Amauróza

a Martina Feichter, lékařská redaktorka a biologka Aktualizováno dne

Mareike Müller je nezávislá spisovatelka na lékařském oddělení a asistentka lékaře pro neurochirurgii v Düsseldorfu. Vystudovala humánní medicínu v Magdeburgu a během svého pobytu v zahraničí na čtyřech různých kontinentech získala mnoho praktických lékařských zkušeností.

Více o odbornících na

Martina Feichter vystudovala biologii na volitelném předmětu lékárna v Innsbrucku a také se ponořila do světa léčivých rostlin. Odtud už nebylo daleko k dalším lékařským tématům, která ji dodnes uchvacovala. Vyučila se jako novinářka na Axel Springer Academy v Hamburku a pro pracuje od roku 2007 - nejprve jako redaktorka a od roku 2012 jako nezávislá spisovatelka.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Amauróza (amauróza, slepota) je, když jedno nebo obě oči nemohou vnímat světlo. Tato slepota může být vrozená nebo důsledek nemoci. V souladu s tím se mohou objevit další stížnosti v závislosti na příčině amaurózy. V závislosti na příčině může být slepota navíc trvalá nebo krátkodobá. Přečtěte si zde vše, co potřebujete vědět o amauróze.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. G45H54

Amauróza: popis

Odborný termín amauróza (amauróza) znamená slepotu, tj. Úplnou neschopnost vnímat světlo v jednom nebo obou očích. To odpovídá vědecké definici slepoty.

Co zákonodárce chápe pod slepotou a zrakovým postižením?

Podle zákona se slepota přirozeně vyskytuje u všech lidí s amaurózou. Kromě toho jsou však tito lidé také klasifikováni jako nevidomí, u nichž je zraková ostrost v lepším oku nižší než 0,02 (normální hodnota: 1,0), a to i s brýlemi nebo kontaktními čočkami - dotyčné osoby vidí méně než dvě procenta toho, co normálně vidící člověk může vnímat.

Podle zákona jsou lidé také považováni za slepé, pokud mají zorné pole menší než pět stupňů. Lékaři označují oblast životního prostředí, kterou lze vidět, aniž by pohnuli hlavou, jako zorné pole.

Na druhé straně zákonodárce hovoří o zrakovém postižení, pokud má někdo zrakovou ostrost více než 0,05 a maximálně 0,30 v lepším oku i přes brýle nebo kontaktní čočky. Dotyčná osoba může vnímat pět až 30 procent toho, co vidí člověk s normálním zrakem. Pokud je zraková ostrost v lepším oku omezenější na rozmezí mezi 0,02 a 0,05 (tj. Mezi dvěma a pěti procenty), zákonodárce potvrdí vážné poškození zraku.

Slepota: frekvence

Na rozdíl od některých jiných zemí Německo centrálně neeviduje, kolik lidí se slepotou nebo zrakovým postižením je v této zemi. Průzkum WHO o prevalenci slepoty a poškození zraku pro rok 2002 umožňuje přibližný odhad pro Německo: Podle toho bylo v této zemi v roce 2002 kolem 1,2 milionu nevidomých a slabozrakých lidí.

Kolik z nich má být klasifikováno jako nevidomých a kolik jako zrakově postižených, nelze říci - WHO kategorizuje slepotu a zrakové postižení jinak než německý zákonodárce. Proto lze k vyvození závěrů o německých podmínkách použít pouze celkový počet.

Výskyt slepoty v jiných regionech světa se velmi liší. Ve srovnání s průmyslově vyspělými zeměmi je oslepení běžnější v rozvojových zemích, protože jsou zde rozšířené různé infekční choroby ohrožující zrak. Patří sem především:

• Trachoma: bakteriální oční infekce způsobená některými chlamydiemi. Celosvětově nejčastější příčina slepoty.
• Onchocerciasis („říční slepota“): forma filariázy (infekce škrkavek). Druhá hlavní příčina slepoty na celém světě.

Dvě další nemoci, které vedou k amauróze, budou zvažovány hlavně v následujících případech:

• Amaurosis fugax (letmá slepota, včetně dočasné slepoty)
• Leberova vrozená amauróza (Amaurosis congenita Leber)

Amauróza: příznaky

Pokud pacient trpí amaurózou, již na postiženém oku nic nevidí. V závislosti na příčině této slepoty se mohou objevit různé další příznaky.

Příznaky amaurózy fugax

Při amaurosis fugax někdo náhle na pár minut oslepne, téměř vždy na jedno oko. Žádná bolest neexistuje. Tato dočasná slepota může mimo jiné předzvěst mrtvice a být doprovázena dalšími neurologickými deficity, jako je náhlá hemiplegie.

Příznaky Leberovy vrozené amaurózy

V případě Leberovy vrozené amaurózy dochází k oslepnutí nebo vážnému poškození zraku v obou očích - u některých postižených již od narození, u jiných se ztráta zraku vyvine během prvního roku života. Někdy děti s Leberovou vrozenou amaurózou opakovaně přitisknou prsty na oči, protože alespoň tak vnímají záblesky světla. Toto je známé jako okulodigitální fenomén.

Pacienti navíc často trpí nedobrovolným třesem očí (nystagmus), strabismem (strabismus) a dalekozrakostí. Leberova vrozená amauróza může být navíc spojena s kataraktou (zakalení oční čočky, také nazývanou katarakta) nebo keratokonusem (výčnělek rohovky oka).

Amauróza: příčiny a rizikové faktory

Existují různé nemoci, které mohou způsobit amaurózu. Rizikové faktory jsou odpovídajícím způsobem variabilní. Mezi nejčastější příčiny slepoty v Evropě patří:

• Diabetes mellitus (diabetická choroba sítnice)
• Věková makulární degenerace (ztráta bodu nejostřejšího vidění na sítnici)
• Glaukom (glaukom)
• Zranění
• Záněty, např. Zánět duhovky (uveitida)
• Oddělení sítnice (ablatio retinae)

Jak již bylo řečeno, existují specifické důvody, které mohou vést k různým typům amaurózy. Ty jsou popsány níže.

Amaurosis fugax: příčiny

Důvodem pomíjivé slepoty je většinou krátkodobý snížený průtok krve do sítnice: Krevní sraženina, která se vypláchla, může dočasně zablokovat centrální tepnu sítnice (arteria centralis retinae). V důsledku tohoto mikroembolizmu (uzavření malé cévy sraženinou, která se vyplavila na břeh), pacient několik minut v postiženém oku nic nevidí.

Krevní sraženina nejčastěji pochází z krční tepny, která se zúžila v důsledku kornatění tepen (arterioskleróza): Při arterioskleróze se na vnitřní stěně cév tvoří tuková ložiska (plaky). Na těchto placích se mohou snadno vytvářet krevní sraženiny, které se uvolňují a mohou být přenášeny krevním řečištěm do centrální tepny sítnice. Pokud ucpou tyto nebo jejich větve, způsobí dočasná slepota postižené oko. Může to být varovný signál pro mrtvici nebo TIA (předzvěst mrtvice) - odloučené krevní sraženiny z krční tepny mohou také ucpat mozkové cévy.

U lidí s určitými srdečními chorobami se také mohou snadno tvořit (uvnitř srdce) krevní sraženiny, které pak mohou mimo jiné uzavřít sítnicové cévy a způsobit tak dočasnou ztrátu zraku. Mezi tato onemocnění patří například onemocnění srdeční chlopně a fibrilace síní.

Další možné příčiny amaurosis fugax jsou například:

• Zánět krevních cév (vaskulitida), jako je polyarteritis nodosa (zánět středně velkých tepen) nebo temporální arteritida
• Onemocnění pojivové tkáně (kolagenózy), zejména lupus erythematosus

Rizikové faktory pro amaurosis fugax

Nejčastější příčinu amaurosis fugax - arteriosklerózu s mikroembolismem v sítnici - mohou podpořit mimo jiné následující faktory:

• kouření
• vysoký krevní tlak
• zvýšený cholesterol
• Nadváha nebo obezita

Leberova vrozená amauróza: příčiny

Jak naznačuje název, Leberova vrozená amauróza je vrozená (= vrozená). Dědí se tedy z rodičů na dítě. Dosud bylo nalezeno několik genů, jejichž modifikace (mutace) může způsobit tento typ slepoty. V některých případech je genetická informace jednoho rodiče dostatečná k tomu, aby u dítěte vedla k vrozené amauróze jater (autozomálně dominantní dědičnost). Ve většině případů však dítě musí zdědit genovou mutaci od obou rodičů, aby ji mohlo vyvinout ( autozomálně recesivní dědičnost).

Amauróza: vyšetření a diagnostika

Oční lékař je tím správným kontaktem, pokud nevidíte nic na jedno nebo obě oči. Nejprve si vezme vaši anamnézu položením různých otázek, jako například:

• Jak dlouho ztráta zraku existuje?
• Jsou obě oči postiženy ztrátou zraku?
• Bolí vás oči?
• Znáte nějaká základní onemocnění, například vaskulární onemocnění?
• Máte ve své rodině nějaké dědičné choroby?

Poté lékař vyšetří vaše oči pomocí různých metod a zařízení. Určuje zrakovou ostrost (zrakovou ostrost) každého oka. Chcete -li to provést, musíte rozeznat určitá písmena nebo čísla na zdi v předem určené vzdálenosti střídavě pokrývající levé a pravé oko.

Pomocí vyšetření štěrbinovou lampou se lékař může blíže podívat na různé části oka. Informativní může být také oftalmoskopie (funduskopie). To umožňuje bližší prozkoumání očního pozadí. Elektroretinografie (ERG) pomáhá diagnostikovat vrozenou amaurózu. Je zaznamenána elektrická odezva sítnice na záblesky světla.

Nálezy v amauróze

U amaurosis fugax lze často pozorovat malá, jasně třpytivá ložiska v cévách sítnice, která je blokují. Aby se potvrdilo podezření na tuto formu slepoty a včas rozpoznaly blížící se překážky krevního zásobení mozku, měl by být přivolán neurolog a cévní chirurg. Vyšetřují tepny zásobující mozek krví na jedné straně stetoskopem a na druhé straně ultrazvukem (sonografie). Tímto způsobem můžete identifikovat možná omezení.

Amaurózu způsobenou průtokem krve je třeba odlišit od jiných možných příčin akutního zhoršení zraku (např. Migrény, zánět zrakového nervu).

V případě Leberovy vrozené amaurózy může oftalmolog kromě ztráty zraku obvykle provést následující zjištění:

• Nystagmus (oční třes)
• Strabismus (šilhání)
• žádná reakce žáků na dopadající světlo
• zpočátku nenápadná sítnice, později defekty pigmentace sítnice a jejích cév

V případě této dědičné slepoty by měl dětský lékař vyloučit další možná onemocnění, která se často navíc vyskytují. Mezi ně patří mimo jiné onemocnění ledvin, epilepsie a mentální postižení.

Amauróza: léčba

Slepota dělá každodenní život mnohem obtížnějším. S pomocí různých pomůcek se mohou nevidomí ve svém prostředí zorientovat. Tyto zahrnují:

• Počítačové programy, které nahlas čtou informace na obrazovce
• Domácí spotřebiče, které komunikují se nevidomými prostřednictvím zvuků, například když je kastrol naplněný po okraj
• bílá hůl pro identifikaci překážek při chůzi

Vodicí psi navíc mohou zvýšit bezpečnost na cestách, protože dokážou detekovat i vyšší překážky, jako jsou visící poštovní schránky, které vodicí hůl mine.

Terapie amaurózy fugax

Letmá slepota (amaurosis fugax) se obvykle hojí jen několik minut, než se zrak spontánně vrátí do normálu. Protože na něj musí být vždy pohlíženo jako na varovný signál pro blížící se mrtvici, je důležité zajistit dlouhodobě průtok krve do tepen zásobujících mozek. To často vyžaduje takzvané ředění krve: Pacientovi jsou podány léky (například kyselina acetylsalicylová), které zabraňují srážení krve a tím zúžení cév.

Kromě toho je zdravý životní styl velmi důležitý, aby se zabránilo možné blížící se mrtvici. Obsahuje mimo jiné:

• Vyvarujte se nikotinu
• pravidelné cvičení
• dobrá kontrola hladiny cukru v krvi u diabetes mellitus
• Snížení krevního tlaku při vysokém krevním tlaku
• Zdravé stravování

Pokud je jako příčina amaurózy fugax diagnostikována temporální arteritida, musí být pacient okamžitě ošetřen kortizonovým přípravkem. V opačném případě hrozí trvalé oslepnutí!

Terapie Leberovy vrozené amaurózy

Pokud je vrozená slepota způsobena mutací genu RPE65, existuje možnost genové terapie: Účinná látka Voretigen Neparvovec se injektuje pod sítnici. Toto má zajistit, aby se pacienti mohli lépe orientovat ve špatných světelných podmínkách.

Další možnosti terapie (také proti jiným genovým mutacím) jsou stále předmětem výzkumu.

Amauróza: průběh a prognóza onemocnění

V závislosti na příčině amaurózy může být trvalá nebo po krátké době opět zmizí. Letmá slepota (amaurosis fugax) obvykle trvá jen jednu až pět minut a poté sama odezní.Jako možný varovný signál pro blížící se mrtvici je však vždy třeba brát vážně!

Játra Amaurosis congenita jsou nevyléčitelné onemocnění. Postižené děti se často rodí slepé nebo oslepnou během prvního roku života. V některých případech zůstává malá část zorného pole, aby se pacienti mohli dokonce naučit číst s vhodnými vizuálními pomůckami.

Tagy:  kůže paraziti Nemoci