Lupus erythematosus

a Sabine Schrör, lékařská novinářka

Martina Feichter vystudovala biologii na volitelném předmětu lékárna v Innsbrucku a také se ponořila do světa léčivých rostlin. Odtud už nebylo daleko k dalším lékařským tématům, která ji dodnes uchvacovala. Vyučila se jako novinářka na Axel Springer Academy v Hamburku a pro pracuje od roku 2007 - nejprve jako redaktorka a od roku 2012 jako nezávislá spisovatelka.

Více o odbornících na

Sabine Schrör je nezávislá spisovatelka lékařského týmu Vystudovala obchodní administrativu a vztahy s veřejností v Kolíně nad Rýnem. Jako nezávislá redaktorka je doma v celé řadě průmyslových odvětví více než 15 let. Zdraví je jedním z jejích oblíbených předmětů.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Lupus erythematosus (lišejník motýlů, motýlí erytém) je autoimunitní onemocnění, které se vyskytuje hlavně u žen. Imunitní systém nesprávně útočí na vlastní buněčné struktury těla. Většinou je chorobný proces víceméně omezen na kůži, jako je tomu u kožního lupus erythematosus. Postiženy mohou být i vnitřní orgány (systémový lupus erythematodes). Přečtěte si více o příčinách, příznacích, diagnostice a terapii lupusové choroby zde.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. L93M32

Stručné shrnutí

• Co je lupus erythematosus? Vzácné chronické zánětlivé autoimunitní onemocnění, které postihuje hlavně mladé ženy. Dvě hlavní formy: kožní lupus erythematosus (CLE) a systémový lupus erythematosus (SLE).
• Příznaky: CLE postihuje kůži pouze typickými kožními změnami ve tvaru motýla na částech těla vystavených slunci, SLE postihuje také vnitřní orgány (např. Zánět ledvin, bolest kloubů).
• Jak nebezpečná je nemoc? Kožní lupus má dobrou prognózu (i když je nevyléčitelný). Někdy se změní v systémový lupus. Průměrná délka života je pak obvykle také normální. Jsou však možné smrtelné kurzy.
• Příčiny a rizikové faktory: Pravděpodobnou příčinou je porucha imunitního systému. Faktory, jako je UV světlo, léky, hormonální změny, stres a infekce, mohou onemocnění podpořit nebo vyvolat relapsy.
• Vyšetřování: konverzace, kožní a krevní testy. Pokud je podezření na SLE, vyšetřují se také vnitřní orgány.
• Léčba: Důsledná ochrana před UV zářením, léky (kortizon, imunosupresiva atd.), Vyhýbání se stresu, prevence infekcí

Co je lupus erythematosus?

Lupus erythematosus (lišejník motýlů) je většinou relapsující autoimunitní onemocnění ze skupiny kolagenóz. Jedná se o onemocnění pojivové tkáně, která patří mezi zánětlivá revmatická onemocnění.

V případě autoimunitního onemocnění napadají obranné buňky imunitního systému (protilátky) vlastní buněčné složky těla a způsobují tak zánětlivé změny. V závislosti na tom, které struktury to jsou a jak nemoc postupuje, lékaři rozlišují různé formy lupus erythematosus. Dvě nejběžnější jsou:

• Kožní lupus erythematodes (CLE)
• Systémový lupus erythematosus (SLE)

Existuje také několik dalších, vzácnějších forem lupusu. Patří mezi ně například neonatální lupus erythematosus (NLE) a léky indukovaný lupus erythematosus (DILE).

Kožní lupus erythematodes

Kožní lupus erythematosus (CLE) se vyskytuje hlavně ve 3. a 4. dekádě života a častěji u žen než u mužů. Údaje o výskytu onemocnění v populaci jsou omezené. Švédská studie zjistila čtyři nové případy CLE na 100 000 obyvatel.

CLE většinou postihuje pouze kůži. Vyskytuje se v různých podobách:

• Akutní kožní lupus erythematosus (ACLE)
• Subakutní kožní lupus erythematodes (SCLE)
• Chronický kožní lupus erythematosus (CCLE) - se třemi podtypy, nejčastější je diskoidní lupus erythematosus (DLE).
• Přerušovaný kožní lupus erythematosus (ICLE) - s podformulářem

Mezi nejdůležitější varianty CLE patří subakutní kožní lupus erythematosus (SCLE) a diskoidní lupus erythematosus (DLE).

Systémový lupus erythematosus (SLE)

U této varianty lupusu je kromě kůže postižena i celá řada vnitřních orgánů. Častý je například zánět ledvin, plic a srdce. Mnoho pacientů také trpí bolestmi kloubů. Postiženy mohou být i svaly. Celkově se ale průběh onemocnění může u jednotlivých pacientů velmi lišit.

Systémový lupus erythematosus je nejčastější u žen v mladé dospělosti. Nemoc může propuknout i v dětství.

Více o této formě lupusové choroby se dozvíte v článku Systemický lupus erythematodes.

Lupus erythematosus: frekvence

Lupus erythematosus je celosvětový, ale vzácný. Celkově se autoimunitní onemocnění vyskytuje asi u 50 ze 100 000 lidí. Nejčastěji jsou postiženy ženy v plodném věku.

Lupus erythematosus: příznaky

Které příznaky se u lupus erythematosus vyskytují, závisí do značné míry na průběhu onemocnění. Onemocnění může být omezeno na kůži, ale může postihnout i vnitřní orgány.

Diskoidní lupus erythematodes (DLE)

Typicky vzhled diskovitého, ostře ohraničeného, ​​mírně vyvýšeného zarudnutí kůže, které se skládá z hrubých šupin, odhaluje vzplanutí v této formě lupusu. Postiženy jsou zejména části těla, které jsou často vystaveny slunci, jako je nos, čelo, tváře, rty, boltce a zadní část rukou. Zčervenání kůže na obličeji často vypadá jako motýl. Lupus erythematosus se proto také nazývá motýlí choroba.

Načervenalé šupinaté změny kůže se šíří směrem ven, zatímco se pomalu hojí od středu s odlepováním šupin. Na spodní straně odpojených vah je vidět zástrčka klaksonu. Tento takzvaný „fenomén tapetování nehtů“ je typický pro diskoidní lupus erythematosus. Oblasti kůže pod odloučenými šupinami jsou tenké, lesklé, bílé a - na vlasaté hlavě - bez srsti.

Častými příznaky lupusu v diskoidní formě onemocnění jsou také jizvy ve tvaru jámy s viditelně zvětšenými malými kožními cévami (telangiektázie) a také skvrnité oblasti kůže se sníženým nebo zvýšeným zbarvením (hypo- nebo hyperpigmentace).

Subakutní kožní lupus erythematodes (SCLE)

Zabírá mezipolohu mezi kožním lupusem (s diskoidní formou jako nejběžnější podskupinou) a systémovým lupusem:

Na jedné straně, stejně jako u diskoidní formy onemocnění, dochází k zánětlivým změnám kůže (světle červená, šupinatá, oválná nebo prstencová), zejména na obličeji, hrudníku a pažích. Jsou však méně charakteristické než diskoidní lupus a někdy připomínají psoriázu. Jizvy a poruchy pigmentace se vyskytují jen výjimečně.

Na druhé straně mohou být u subakutního kožního lupus erythematosus postiženy i vnitřní orgány a v krvi lze detekovat specifické protilátky - tyto dva lupus příznaky jsou jinak typické pro systémový lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematodes

Rozmanitý klinický obraz systémového lupus erythematosus zahrnuje například kožní vyrážky (na obličeji často ve tvaru motýla), bolestivé a / nebo zanícené klouby a svaly i zanícené pochvy šlach (tendovaginitida). Kromě toho se často objevují známky zánětu vnitřních orgánů (např. Zánět pohrudnice, myokarditida, perikarditida, zánět ledvin).

Více o různých lupusových příznacích spojených s touto formou onemocnění si můžete přečíst v článku Systemický lupus erythematodes.

Lupus erythematosus: jak nebezpečná je nemoc?

Podle současného stavu znalostí neexistuje lék na kožní lupus erythematosus. Se správnou terapií, včetně pečlivé ochrany pokožky před UV zářením, lze symptomy obvykle dostat pod kontrolu.

Různé formy kožního lupus erythematosus se mohou vyvinout v systémový lupus s různými frekvencemi. Například u diskoidního lupus erythematosus (DLE) k tomu dochází v méně než pěti procentech případů, naopak u subakutního kožního lupus erythematosus (SCLE) v deseti až 15 procentech případů.

Průběh a prognóza systémového lupus erythematodes (SLE) závisí především na tom, které vnitřní orgány jsou ovlivněny a do jaké míry. Pokud jsou zapojeny ledviny, srdce a plíce, SLE často prochází vážným průběhem. V jednotlivých případech může být lupus dokonce smrtelný. V Německu má však většina pacientů se SLE normální délku života.

Lupus erythematosus: příčiny a rizikové faktory

Přesné příčiny lupus erythematosus nejsou dosud zcela objasněny. Podle odborníků je genetická predispozice základem poruchy imunitního systému, na které je nemoc založena. V kombinaci s dalšími faktory může dojít k propuknutí nemoci nebo vzplanutí choroby:

Zde by mělo být v první řadě uvedeno UV světlo. Dalšími možnými ovlivňujícími faktory jsou hormonální vlivy, protože lupus erythematosus se vyskytuje mnohem častěji u žen a dívek než u mužů a chlapců (hormonální rovnováha u žen podléhá větším výkyvům než u mužů). Jiné faktory, jako je stres a infekce, mohou také vyvolat vzplanutí.

Lupus erythematosus: vyšetření a diagnostika

Na začátku diagnózy lupus erythematosus provede lékař podrobnou diskusi s pacientem (v případě dětí s rodiči) o anamnéze (anamnéze). Ptá se například, jaké příznaky existují, kdy se poprvé objevily a zda jsou či nejsou známy základní choroby. Následuje fyzické vyšetření, po kterém obvykle následují další vyšetření.

Vyšetření kůže

Typické kožní změny se vyskytují u různých forem lupusové choroby. Pro diagnostiku je proto důležitý lupus test u dermatologa. K tomu lékař odebere vzorek tkáně (biopsie kůže) z postižených oblastí kůže. To se podrobněji zkoumá v laboratoři pomocí různých metod.

Další vyšetřování

V případě kožního lupus erythematosus (CLE) může být ve zvláštních případech užitečná standardizovaná fotoprovokace. Kůže je specificky vystavena UV záření, aby se zkontrolovalo, zda na ni reaguje typickým poškozením CLE. K nim dochází v průměru osm dní (plus / minus 4,6 dne) po expozici UV záření a poté přetrvávají delší dobu. Fotografická provokace může pomoci například odlišit CLE od polymorfní světelné dermatózy (poškození kůže vyvolané UV zářením nastává dříve a poté ustupuje).

Krevní testy mohou také poskytnout důležité informace o autoimunitním onemocnění. Například u systémového lupus erythematosus a ve většině případů subakutního kožního lupus erythematosus lze v krvi detekovat specifické protilátky.

Pokud navíc existuje nějaké podezření na lupusovou chorobu, je třeba objasnit, zda jsou nemocí zasaženy i vnitřní orgány. Pokud ano, naznačuje to systémový lupus erythematosus. Užitečnými vyšetřeními mohou být například zobrazovací procedury (jako jsou rentgeny nebo ultrazvuk), vyšetření očního pozadí nebo testy plicních funkcí.

Více o rozsáhlé diagnostice této formy lupusu si můžete přečíst v článku Systemický lupus erythematodes.

Lupus erythematosus: léčba

Léčba lupus erythematodes závisí na formě a závažnosti onemocnění.

Kožní lupus erythematodes: terapie

Kožní změny v kožním lupusu jsou specificky ošetřovány externě (lokální terapie). V některých případech musí pacienti užívat také léky (systémová terapie). Kromě toho existují další opatření, která mohou mít pozitivní vliv na průběh onemocnění.

Místní terapie

Pomocí lokální (místní) terapie jsou zánětlivé kožní změny u kožního lupus erythematodes specificky ošetřeny externě:

• Topické glukokortikoidy („kortizon“): Obklopené oblasti s kožními změnami se s výhodou ošetřují topickými kortizonovými přípravky (např. Kortizonovou mastí). Vzhledem k možným vedlejším účinkům by měla být aplikace co nejkratší.
• Místní inhibitory kalcineurinu: Jedná se o imunosupresiva, tj. Látky, které mají depresivní účinek na imunitní systém (např. Tecrolimus). Doporučují se především k lokální léčbě kožních změn na obličeji a jako alternativa k lokálním kortizonovým přípravkům.
• Topické retinoidy: Místní léčba těmito deriváty kyseliny vitaminu A (jako je tazaroten, tretinoin) je možností v závažných případech kožního lupus erythematosus.
• Léčba chladem, laserová terapie: Pokud nepomohou jiná léčebná opatření proti kožním změnám, lze ve vybraných případech uvažovat o léčbě chladem (kryoterapie) nebo laserovou terapií.

Systémová terapie

Může být nutné užívat další léky, například pokud pacienti nereagují na jiné léky nebo je poškození kůže velmi výrazné. K dispozici jsou následující skupiny účinných látek:

• Antimalarika: Účinné látky jako chlorochin nebo hydroxychlorochin patří mezi nejdůležitější základní léky na lupus kůže. Vzhledem k riziku poškození sítnice by pacienti měli během léčby pravidelně kontrolovat oči očním lékařem.
• Glukokortikoidy: Použití kortizonových přípravků by mělo být časově omezeno kvůli možným vedlejším účinkům. Jakmile je to možné, mělo by být ukončeno postupným snižováním dávky (snižování terapie).
• Jiná imunosupresiva: Kromě kožního lupusu lze podat i další imunosupresiva. Methotrexát (MTX) je například považován za lék druhé volby v přetrvávajících případech subakutního kožního lupusu (SCLE) a diskoidního lupusu (DLE). Pokud je to možné, používá se společně s antimalariky. Mezi další imunosupresiva pro kožní lupus patří azathioprin a cyklosporin.
• Retinoidy: V určitých případech kožního lupusu může být užitečné užívat retinoidy. Výhodně se také používají v kombinaci s antimalariky.
• Dapsone: Toto bakteriální a protizánětlivé činidlo lze předepsat například k léčbě bulózní formy kožního lupus erythematosus.

Ve vybraných případech může lékař předepsat i další léky, například silné protizánětlivé léky thalidomid nebo belimumab - terapeutickou protilátku proti určitým imunitním buňkám.

Některé léky (např. Retinoidy) nemusí být používány u pacientek, které jsou v současné době těhotné nebo kojící. Ošetřující lékař s tím musí počítat při plánování terapie.

U pacientů s lupusem je při nedostatku vitaminu D předepsán doplněk vitaminu D. To je mimo jiné rizikový faktor pro rozvoj kožního lupus erythematodes a systémového lupus erythematosus. Pokud je nedostatek kompenzován, může to mít v některých případech pozitivní vliv na průběh onemocnění.

Další opatření

Léčba kožního lupus erythematosus zahrnuje důslednou ochranu před sluncem: Pacienti by se měli vyhýbat přímému slunečnímu záření a používat opalovací krémy s vysokým ochranným faktorem proti záření UV-A a UV-B. Umělé zdroje UV záření (např. V soláriích) jsou stejně nepříznivé.

Důrazně se také doporučuje zdržet se aktivního a pasivního kouření. Konzumace nikotinu je rizikovým faktorem kožního lupus erythematodes.

V některých případech subakutního kožního lupus erythematodes (SCLE) může být užitečné vyhnout se některým lékům (po konzultaci s ošetřujícím lékařem!). Některá léčiva mohou podporovat tuto formu lupusové choroby, například protiplísňové léčivo terbinafin, diuretikum (diuretikum) hydrochlorothiazid a různé blokátory kalciových kanálů používané k léčbě vysokého krevního tlaku (například verapamil).

Systémový lupus erythematodes: terapie

Léčba systémového lupus erythematodes je rozsáhlejší, protože je postižena nejen kůže, ale i vnitřní orgány. Které to jsou a jak závažné je napadení, se může u jednotlivých pacientů lišit. Léčba je proto individuálně přizpůsobena.

Více se o tom dozvíte v článku Systemický lupus erythematodes.

Lupus erythematosus: prevence

Chronickému zánětlivému autoimunitnímu onemocnění lupus erythematosus nelze zabránit. Měli bychom se však vyhnout faktorům, které způsobují propuknutí onemocnění (s odpovídající genetickou predispozicí) nebo vyvolání relapsů u těch, kteří již jsou nemocní. Kromě stresu a infekcí sem patří především intenzivní UV světlo (slunce, umělé zdroje UV jako například v soláriích). Měli byste se tomu vyhnout, i když máte stávající onemocnění, protože lupus erythematosus činí pokožku citlivější na sluneční světlo.

Po konzultaci s lékařem může být užívání vitaminu D také užitečné jako preventivní opatření.

Lupus erythematosus a dieta

Vyvážená strava může zmírnit některé z doprovodných příznaků systémového lupus erythematodes. Bolesti kloubů lze předcházet pravidelným zařazováním ryb do jídelníčku.

Tagy:  digitální zdraví kůže laboratorní hodnoty