Idiopatická trombocytopenická purpura

Astrid Leitner studovala veterinární medicínu ve Vídni. Po deseti letech ve veterinární praxi a narození dcery přešla - spíše náhodou - na lékařskou žurnalistiku. Rychle se ukázalo, že její zájem o lékařská témata a láska k psaní pro ni byly ideální kombinací. Astrid Leitner žije s dcerou, psem a kočkou ve Vídni a Horním Rakousku.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Imunitní trombocytopenie (ITP) je vzácné onemocnění krve, při kterém dochází k nedostatku krevních destiček (trombocytů) v důsledku poruchy imunitního systému. Postižení lidé mají mimo jiné zvýšené riziko krvácení. Zde si přečtěte, jak nemoc postupuje a jak se léčí!

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. D69

Stručné shrnutí

• Co je to ITP? Získaná krevní porucha, při které imunitní systém nefunguje správně, což způsobuje nedostatek krevních destiček
• Průběh a prognóza: Individuální průběh, predikce není možná, možné spontánní uzdravení (zejména u dětí). Léčení pacienti s ITP mají normální délku života.
• Léčba: čekání a pravidelné lékařské prohlídky (hodinky a čekání), kortikosteroidy, imunoterapie, agonisté trombopoietinového receptoru, inhibitory tyrosinkinázy sleziny, odstranění sleziny
• Příznaky: Zvýšená tendence ke krvácení (modřiny, krvácení v případě drobných poranění), typické je krvácení do kůže a sliznic o velikosti špendlíkové hlavičky, únava, někteří pacienti nevykazují žádné příznaky
• Příčiny: Autoimunitní onemocnění (imunitní systém vytváří protilátky proti krevním destičkám), spoušť většinou neznámá
• Rizikové faktory: Ve 20 procentech případů je ITP důsledkem jiného onemocnění, jako je artritida, lymfom, rakovina, HIV nebo herpetická infekce.
• Diagnostika: Typické příznaky, krevní test, krevní stěr, koagulační test, ultrazvuk, aspirace kostní dřeně
• Prevence: Nejsou možná žádná konkrétní preventivní opatření

Co je idiopatická trombocytopenická purpura?

Imunitní trombocytopenie (ITP, autoimunitní trombocytopenie, imunitní trombocytopenie) je vzácné onemocnění krve, při kterém není dostatek krevních destiček (trombocytů) v důsledku poruchy imunitního systému. Lidé jsou náchylní k tvorbě modřin a krvácení.

Krevní destičky za normálních okolností zajišťují rychlé utěsnění poraněné nádoby a zastavení krvácení.Pokud je kvůli ITP příliš málo krevních destiček, srážení krve nefunguje tak, jak by mělo. Postižené osoby mají tendenci tvořit pohmožděniny i při lehkých nárazech a drobná poranění, jako jsou řezné rány, krvácejí déle než obvykle.

Příčinou onemocnění je porucha imunitního systému: nesprávně produkuje obranná těla (protilátky) proti krevním destičkám a jejich prekurzorovým buňkám v kostní dřeni. Tyto protilátky způsobují, že se destičky během krátké doby rozpadnou ve slezině a je inhibována jejich tvorba v kostní dřeni. Výsledkem je, že krevních destiček je celkově příliš málo.

Zdraví lidé mají obvykle nejméně 150 000 až 350 000 krevních destiček / µL krve. U pacientů s ITP počet krevních destiček klesá opakovaně nebo trvale pod 100 000 / µl krve.

ITP není vrozená a není zděděna. Nemoc se vyvíjí spontánně v průběhu života. Jak se to stane, je do značné míry neznámé. Zhruba v 80 procentech případů nelze určit žádnou příčinu, lékaři hovoří o „primární nebo idiopatické trombocytopenii“. U 20 procent všech postižených se ITP vyskytuje jako součást jiné nemoci, lékaři ji pak označují jako „sekundární“.

Ostatní jména

Lékaři také označují ITP jako Werlhofovu chorobu nebo Werlhofovu chorobu. Název pochází z německého lékaře Paula Gottlieba Werlhofa, který poprvé popsal nemoc v roce 1735.

Starší termíny jako idiopatická trombocytopenická purpura, hemoragická purpura, idiopatická trombocytopenie nebo idiopatická imunitní trombocytopenická purpura se již v odborných kruzích nepoužívají, protože termín „idiopatická“ (bez hmatatelné příčiny) již není díky novým poznatkům použitelný. Totéž platí pro výraz „purpura“ (zánět nejmenších cév pod kůží), který se nevyskytuje v každém případě imunitní trombocytopenie.

frekvence

Imunitní trombocytopenie je vzácná: v Německu se každoročně vyvine dvě až sedm ze 100 000 dětí a dva až čtyři ze 100 000 dospělých. Průměrný věk nástupu u dospělých je kolem 60 let. Muži jsou třikrát častěji postiženi než ženy. V mladší dospělosti rozvíjí ITP více žen. U dětí je postiženo více chlapců než dívek.

Je ITP vyléčitelná? Je to smrtelné?

Jak bude postupovat ITP u příslušného pacienta, nelze předvídat. Děti do deseti let mají největší šanci na uzdravení: s nimi - ale také s některými dospělými - se nemoc v mnoha případech sama uzdravuje. Lékaři hovoří o „spontánní remisi“.

Čím mladší je pacient, tím větší je šance na uzdravení. A: čím akutnější onemocnění začne (například u dětí po infekci), tím větší je šance, že znovu zmizí. Pokud je ITP zákeřná, je pravděpodobnost spontánního uzdravení menší. Při úspěšné léčbě mají pacienti s ITP normální délku života.

Fáze onemocnění

V závislosti na čase, který uplynul od diagnózy, lékaři rozlišují tři fáze:

1. Nově diagnostikováno (doba diagnostiky až o tři měsíce později): ITP se může vyřešit bez léčby.

1. Trvalá ITP (tři až dvanáct měsíců po diagnostice): Spontánní regrese je stále možná.

1. Chronická ITP (ITP trvá déle než dvanáct měsíců): Spontánní řešení je nepravděpodobné. Nemoc trvá roky, někdy dokonce celý život. Přibližně 60 procent všech postižených dospělých a 20 až 30 procent všech dětí vyvine chronický průběh.

Riziko smrtelného výsledku

Riziko vzniku život ohrožujícího krvácení u dětí je prakticky nulové. U dospělých se riziko pohybuje mezi nulou a sedmi procenty.

léčba

Cílem léčby je vyléčit ITP a zastavit jakékoli krvácení. Jak lékař s nemocí zachází, závisí na individuálním průběhu a stádiu onemocnění.

Imunitní trombocytopenie nemusí být v každém případě léčena. V případě nově diagnostikované ITP u dětí a mladistvých je možné počkat a vidět a vyhnout se medikamentózní terapii. Zvláště je pravděpodobné, že se děti mladší deseti let uzdraví samy. I u dospělých pacientů s ITP bez příznaků lékař obvykle čeká a pravidelně kontroluje krevní hodnoty.

Terapie první linie

Pokud se objeví první příznaky jako krvácení, používá se takzvaná „terapie první linie“.

Kortizon: Pacient nejprve dostává vysoké dávky kortikosteroidů. Inhibují tvorbu protilátek proti krevním destičkám. Po několika dnech dochází ke zvýšení krevních destiček, ale to netrvá dlouho. Dávka se sníží po dvou až třech týdnech a pomalu se zastaví po třech až šesti týdnech.

Imunoterapie: Pokud dojde k silnému krvácení nebo je třeba rychle zvýšit počet krevních destiček (například během nadcházející operace), dostane pacient kromě kortizonu také speciální protilátky, které se podávají žílou. Zabraňují předčasnému rozpadu krvinek. Lékaři mluví o „imunoterapii“.

Terapie druhé linie

Pokud je léčba první linie neúspěšná nebo neúspěšná, lékař změní léčbu na terapii druhé linie. Různé účinné látky se používají jednotlivě nebo ve vzájemné kombinaci, v závislosti na tendenci ke krvácení a reakci na léčbu.

Agonisté receptoru trombopoietinu: Agonisté receptoru trombopoietinu (TPO-RA) stimulují tvorbu krevních destiček v kostní dřeni. Terapie ve formě tablet nebo stříkaček obvykle pokračuje po celý život.

Inhibitory tyrosin kinázy sleziny: Enzym tyrosinkinázy sleziny hraje roli při štěpení krevních destiček ve slezině. Takzvané inhibitory tyrosinkinázy sleziny blokují enzym a zabraňují tak časnému rozpadu krevních destiček. Používá se účinná látka fostamatinib.

Odstranění sleziny

Vzhledem k tomu, že ITP se v některých případech léčí spontánně roky po nástupu onemocnění, splenektomie by neměla být provedena příliš brzy. Lékaři obvykle doporučují odstranit slezinu pouze tehdy, když jsou vyčerpány všechny léky nebo se očekává život ohrožující krvácení. Vzhledem k tomu, že slezina je zapojena do imunitního systému, jsou pacienti po operaci obvykle náchylnější k infekcím.

Tipy pro každodenní život s ITP

Dieta: Neexistuje žádná speciální dieta, která by pozitivně ovlivňovala průběh imunitní trombocytopenie. V každém případě se ujistěte, že máte zdravou a vyváženou stravu!

Cvičení: Snažte se být pravidelně fyzicky aktivní. To nejen posiluje fyzickou pohodu, ale také pozitivně ovlivňuje často se vyskytující stavy únavy!

Vyhněte se sportům se zvýšeným rizikem zranění, jako je fotbal, bojová umění a kontaktní sporty, jízda na horském kole, jízda na koni, lyžování nebo lední hokej. Vhodnější je například plavání, turistika, běh, tenis, golf nebo tanec. Minimalizujte riziko zranění nošením přilby, chráničů kloubů a dalších chráničů, kdykoli je to možné!

Léky: Jakékoli použití léků (včetně těch, které nevyžadují předpis) prodiskutujte se svým lékařem! Například některé léky proti bolesti zabraňují srážení krve a zvyšují riziko krvácení!

Zubní intervence: informujte svého zubaře o svém stavu. Léčbu kořenového kanálku nebo extrakci zubu bude pravděpodobně nutné odložit, dokud není dosaženo určitého počtu krevních destiček. Jednoduché zubní zákroky jsou obvykle méně kritické.

Příznaky

Deset procent všech dětí a 20 až 30 procent všech dospělých nemá v době diagnózy imunitní trombocytopenie žádné příznaky krvácení. V případě chronické ITP celých 30 až 40 procent nevykazuje žádné příznaky.

Není možné předvídat, ve které a v jaké formě se příznaky vyskytnou. Kurz se liší individuálně.

Pokud se objeví příznaky, nejčastějšími příznaky jsou:

• Punctiformní krvácení o velikosti špendlíkové hlavičky (petechie) na nohou, ústní sliznici a nosu, méně často na pažích a trupu
• Krvácení dásní, krvácení z nosu
• Drobná poranění, jako jsou drobné řezné rány, krvácejí neobvykle dlouho.
• Delší a silnější menstruační krvácení
• Tendence k otlakům (hematomům) i při malých nerovnostech
• Krev v moči
• Silná únava a vyčerpání (únava), snížená výkonnost
• Ztráta chuti k jídlu
• Příliš málo železa v krvi (anémie s nedostatkem železa)
• Bledost, dušnost
• Ztráta vlasů
• Velmi vzácné (u dvou až tří procent pacientů): život ohrožující krvácení do vnitřních orgánů, jako je slezina, játra, ledviny nebo plíce. Mozkové krvácení se vyskytuje u méně než jednoho procenta všech pacientů.

Příčiny a rizikové faktory

Příčinou imunitní trombocytopenie je autoimunitní reakce: imunitní systém mylně rozpoznává struktury na krevních destičkách (trombocyty) a jejich prekurzorové buňky (megakaryocyty) v kostní dřeni jako cizí a vytváří proti nim obranná těla (protilátky). Tyto protilátky urychlují rozpad krevních destiček a také narušují jejich tvorbu. Tím se snižuje celkový podíl červených krvinek v organismu. Zvyšuje se riziko krvácení.

ITP je nemoc, která není dědičná, ale se vyvíjí spontánně v průběhu života.

Spouští imunitní trombocytopenii

Ve většině případů (primární imunitní trombocytopenie) je spouštěč neznámý; u malé části pacientů se ITP vyvíjí jako součást jiného onemocnění (sekundární imunitní trombocytopenie). U dětí je onemocnění obvykle vyvoláno banální infekcí.

Primární ITP: V 80 procentech případů neexistuje žádný konkrétní spouštěč autoimunitní reakce.

Sekundární ITP: 20 procent času je spouštěčem jiná nemoc. Patří sem například další autoimunitní onemocnění, jako je artritida, lymfom a další rakoviny, infekce virem HIV nebo hepatitidou. Sekundární ITP se velmi zřídka vyskytuje po užívání určitých léků.

Vyšetřování a diagnostika

U pacientů bez symptomů lékař obvykle objeví známky ITP náhodou při rutinních krevních testech-například při preventivní lékařské prohlídce.

V ostatních případech časté krvácení z nosu a podlitiny nebo neobvykle dlouhé krvácení (po úrazech nebo menstruačním krvácení) vyvolávají návštěvu lékaře. Prvním kontaktním místem je obvykle rodinný lékař nebo dětský lékař.

Důležité: Neexistuje žádný konkrétní test, který by prokázal ITP. Lékař proto provede sérii vyšetření. Pouze tehdy, když jsou vyloučeny jiné nemoci, které také způsobují nedostatek krevních destiček, je možné diagnostikovat onemocnění. Lékaři hovoří o „diagnóze vyloučení“.

anamnese

V úvodní konzultaci se lékař ptá na aktuální příznaky a na to, jak dlouho existují. Je pro něj důležité vědět, zda užíváte léky (zejména antikoagulancia), jste těhotná, pijete alkohol, máte virové infekce nebo máte jiná onemocnění. Zeptá se také, zda došlo ke krvácení nebo krevním sraženinám (trombóza).

Vyšetření

Lékař poté vyšetří pacienta na fyzické známky nedostatku krevních destiček. Zvláštní pozornost věnuje příznakům krvácení a zvětšení lymfatických uzlin a skenuje slezinu a játra přes břicho.

Krevní test

Nejdůležitějším krokem při diagnostice trombocytopenie je provést krevní test. Nejnápadnější změnou je nízký počet krevních destiček. Lékař poté vyšetří jednotlivé krvinky na změny (krevní stěr). K tomu nanese kapku krve na skleněné podložní sklíčko a pod mikroskopem si prohlédne krvinky. Aby zkontroloval, jak dobře se sráží krev, zařídí testy srážlivosti.

Pokud je počet krevních destiček několikrát nižší než 100 000 / µl krve a všechny ostatní hodnoty krve jsou normální, diagnóza je ITP.

Aspirace kostní dřeně

V nejasných případech - například když nelze vyloučit jiné onemocnění, jako je leukémie - lékař provede aspiraci kostní dřeně a vyšetří krvetvorné buňky v kostní dřeni.

Za tímto účelem lékař odebere v místní anestezii pacientově pánevní kosti několik mililitrů kostní dřeně. Získané buňky kostní dřeně jsou poté vyšetřeny v laboratoři pod mikroskopem.

Procedura se obvykle provádí ambulantně a trvá přibližně 15 minut. Většina pacientů cítí pouze mírný pocit tlaku v místě vpichu a krátkou, ostrou bolest, jakmile lékař vtáhne kostní dřeň do stříkačky.

Ultrazvukové vyšetření

Někteří pacienti s ITP mají zvětšenou slezinu a játra. Zvětšení těchto orgánů lze určit pomocí ultrazvukového vyšetření.

Zabránit

Ve většině případů (80 procent) se ITP vyvíjí spontánně bez zjevné příčiny. V těchto případech není prevence možná.

U každého pátého pacienta s ITP jsou příčinou ITP jiná onemocnění, jako je artritida, lymfom, jiná rakovina, HIV nebo herpetické infekce. V těchto případech je možné tomu zabránit pouze v omezené míře, například prostřednictvím obecné ochrany před infekcemi.

Tagy:  prevence drogy menopauza