Plasmacytoma

Dr. med. Julia Schwarz je nezávislá spisovatelka v lékařském oddělení

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Plasmacytoma (mnohočetný myelom) je druh rakoviny krve, který postihuje kostní dřeň. Tvoří se změněné bílé krvinky, což ovlivňuje imunitní systém. Plasmacytom je poměrně vzácný, ale je to nejčastější rakovina kostní dřeně. Muži jsou postiženi častěji než ženy. Přečtěte si více o příčinách a možnostech léčby plasmacytomu, délce života a průběhu onemocnění zde.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. C90

Plasmacytoma: popis

Plasmacytom je zvláštní forma rakoviny krve, při které se takzvané plazmatické buňky v kostní dřeni nekontrolovaně množí. Jiné názvy plasmacytomu jsou „Kahlerova choroba“ a „mnohočetný myelom“. Přesně řečeno, mnohočetný myelom popisuje difúzní distribuci proliferujících plazmatických buněk v kostní dřeni. Plasmacytom na druhé straně vykazuje lokálně omezenou (solitární) proliferaci plazmatických buněk.

Systém klasifikace rakoviny krve je komplikovaný. Plasmacytom je zařazen do skupiny lymfomů (tzv. B-buněčné nehodgkinské lymfomy).

Plazmatické buňky degenerují

V kostní dřeni se produkují červené a bílé krvinky. Zatímco červené krvinky (erytrocyty) jsou zodpovědné za transport kyslíku v těle, bílé krvinky (leukocyty) se tvoří v kostní dřeni pro imunitní obranu. Existují různé podskupiny leukocytů, jako jsou granulocyty, T- nebo B-buňky. Plazmatické buňky představují nejzralejší fázi B buněk a jsou zodpovědné za produkci protilátek.

V plasmacytomu rostou plazmatické buňky v kostní dřeni nekontrolovaně. Produkují také velké množství abnormálních proteinů: úplné nebo neúplné modifikované protilátky jednoho typu (monoklonální protilátky) nazývané paraproteiny. V důsledku toho je imunitní systém oslaben v plasmacytomu, což činí pacienta mnohem náchylnějším k infekcím. V průběhu času degenerované plazmatické buňky vytlačují v kostní dřeni stále více zdravých buněk, což může vést k různým symptomům.

Plasmacytoma: frekvence

Asi jeden ze čtyř až pěti ze 100 000 lidí v Německu vyvine plasmacytom. Muži jsou postiženi častěji než ženy. Průměrný věk nástupu plasmacytomu je přes 45 let.

Plasmacytoma: příznaky

Na začátku rakovina obvykle nezpůsobuje žádné příznaky v kostní dřeni. Pouze v dalším průběhu může mnohočetný myelom způsobit příznaky různého druhu:

Bolesti zad

Prvními příznaky plasmacytomu jsou obvykle bolesti kostí. Postižení si zvláště často stěžují na bolesti zad. Plasmacytom štěpí kostní tkáň (často kolem páteře). Riziko zlomenin (zlomenin) se proto zvyšuje.

Vytěsnění červených krvinek

V plasmacytomu se změněné plazmatické buňky množí v kostní dřeni. Tím se vytlačí další důležité krvinky v jejich růstu. V důsledku toho se produkuje příliš málo červených krvinek a vzniká anémie. Příznaky anémie jsou založeny na výsledném nedostatku kyslíku ve tkáni: bledá barva kůže, pocit slabosti, závratě a únavy.

Nedostatek protilátek

Pokud jsou vytlačeny také zdravé bílé krvinky, již nelze produkovat dostatečné množství neporušených protilátek. Plasmacytom oslabuje imunitní systém a usnadňuje infekci bakteriím nebo virům.

Poškození ledvin

Některé z paraproteinů produkovaných plasmacytomem se vylučují ledvinami. Tyto takzvané proteiny Bence Jones se však mohou také usadit v ledvinové tkáni a poškodit ji. V důsledku toho někteří pacienti hlásí pěnivou moč.

Malé krvácení z kůže

Plazmocytom narušuje také tvorbu krevních destiček (trombocytů). Krevní destičky jsou obvykle zodpovědné za srážení krve. V důsledku toho je častější malé krvácení do kůže o velikosti špendlíkové hlavičky (petechie).

Plasmacytoma: příčiny a rizikové faktory

Počátečním bodem plasmacytomu je degenerovaná plazmatická buňka, která se množí exponenciálně. Plazmatické buňky jsou součástí B lymfocytů, podskupiny bílých krvinek. Jejich nejdůležitějším úkolem je produkce protilátek. Degenerované plazmatické buňky však produkují modifikované protilátky (paraproteiny).

Jak degenerují plazmatické buňky v plasmacytomu, nebylo dosud zcela objasněno. Vědci dokázali určit genetickou změnu u 15 procent postižených. Chromozomy 13 a 14 vykazovaly zvýšený počet defektů. V současné době se také zkoumá vliv ionizujícího záření a pesticidů na vývoj plasmacytomů.

Plasmacytom zajišťuje tvorbu velkého počtu nových krevních cév v kostní dřeni, aby byl optimálně zásoben živinami a mohl růst.

Plasmacytoma: vyšetření a diagnostika

Pacienti by měli vyhledat lékařskou pomoc pro jakékoli příznaky, které mohou naznačovat plasmacytom. Pomocí různých vyšetření může určit, zda je mnohočetný myelom skutečně přítomen.

Test krve a moči

Krevní test je rychlý a levný způsob, jak získat první známky plasmacytomu. Degenerované protilátky mohou být detekovány v krvi pomocí zvýšené hladiny bílkovin. Úroveň bílkovin koreluje s aktivitou plasmacytomu: čím více jsou přítomny degenerované proteiny, tím pokročilejší je plazmacytom.

Krevní obraz ukazuje procento různých krevních buněk. To ukazuje, jak moc plazmacytom již vytlačil zdravé buňky a zda již existuje anémie. Krevní obraz může také pomoci identifikovat změny v hodnotách ledvin, když proteiny Bence Jones poškozují tkáň ledvin a v důsledku toho se funkce ledvin zhoršuje.

Pokud jsou kosti postiženy plasmacytomem, lze v krevním obraze nalézt zvýšené hodnoty vápníku: kost tvoří do značné míry vápník. Pokud plazmacytom urychluje rozpad kostí, uvolněný vápník je distribuován v krvi a lze jej měřit.

Proteiny Bence Jones, také degenerované proteiny z plazmatických buněk, lze detekovat v moči pacienta.

Aspirace kostní dřeně

Při podezření na plasmacytom lze provést aspiraci kostní dřeně. Hřeben kyčelní kosti je obvykle propíchnut jehlou, aby se vytáhla kostní dřeň. Vzorek kostní dřeně je poté vyšetřen pod mikroskopem. U zdravých lidí je podíl plazmatických buněk obvykle maximálně pět procent. Naproti tomu pacienti s plasmacytomem mají často hodnoty přes deset procent. Degenerované buňky lze podrobněji zkoumat stanovením rychlosti dělení nebo hledáním možných změn chromozomů.

Zobrazovací postupy

Pokud plasmacytom vedl ke ztrátě kostní hmoty, lze to prokázat na rentgenovém snímku.V lebce, žebrech, obratlích nebo pánevních kostech můžete vidět malé otvory (osteolytická ložiska).

Počítačová tomografie (CT) je další zobrazovací vyšetřovací metodou pro diagnostiku plazmacytomu. Ještě přesněji ukazuje, do jaké míry byl kosterní systém již ovlivněn plasmacytomem.

Pokud je podezření, že již byla mícha poškozena rozpadem těl obratlů, lze provést i zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).

Plasmacytoma: léčba

Terapie plasmacytomem závisí na stádiu onemocnění. Rozlišují se tři stádia onemocnění: čím vyšší stupeň, tím zhoubnější je plasmacytom. Přesná klasifikace je velmi důležitá, aby bylo možné vytvořit adekvátní terapeutický plán.

Pokud nejsou žádné příznaky a pokud je plasmacytom ve stadiu I, je pacient pečlivě vyšetřen a pozorován („sledujte a čekejte“).

Mnohočetný myelom: chemoterapie a transplantace kmenových buněk

Chemoterapie je zahájena, jakmile se plazmocytom dále šíří. Cílem terapie je zabránit dalšímu šíření degenerovaných plazmatických buněk.

S pokročilým plazmacytomem ve stadiu II a III se provádí vysokodávkovaná chemoterapie. To vážně oslabuje imunitní systém pacienta. Pokud je to tedy možné, pak se provede takzvaná autologní transplantace kmenových buněk: pacientovi se vlastní kmenové buňky - odebrané před chemoterapií - znovu podají, aby se rychle obnovila tvorba imunitních a krevních buněk. U pacientů mladších 75 let je to současný standardní postup. Pacienti starší 75 let nebo pacienti ve velmi špatném celkovém stavu nejsou vhodní pro vysokodávkovanou chemoterapii.

Mnohočetný myelom: terapie jinými léky

Ne každý pacient může být léčen vysokodávkovanou chemoterapií a následnou transplantací kmenových buněk. Tato kombinovaná léčba navíc u některých pacientů nefunguje, což způsobuje relapsy. V obou případech může být užitečné podání dalších léků.

Vysoké dávky glukokortikoidů (dexamethason, prednisolon) mohou způsobit rychlé zmenšení nádorové hmoty.

Účinná látka bortezomib je takzvaný proteazomový inhibitor. Způsobuje odumírání rakovinotvorných buněk a zabraňuje tvorbě nových cév. Bez adekvátního prokrvení nemůže plazmacytom dále růst.

Dvě účinné látky thalidomid a lenalidomid patří do skupiny IMiD (imunomodulační léky). Zabraňují také růstu nových krevních cév v kostní dřeni a vyvolávají buněčnou smrt v rakovinných buňkách. Inhibují také uvolňování zánětlivých látek.

Látky se používají a dávkují jednotlivě. V kombinované terapii lze podávat i jiná léčiva. K prevenci relapsu se často používá kombinace lenalidomidu, thalidomidu a bortezomibu.

Podpůrná terapie

Plasmacytom může být extrémně bolestivý, zvláště pokud je postižena kost. Kromě chemoterapie lze bolest léčit také radiační terapií. Jednotlivá nádorová ložiska jsou ozářena za účelem inhibice buněčného růstu.

Kromě toho se podávají takzvané bisfosfonáty. Bisfosfonáty inhibují rozpad kostí a mají na kosti stabilizační účinek.

Vzhledem k tomu, že imunitní obrana je oslabena plazmocytomem, je třeba věnovat zvláštní pozornost ochraně před infekcemi. Očkování proti chřipce nebo očkování proti pneumokokům je pro mnoho postižených velmi užitečné. Kromě toho by si měl pacient častěji mýt ruce, zejména v období chřipky (podzim, zima). Ve veřejné dopravě, školkách a školách je zvýšené riziko infekce.

Plasmacytoma: průběh a prognóza onemocnění

Průběh a prognóza plazmocytomu se mohou velmi lišit. Svou roli v tom hraje stádium onemocnění, věk pacienta a případná doprovodná onemocnění. Cílem léčby je vždy prodloužit životnost s maximální možnou kvalitou života.

Mnohočetný myelom: prognóza

Úplné uzdravení je možné jen ve velmi málo případech. Díky dnešním terapeutickým možnostem je prognóza plasmacytomu mnohem lepší, než bývala. Než se chemoterapie stala standardní praxí, byla průměrná doba přežití kolem jednoho roku. S chemoterapií je to nyní kolem pěti let. Následující faktory jsou považovány za nepříznivé faktory prognózy:

změna chromozomu 13
vysoký stupeň plasmacytomu
stáří

Obecně však pro mnohočetný myelom platí: naděje dožití v jednotlivých případech nelze přesně předpovědět. Někteří pacienti umírají už po několika měsících, jiní stále žijí i po deseti letech.