Reyeův syndrom
Fabian Dupont je nezávislý spisovatel v lékařském oddělení Specialista na humánní medicínu již pracoval mimo jiné pro vědeckou práci v Belgii, Španělsku, Rwandě, USA, Velké Británii, Jižní Africe, na Novém Zélandu a ve Švýcarsku. Těžištěm jeho disertační práce byla tropická neurologie, ale jeho zvláštním zájmem je mezinárodní veřejné zdraví a srozumitelná komunikace lékařských faktů.
Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.Reyeův syndrom je závažná buněčná porucha, která se může objevit u malých dětí a dospívajících. Postihuje zejména mozek a játra a může být smrtelný. Přesné příčiny zatím nebyly objasněny. Reyeův syndrom je spojen zejména s viry chřipky, herpesu a neštovic. Vědci také předpokládají, že léky jako kyselina acetylsalicylová mohou po virové infekci vyvolat i Reyeův syndrom.
Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. G93
Reyeův syndrom: popis
Reyeův syndrom je vzácné, závažné a potenciálně život ohrožující onemocnění mozku a jater („jaterní encefalopatie“) u dětí. Vyskytuje se zejména po virové infekci a po příjmu kyseliny acetylsalicylové (ASA). Přesné spojení je zatím nejasné. Reyeův syndrom byl pozorován například po infekci viry nachlazení a chřipky nebo viry plané neštovice. Viry, které způsobují gastrointestinální infekce s průjmem nebo zvracením, mohou také souviset s Reyeovým syndromem. Seznam potenciálně zapojených virů je možná mnohem delší.
Reyeův syndrom byl objeven v Austrálii v 70. letech minulého století. Krátce poté bylo mnoho případů závažných onemocnění jater a mozku v Americe přiřazeno Reyeovu syndromu. Trvalo však několik let, než se objevila první podezření na souvislost s virovými chorobami a lékem na úlevu od bolesti a horečkou kyselinou acetylsalicylovou. Výsledkem bylo rozšířené povědomí médií, že kyselina acetylsalicylová by neměla být podávána dětem. Ačkoli Reyeův syndrom byl od té doby ve skutečnosti mnohem méně častý, spojení mezi virem, ASA a Reyeovým syndromem nebylo nikdy jasně objasněno.
Reyeův syndrom: příznaky
Reyeův syndrom se často vyskytuje u dětí, když si rodiče skutečně myslí, že virová infekce byla překonána. Existuje zvýšené zvracení bez nevolnosti. Dítě je stále více zmatené, neklidné, podrážděné nebo jen kulhá a je stále obtížnější reagovat. Také dítě s Reyeovým syndromem může dostat záchvat a v určitém okamžiku dokonce upadnout do kómatu.
Důvodem těchto příznaků je, že Reyeův syndrom zvyšuje nitrolební tlak, jak se v mozku hromadí tekutina (tvorba edému). Zvýšený tlak ovlivňuje důležitá nervová centra a nervové trakty v mozku.
Reyeův syndrom zároveň způsobuje poškození a obezitu jater. Jejich funkce je silně omezena, což vede k velkému počtu metabolických poruch s různými příznaky.Kromě nervového toxinu amoniaku se do krve dostává i bilirubin, který může způsobit zežloutnutí kůže.
Obecně dítě vypadá vážně nemocně a naléhavě potřebuje intenzivní lékařskou péči.
Reyeův syndrom: příčiny a rizikové faktory
Přesné příčiny Reyeova syndromu nejsou známy. Je však známo, že Reyeův syndrom poškozuje mitochondrie. Mitochondrie jsou často označovány jako elektrárny buněk, protože jsou zásadní pro výrobu energie. Porucha mitochondrií u Reyeova syndromu je zvláště patrná v buňkách jater a mozku, ale také například ve svalech.
Salicyláty jako ASA mohou interferovat s metabolismem mitochondrií, což je činí náchylnějšími k dalšímu poškození. Tak někteří odborníci vysvětlují souvislost mezi ASD a Reyeovým syndromem. Toto spojení, tak akceptované profesionálním světem, nemohlo být nikdy vědecky jednoznačně prokázáno. Totéž platí pro předpoklad, že určité viry jsou spouštěčem Reyeova syndromu.
Kromě virových infekcí, salicylátů a věku může existovat také genetické riziko onemocnění. Někteří lidé se zdají být náchylnější k Reyeovu syndromu než jiní. Přesné genetické příčiny jsou zde stále nejasné.
Reyeův syndrom: Vyšetřování a diagnostika
Lékař nejprve sbírá anamnézu (anamnézu). K tomu se například zeptá rodičů dítěte, zda dítě nedávno prodělalo virovou infekci a / nebo užilo salicyláty. Je také důležité popsat příznaky, jako je zvracení, možné záchvaty a rostoucí zmatek a neklid. Jsou to možné známky postižení mozku.
V závislosti na rozsahu onemocnění se mohou zvětšit játra u Reyeova syndromu, což lékař určí palpací břicha. Krevní test může také odhalit důkazy o postižení jater.
Krevní test
Při poškození jater se do krve stále více dostávají určité látky, jako jsou jaterní enzymy (transaminázy) a odpadní produkty, které játra ve skutečnosti odfiltrují z krve a rozbijí. Zvýšené hodnoty jaterních enzymů a zvýšená hladina amoniaku mohou naznačovat poškození jater.
Protože játra jsou také zodpovědná za hladinu cukru v krvi, jednoduchý test hladiny cukru v krvi může poskytnout rychlé informace o funkci jater - u Reyeho syndromu může být nízká hladina cukru v krvi (hypoglykémie).
Játra se také podílejí na srážení krve. U Reyeova syndromu se proto doba srážení krve může prodloužit. To lze určit pomocí hodnoty Quick nebo INR (mezinárodní normalizovaný poměr), stanovené pomocí vzorku krve.
Vzorek tkáně
K potvrzení diagnózy „Reyeho syndromu“ může lékař odebrat vzorek tkáně (biopsii) z jater a vyšetřit jej na vhodné poškození buněk. Zde je zvláště patrné poškození mitochondrií. U Reyeova syndromu navíc dochází ke zvýšené akumulaci tuku v buňkách. To je známkou toho, že játra již nedokáží dostatečně zpracovat tuk.
Další vyšetřování
Ultrazvukové vyšetření může také poskytnout informace o stavu jater. Pokud má lékař podezření na zvýšený nitrolební tlak, zkontroluje se to pomocí počítačové tomografie (CT).
Reyeův syndrom nelze snadno odlišit od jiných klinických obrazů. Různé příznaky mohou být způsobeny také jinými nemocemi, včetně těch, která jsou mnohem častější než vzácný Reyeův syndrom. Z tohoto důvodu se provádí několik dalších diagnostických testů, aby se vyloučila například meningitida, otrava krve nebo závažné onemocnění střev.
Reyeův syndrom: léčba
Reyeův syndrom nelze léčit kauzálně. Lékaři se mohou pokusit pouze zmírnit příznaky a zajistit přežití pacienta. K tomu je nutná intenzivní lékařská péče.
Důraz je kladen zejména na otok mozku (edém mozku) a selhání jater. Pomocí léků, které se podávají přímo do krevního oběhu a dalších opatření (například zvednutí horní části těla), se lze pokusit snížit tlak v mozku. V případě vážného poškození jater musí být orgán podporován v jeho úkolech (jako je filtrování a regulace metabolismu cukru). Nadměrně vysoká hladina amoniaku v krvi (hyperamonémie) může být léčena léky (s benzoanem sodným) nebo dialýzou (hemofiltrace). V závažných případech poškození jater může být nutná transplantace jater.
Práce všech orgánů těla spolu souvisí. Obzvláště ledviny a játra tvoří sehraný tým. Pokud dojde k náhlému poškození jater, hrozí selhání ledvin (hepatorenální syndrom). Lékařský tým může pomocí léků udržovat výdej moči ledvinami.
Funkce srdce a plic jsou také pečlivě sledovány, protože poškození mozku může vyžadovat například umělou ventilaci.
Reyeův syndrom: průběh nemoci a prognóza
Reyeův syndrom je velmi vzácný, ale obvykle je rychlý a závažný. Asi 50 procent pacientů zemře. Mnoho přeživších utrpí trvalé poškození. Po překonání Reyeova syndromu často zůstává poškození mozku, které se projevuje například ochrnutím nebo poruchami řeči.
Tagy: laboratorní hodnoty těhotenství jedovaté rostliny muchomůrky
