prohledá tělo pro další malformace. Nepřirozené spojovací pasáže kontroluje sondou a ultrazvukem. Může pomocí stetoskopu poslouchat možné srdeční vady. Ultrazvukový přístroj také pomůže prozkoumat vnitřní orgány. Tímto způsobem lze například detekovat duplicitní nebo špatně umístěné ledviny. Ultrazvuk (sonografie) také hraje rozhodující roli, když lékaři plánují chirurgický zákrok pro dhalia. Protože s jeho pomocí jsou zobrazeny také jednotlivé erektilní tkáně dvojitého penisu. V případě větších malformací lékař nařídí vyšetření magnetickou rezonancí (MRI). Zvláště měkké tkáně lze dobře posoudit na základě vytvořených obrazů.

Diphallia: léčba

Difallia nebo phallus bifidus jsou léčeny chirurgicky. Ostatní malformace jsou také obvykle korigovány chirurgy. Vždy jsou prováděny pokusy o ošetření co nejvíce defektů najednou a tím obnovení přirozeného normálního stavu. Po zákroku by měl být pacient mimo jiné schopen plně kontrolovat močení. Chirurgové jsou navíc při každé operaci extrémně opatrní, aby nepoškodili nervy. Udržení erekce je také hlavním cílem obvykle poměrně složité léčby diphallia.

Lékaři postupují různě v závislosti na typu dvojitého penisu. V případě phallus bifidus (rozdělená erektilní tkáň) se chirurgové snaží rozdělit rozdělený penis k sobě. Je možné, že bude nutné znovu vytvořit močové struktury (zejména močovou trubici). V případě skutečné difhalie (dva samostatné penisy) se přebytečný penis oddělí. Postup u úplného phallus bifidus nebo úplné difallie (rozštěpení nebo zdvojení až k pánvi) je obvykle trochu komplikovanější. V těchto případech je dvojitý penis obvykle připevněn k stydké kosti, což ztěžuje amputaci (vyšší riziko komplikací).

Ve všech případech jsou pro výběr léčby difhalií rozhodující přání pacienta nebo jeho poručníka (rodičů). Ačkoli je operace jedinou terapií dvojitého penisu, ne všechny malformace s ní spojené je třeba léčit. Jedna ledvina například stačí k dostatečné detoxikaci a odvodnění těla. Neoperují se ani drobné srdeční vady.

Diphallia: průběh a prognóza onemocnění

Šance na onemocnění s difhalií obvykle silně souvisí s úspěchem operace. Kromě neplodnosti, kterou nelze změnit (např. Kvůli scvrklým varlatům), penis již nemusí ztuhnout (erektilní dysfunkce). Léčba může také vést ke zkrácení končetiny, zjizvení a deformaci penisu. Většina postižených později trpí vážným psychickým stresem. Zejména v pubertě, již emocionálně obtížné vývojové fázi, jsou pacienti s diphalemi nejistí a stydliví. V emočním stavu dominuje stud a pocity méněcennosti. Tyto pocity jsou zvláště výrazné, pokud nebyl ošetřen dvojitý penis.

Zabraňte diphallia

V tuto chvíli lze učinit následující doporučení: Neužívejte žádné škodlivé látky, zejména v těhotenství! Vyhněte se alkoholu, cigaretám a jiným drogám! Pokud užíváte léky a plánujete otěhotnět, vždy se předem poraďte s lékařem o možných vedlejších účincích. Podle toho může upravit a změnit léky. A nechte své dítě léčit co nejdříve! Tímto způsobem mu můžete ušetřit pozdější psychologickou zátěž diphallia!

Tagy:  mužské zdraví prevence zdravé pracoviště