Pagetova nemoc

Dr. med. Mira Seidel je nezávislá spisovatelka lékařského týmu

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Pagetova choroba (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) je onemocnění kostí: Na některých místech se tvoří zesílené a deformované kosti. Příčina Pagetovy choroby je zatím neznámá; svou roli mohou hrát genetické faktory a virová infekce.Protože mnoho postižených nevykazuje vůbec žádné příznaky, je nemoc obvykle objevena pozdě nebo vůbec. Bisfosfonáty jsou vhodná léčiva pro terapii. Více o Pagetově chorobě se dozvíte zde.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. M88

Pagetova nemoc: popis

Pagetova choroba je pojmenována podle britského chirurga sira Jamese Pageta (1814-1899).

Tento termín je ve skutečnosti synonymem pro různé klinické obrázky: Ortopedové myslí „Pagetovou chorobou“ onemocnění kostí osteodystrophia deformans. Gynekologové nazývají „Pagetovu chorobu bradavky“ vzácnou formou rakoviny bradavky. Existuje také „Pagetova choroba vulvy“, patologická změna tkáně v oblasti pubiky. Níže je však léčena pouze Pagetova choroba kostí.

Pagetova nemoc obvykle začíná po 40. roce věku a je druhým nejčastějším onemocněním kostí po osteoporóze. Přibližně jedno až dvě procenta lidí nad 40 let v západní Evropě je touto nemocí postiženo. Vyskytuje se nejčastěji v Anglii, ale je velmi vzácný u Asiatů a Afričanů. Vnímá to více mužů než žen.

Během života je diagnostikováno pouze asi 30 procent případů Pagetovy choroby - existuje tedy značný počet nediagnostikovaných pacientů. Pouze jeden z 25 000 obyvatel potřebuje terapii.

Pagetova nemoc: příznaky

Pouze deset procent pacientů postižených Pagetovou chorobou vykazuje příznaky jako lokální bolest, zatímco 90 procent je bez symptomů. Ve většině případů tedy nemoc není ani diagnostikována.

Pagetova nemoc: bolest kostí, kloubů a svalů

Snížená stabilita a deformace kostí u Pagetovy choroby vede k bolestivým prasklinám a zlomeninám v kostech. Postižení si stěžují na bolest kostí. Kromě toho může změněná kostní statika způsobit nevhodné napětí se svalovým napětím a trvalou bolestí svalů.

Pokud Pagetova choroba postupuje, dochází k deformitám v důsledku zlomenin kostí. Často může dojít k extrémním deformacím postižených kostí, které jsou viditelné i zvenčí. Typickými příklady jsou zakřivené a tedy zkrácené holeně („šavlové holenní kosti“) nebo zvětšený obvod hlavy. Jejich klobouky často již nesedí postiženým.

V přilehlých kloubech může kvůli nesouososti vzniknout takzvaná sekundární artróza: deformované kosti nadměrně zatěžují klouby, což způsobuje jejich opotřebení.

Pagetova nemoc: přehřátí

Pagetova nemoc zvyšuje metabolismus kostí. To vytváří nové cévy, které vedou ke zvýšenému průtoku krve. Plavidla se rozpínají a zapalují. Pokud je kost přímo pod kůží, například na holeni, může být zvýšený průtok krve cítit jako přehřátí.

Pagetova nemoc: nervová komprese

Nekontrolovaná tvorba kostí u Pagetovy choroby může také poškodit nervy. Například nervy nebo dokonce mozková tkáň mohou být stlačeny, jak se lebka zvětšuje.

Pagetova nemoc: ztráta sluchu

Pokud jsou ovlivněny nervy v oblasti lebky, ke ztrátě sluchu dochází ve 30 až 50 procentech případů. Důvodem je zhoršený zvukový vjem a vzácněji poruchy vedení zvuku, které lze vysledovat až ke kostním kloubním můstkům v ossicles nebo stlačení sluchových nervů.

Pagetova nemoc: zhoubné nádory

Zhoubné nádory se vyvíjejí u méně než jednoho procenta pacientů s Pagetovou chorobou se symptomy. Na kostech postižených nemocí se vyvíjí osteosarkom - maligní kostní nádor, který je lidově známý jako rakovina kostí. Postiženy jsou zejména pánevní, stehenní a pažní kosti. Postižení pacienti si všimnou, že se příznaky náhle zhoršují a deformace kosti se zvyšuje. V krvi lze detekovat zvýšení alkalické fosfatázy (jaterní enzym).

Pagetova nemoc: příčiny a rizikové faktory

Kosti nejsou statické struktury, ale neustále se předělávají. Na tom se primárně podílejí dva různé typy buněk: osteoklasty rozkládají kostní hmotu, zatímco osteoblasty je znovu budují. U zdravého člověka probíhá tento proces koordinovaně - tvorba a rozpad kostí jsou v rovnováze.

Pagetova nemoc: nerovnováha

Na rozdíl od zdravých kostí proces stavby a lámání kostí u Pagetovy choroby neprobíhá jednotně a koordinovaně, ale bez jakéhokoli systému a regionálně odlišného. Mohou za to patologicky změněné osteoklasty. Na změněných kostních oblastech se nacházejí takzvané obří osteoklasty - mají až sto buněčných jader, zatímco normální osteoklast má pouze tři až 20 buněčných jader. Tyto osteoklasty jsou výrazně aktivnější než zdravé varianty, a proto rozkládají více kostní hmoty.

V reakci na to se těla pacientů s Pagetovou nemocí snaží vyrobit nový kostní materiál. Zóny s pevnějšími kostmi jsou hned vedle těch se sníženým obsahem uhličitanu vápenatého. Kost mění svůj tvar, vypadá oteklá, zesílená nebo zdeformovaná nebo se rychleji láme v místech se sníženým obsahem vápníku. Procesy remodelace postihují zejména kosti, které jsou hojně využívány. Patří sem pánev (asi ve dvou třetinách pacientů s Pagetovou nemocí), stehna, holeně, kosti lebky (kvůli žvýkací aktivitě) a bederní páteř.

Není přesně známo, proč se tyto obří osteoklasty tvoří při Pagetově chorobě. Věří se, že v tom hraje roli genetická predispozice. Odborníci také diskutují, zda se na vzniku Pagetovy choroby podílí infekce určitými viry (pomalá virová infekce). S elektronovým mikroskopem můžete najít inkluze v buněčných jádrech obřích osteoklastů, které připomínají viry. Tyto inkluze se nacházejí pouze v osteoklastech Pagetovy choroby, ale nikoli v jiných kostních buňkách.

Pagetova nemoc: vyšetření a diagnostika

Lidé s Pagetovou nemocí ne vždy navštěvují lékaře o jejich příznacích. Onemocnění je často objeveno náhodou, například změnami krevních hodnot nebo rentgenem. Správná osoba, na kterou se můžete obrátit, pokud máte podezření, že Pagetova choroba je odborníkem na vnitřní lékařství a endokrinologii. Nejprve však můžete zajít za svým rodinným lékařem, který vám v případě potřeby může zajistit další vyšetření.

Pagetova nemoc: anamnéza

Lékař nejprve vezme anamnézu (anamnézu). Protože na základě symptomů, které dotyčný popisuje, může lékař zhruba odhadnout, zda je možnou příčinou Pagetova choroba. Při odběru anamnézy může položit následující otázky:

• Máš bolesti? Kde se tato bolest vyskytuje?
• Je bolest lokalizována v určité oblasti, například v zádech, hlavě nebo kloubech?
• Jak dlouho tam ta bolest je?
• Všimli jste si zvýšené teploty pokožky na postižených místech?
• Změnila se nebo zvětšila se velikost vaší hlavy? Ještě vám sedí klobouk?
• Máte nějaké další stížnosti, jako je paralýza, zhoršené vnímání, vidění nebo sluch?

Pagetova nemoc: fyzikální vyšetření

Po zaznamenání vaší anamnézy vás lékař krátce vyšetří. Pečlivě skenuje postižená místa, aby získal dojem o intenzitě bolesti. Zkontroluje také, zda nejsou nesprávné držení těla, jako jsou deformity, kontrakce nebo zkrácení. Při bočním srovnání (pravá a levá strana těla) doktor vidí, zda svalová hmota ustoupila. Také vás požádá, abyste šli ve frontě, abyste zjistili, zda je vaše chůze tekutá nebo kulhá. Provede také některé funkční testy kloubů a rozsahu pohybu.

Může být také zapotřebí několik neurologických vyšetření, aby se zjistilo, zda je mícha zúžená nebo mícha stlačená.

Pagetova nemoc: laboratorní vyšetření

Krevní test obvykle ukazuje zvýšenou hladinu enzymu alkalické fosfatázy (AP) u lidí s Pagetovou chorobou. To je známkou zvýšené aktivity osteoblastů, tj. Buněk, které tvoří kost.

Aktivitu osteoklastů, buněk rozkládajících kost, lze také určit měřením množství aminokyseliny hydroxyprolinu v moči.

Pagetova nemoc: rentgen

Ke spolehlivé diagnostice Pagetovy choroby je nutné rentgenové vyšetření. Zpravidla se provádí pouze na kostnatých oblastech se stížnostmi. Průběh Pagetovy choroby je rozdělen do tří fází, které jsou viditelné na rentgenu. Mohou však být detekovatelné současně u jednoho pacienta:

• V první fázi je viditelný úbytek kostní hmoty (osteolýza).
• Ve druhé a nejběžnější fázi je viditelný smíšený obraz oblastí s úbytkem kostní hmoty a oblastí s tvrzeným kostním materiálem (osteoskleróza).
• Ve třetí fázi je vidět převážně kalení s otoky a deformacemi postižených kostí. Trabekulární systém (spongiózní kost) je zhrubnut a proložen jednotlivými ohnisky rozpouštějícími kost.

Pagetova nemoc: scintigrafie

K hledání dalších kostních lézí se provádí scintigrafie kostí - vyšetření nukleární medicíny, které dokáže detekovat až o 50 procent více postižených oblastí kostí než rentgenové vyšetření. Radioaktivně značená látka se podává do krevního oběhu pacienta. Látka se ukládá v kosti, zejména tam, kde má vysokou metabolickou aktivitu a je zvláště dobře zásobena krví. Na následném rentgenu lze prokázat akumulaci látky v kosti a tím i oblasti se zvýšenou remodelací kosti.

Pagetova nemoc: počítačová tomografie nebo magnetická rezonanční tomografie

V závislosti na anamnéze a výsledcích fyzického vyšetření a laboratorních testech budou následovat další technická vyšetření. Počítačovou tomografii (CT) nebo magnetickou rezonanci (MRI) lze použít k objasnění, zda je páteř postižena Pagetovou nemocí.

Pagetova nemoc: kostní biopsie

Diagnózu „Pagetovy choroby“ lze obvykle stanovit jednoznačně kvůli typickým změnám na rentgenovém snímku a abnormálním laboratorním hodnotám. V případě pochybností však lze k potvrzení diagnózy provést kostní biopsii (odebrání a vyšetření vzorku tkáně z postižených kostí). Kromě toho lze od Pagetovy choroby odlišit další kostní onemocnění a vyloučit případný maligní kostní nádor.

Pagetova nemoc: léčba

Cílem léčby Pagetovy choroby je na jedné straně úleva od bolesti a na druhé straně zastavení přestavby kostí a tím i šíření Pagetovy choroby. Aby bylo dosaženo těchto cílů, jsou bisfosfonáty používány jako lék volby v lékové terapii Pagetovy choroby. V některých případech je podáván také kalcitonin. Obě skupiny účinných látek inhibují zvýšený kostní metabolismus a tím především nadměrné odbourávání kostí osteoklasty. Deformacím a zlomeninám kostí se tak lze vyhnout. U Pagetovy choroby se navíc používají další terapeutická opatření.

Pagetova choroba: bisfosfonáty

Bisfosfonáty se užívají buď jako orální léky (jako je kyselina risedronová), nebo se podávají jako infuze (jako kyselina pamidronová a kyselina zoledronová).

Ve formě tablet však střevo špatně absorbuje aktivní složky. Proto je třeba je užívat na prázdný žaludek s velkou sklenicí vody. Abyste nebránili vstřebávání ve střevě, neměli byste asi hodinu poté nic jíst. Asi u dvou až deseti procent pacientů s Pagetovou chorobou se po perorálním podání bisfosfonátů vyskytly nežádoucí účinky, jako je nevolnost, bolest břicha, zvracení nebo průjem. Tomu lze zabránit, pokud jsou bisfosfonáty podávány jako infuze.

Léčba Pagetovy choroby bisfosfonáty probíhá v cyklech. Tablety se užívají denně nebo jednou týdně po dobu dvou až šesti měsíců. Doba infuze je mezi 15 minutami a čtyřmi hodinami, v závislosti na látce. Infuze se podávají buď v intervalech od čtyř týdnů do tří měsíců, nebo jako krátká infuze jednou ročně. To platí pro bisfosfonát zoledronát.

Pagetova nemoc: kalcitonin

Alternativně lze Pagetovu chorobu léčit hormonem kalcitoninem, který také inhibuje aktivitu osteoklastů. Zdá se však, že je méně účinný než bisfosit.

Pacienti dostávají kalcitonin buď ve formě injekční stříkačky, nebo nosem pomocí nosního spreje. Orální podání není možné, protože žaludeční kyselina by hormon zničila. U relativně velkého počtu pacientů vede kalcitonin k nežádoucím účinkům a intolerančním reakcím, primárně ke zčervenání kůže, ale také k nevolnosti a zvracení.

Pagetova nemoc: léčba bolesti a chirurgická terapie

Pokud pacienti s Pagetovou nemocí trpí trvalou bolestí, mohou být nutné rostoucí deformace kostí, zlomeniny a sekundární artróza, zejména na nohou, léky na bolest a chirurgická léčba.

Paracetamol je první volbou pro léčbu drogové bolesti. Příznaky lze také zmírnit fyzickými opatřeními, jako je fyzioterapie, masáž, elektrická a balneoterapie a lokální injekce. Aplikace tepla se nedoporučuje, protože kosti Pagetovy choroby jsou již přehřáté.

V případě zlomenin stehen a pokročilé artrózy kyčelních a kolenních kloubů může být užitečná operace. Pokud se v důsledku stlačení nervu v důsledku deformace kosti v oblasti páteřního kanálu vyskytnou neurologické příznaky, jako je ochrnutí nebo poruchy chůze, je třeba provést operaci páteře.

Pagetova choroba: další terapeutická opatření

Rovněž by měl být zajištěn dostatečný příjem vápníku a vitaminu D, protože hrají důležitou roli v kostním metabolismu. Vápník by měl být užíván s bisfosfonáty v časovém intervalu dvou hodin, jinak se jejich absorpce zhorší.

Pagetova nemoc: průběh a prognóza onemocnění

U pacientů s Pagetovou chorobou je zvýšené riziko vzniku maligního kostního nádoru (osteosarkom). Pravidelné lékařské prohlídky jsou proto u Pagetovy choroby nutností. K monitorování postupu by měla být hladina alkalické fosfatázy (AP) v krvi stanovena tři měsíce po zahájení terapie a poté každých šest měsíců. Pokud se bolest objeví znovu, mělo by být v případě potřeby znovu provedeno rentgenové vyšetření, aby se vyloučily další možné nemoci.

Prognóza Pagetovy choroby je dobrá, ale také závisí na tom, jak závažná je nemoc. U některých pacientů je ovlivněna pouze omezená oblast kostí. Rakovina kostí (Pagetův sarkom) se vyvíjí asi v jednom procentu případů. V tomto případě je nutná operace co nejdříve.

Navzdory více či méně závažným fyzickým omezením se délka života Pagetovy choroby obvykle nezkracuje.

Tagy:  prevence zdravé nohy mužské zdraví