Feochromocytom

Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Feochromocytom je nádor produkující hormony dřeně nadledvin. V některých případech pochází nádor také z takzvaného sympatického kmene (nervová šňůra podél páteře), lékaři pak hovoří o extra adrenálním feochromocytomu nebo paragangliomu. Feochromocytom je obvykle benigní.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. D44E27D35C74I15

Feochromocytom: popis

Feochromocytom je nádor, který ve většině případů pochází z dřeně nadledvin. Méně častý je takzvaný paragangliom. V této formě se feochromocytom nachází mimo nadledviny (extra-nadledviny), podél takzvaného sympatického kmene (nervová šňůra, která vede podél páteře v oblasti břicha a hrudníku). Feochromocytom je vzácný typ nádoru. Odhaduje se, že to dostane dva až osm z milionu lidí. Nádor postihuje převážně dospělé, ale děti mohou také vyvinout feochromocytom.

Nadledvinky

Dvě nadledviny jsou důležitými hormonálními žlázami v organismu. Sedí - každý na zaobleném horním konci jedné ze dvou ledvin. Na základě své funkce jsou rozděleni do dvou částí, kůry nadledvin a dřeně nadledvin.

Kůra nadledvin produkuje hlavně steroidní hormony, které mimo jiné regulují rovnováhu cukru, vody a minerálů. Důležitým hormonem je zde například kortizol, který se podílí na mnoha metabolických procesech.

Dřeň nadledvin produkuje takzvané katecholaminy adrenalin a noradrenalin. Tyto dva hormony, kterým se také lidově říká stresové nebo únikové hormony, mají rozhodující vliv na autonomní nervový systém. Jejich uvolnění umožňuje tělu adekvátně reagovat na stresové situace, například zrychlením srdečního tepu, zvýšením krevního tlaku, rozšířením průdušek a omezením gastrointestinálních pohybů.

Feochromocytom: Zvýšená produkce hormonů

Pro feochromocytom je charakteristické, že nádorové buňky stále více produkují stresové hormony adrenalin a noradrenalin a vzácněji dopamin. Nádor je ve většině (85 procent) případů benigní. Nádor se obvykle vyskytuje pouze na jedné straně; vzácněji jsou obě nadledviny postiženy feochromocytomem.

Feochromocytom: příznaky

Příznaky způsobené feochromocytomem jsou primárně důsledkem zvýšeného uvolňování stresových hormonů adrenalinu a noradrenalinu. Typ a závažnost stížností se může lišit od osoby k osobě. Ve vzácných případech feochromocytom nezpůsobuje žádné příznaky a je pak objeven více náhodou.

Typickým příznakem feochromocytomu je vysoký krevní tlak: krevní tlak náhle stoupá jako záchvat (paroxysmální hypertenze). Může dosáhnout hrozivých úrovní, čemuž lékaři říkají krize krevního tlaku nebo hypertenzní krize. Tento příznak se vyskytuje asi u poloviny lidí s feochromocytomem.

V některých případech způsobuje feochromocytom také trvale vysoký krevní tlak, lékaři pak hovoří o trvalé hypertenzi. To je případ přibližně 50 procent postižených dospělých a 90 procent dětí s feochromocytomem.

Kromě toho se u feochromocytomu mohou objevit následující příznaky:

• bolest hlavy
• Palpitace nebo bušení srdce
• Pocení
• Vnitřní neklid, úzkost, úzkost nebo panika
• Třes (třes)
• Bledá pleť
• Ztráta váhy
• Těsnost srdce (angina pectoris)

Hladina cukru v krvi prudce stoupá kvůli vysoké hladině adrenalinu, kterou feochromocytom způsobuje. Po nějaké době se z toho může vyvinout diabetes mellitus.

Feochromocytom: příčiny a rizikové faktory

Příčina feochromocytomu není vždy známa. Lékaři pak hovoří o sporadickém feochromocytomu. Takový nádor se nejčastěji vyvíjí ve věku 40 až 50 let.

Existují také dědičné (dědičné) formy feochromocytomu, které jsou způsobeny vadou genetického složení (mutace). Obvykle postihuje lidi mladší 40 let.

Feochromocytom může být spojen s následujícími dědičnými chorobami:

• Mnohočetná endokrinní neoplázie typu 2 (syndrom MEN 2): Genová mutace se nachází na chromozomu 10. Často způsobuje tvorbu nádorů v orgánech produkujících hormony, zejména na štítné žláze (karcinom štítné žlázy) a nadledvinách.
• Von Hippel-Lindau syndrom: Pro tuto nemoc jsou typické nádory na sítnici, v mozku a míše a feochromocytom dřeně nadledvin.
• Neurofibromatóza typu 1 (NF-1, Recklinghausenova choroba): Zde se tvoří nádory, které pocházejí z nervové tkáně a postihují hlavně kůži, oči a mozek. U této choroby se častěji vyskytují také nádory, jako je feochromocytom.

Feochromocytom: vyšetření a diagnostika

Nápadné příznaky, jako jsou záchvaty krize krevního tlaku, záchvaty paniky nebo úbytky hmotnosti při diagnostikování podezření většinou ve směru „feochromocytomu“. V prvním kroku lékař často měří krevní tlak. V praxi však vzrušení způsobuje u mnoha - i zdravých - lidí dočasné zvýšení krevního tlaku. Aby bylo možné spolehlivě posoudit krevní tlak, je proto vhodné zaznamenávat jej po delší dobu, obvykle přes 24 hodin (dlouhodobé měření krevního tlaku). Při absenci nemoci krevní tlak během noci obvykle klesá. Tento účinek však chybí u pacientů s feochromocytomem, tj. Krevní tlak zůstává zvýšený.

Nádor dřeně nadledvin produkuje nadbytek katecholaminu adrenalin a noradrenalin. Měření těchto stresových hormonů je proto zvláště důležité pro diagnostiku feochromocytomu. I u zdravých lidí však tyto hormony někdy podléhají silným výkyvům, například při vzrušení. Aby lékař získal spolehlivý výsledek měření, má v zásadě dvě možnosti. Dvě chemické varianty adrenalinu, normetanefrin a metanefrin, se měří buď v:

• 24hodinový vzorek bazénu v moči nebo
• v krevní plazmě po dobu 30 minut.

Pokud je obsah těchto hormonů výrazně zvýšen, následují další testy:

Inhibiční test klonidinu: Klonidin je účinná látka proti vysokému krevnímu tlaku. U zdravých lidí klonidin inhibuje uvolňování adrenalinu a jeho chemických příbuzných. Pokud naopak existuje feochromocytom, hladina stresových hormonů zůstává nezměněna.

Zobrazovací metody: K detekci feochromocytomu v dřeni nadledvin jsou vhodné počítačové tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI). Lékaři používají speciální zobrazovací techniky, jako je scintigrafie MIBG, k hledání feochromocytomů, které se nenacházejí v nadledvinách. Pacient nejprve dostane slabě radioaktivní látku, která se hromadí v nádorových buňkách. Při následném rentgenovém vyšetření pak lze zviditelnit oblasti s vysokým obohacením. Pokud uvedené postupy stále nepřinášejí žádný výsledek, obvykle se provádí to, co je známé jako DOPA-PET (pozitronová emisní tomografie). Aminokyselina L-DOPA je prekurzorovou látkou mimo jiné pro adrenalin, noradrenalin a dopamin. Lékař nejprve pacientovi do žíly vpíchne radioaktivně značený DOPA. Činidlo se hromadí v nádorových buňkách, které je pak viditelné v pozitronové emisní tomografii.

Genetické vyšetření: V některých případech souvisí feochromocytom s některými dědičnými chorobami, jako je syndrom MEN 2, von Hippel-Lindauův syndrom a neurofibromatóza typu 1. Tato onemocnění lze detekovat pomocí speciálních genetických testů.

Feochromocytom: léčba

chirurgická operace

V mnoha případech je možné léčit příčinu feochromocytomu. Nejdůležitějším krokem je chirurgické odstranění nádoru. Ve většině případů je toho dosaženo laparoskopickým (minimálně invazivním) postupem. K tomuto účelu obvykle stačí tři malé řezy v břišní stěně, přes které chirurg vloží své nástroje a poté nádor odstraní.

Některé situace, například velké nádory nebo nádory, ke kterým je obzvláště obtížný přístup, někdy vyžadují k odstranění feochromocytomu větší břišní řez (laparotomii). Aby se předešlo krizím krevního tlaku během operace, je pacientům obvykle podán lék na snížení krevního tlaku (například dibenzyran) sedm až 14 dní před operací.

Náhrada hormonů

Feochromocytom se obvykle tvoří pouze na jedné straně, tj. Nadledvinka na opačné straně je zdravá a nadále produkuje dostatečné množství hormonů. Ovlivněny mohou být ale i obě nadledviny. V těchto případech mohou být steroidní hormony a katecholaminy po operaci nedostatečné. Pak je důležité nahradit chybějící hormony formou léků.

Další terapeutická opatření

Další léčebné strategie závisí na tom, zda je feochromocytom benigní nebo maligní. Zhoubné nádory jsou charakterizovány schopností vytvářet dceřiné nádory (metastázy). V případě maligního feochromocytomu je kromě chirurgického zákroku k dispozici radiojodová terapie a chemoterapie.

Novější léky, takzvané inhibitory multityrosinkinázy, inhibují produkci stresových hormonů, jako je adrenalin a noradrenalin. Vědci v současné době testují tyto účinné látky jako součást studií. Odpovídající přípravek v současné době není v Německu schválen.

Neoperovatelný feochromocytom

Ve vzácnějších případech lékaři nemohou feochromocytom operovat. Poté se hlavní pozornost soustředí na snížení symptomů způsobených nadbytkem stresových hormonů. Krizím krevního tlaku se lze například vyhnout pomocí vhodných léků (většinou alfa blokátorů). Alfa blokátory snižují účinky adrenalinu a jeho chemických derivátů blokováním míst ukotvení těchto hormonů.

Feochromocytom: průběh a prognóza onemocnění

Prognóza feochromocytomu závisí na několika faktorech. Pokud lze nádor odstranit včas a neexistují žádná další onemocnění, je to obvykle dobré a příznaky odezní. U více než poloviny pacientů se krevní tlak po operaci normalizuje.

Pokud nemoc existuje již delší dobu, může zejména vysoký krevní tlak vést k sekundárním onemocněním (jako je srdeční selhání).

U přibližně 15 procent postižených se po léčbě znovu vyvine feochromocytom (relaps). Pravidelné kontroly jsou proto důležité, aby bylo možné to zjistit a léčit co nejdříve.

V případě méně častého maligního feochromocytomu je pro další průběh - jako u všech nádorových onemocnění - klíčové, aby byl objeven a léčen co nejdříve. Šance na uzdravení jsou v zásadě nejlepší, když se nevytvořily žádné dceřiné nádory. Pokud naopak maligní feochromocytom již metastázoval, šance na uzdravení se snižují.

Tagy:  zdravé nohy příznaky Nemoci