Rozštěp rtu a patra

Marian Grosser studoval humánní medicínu v Mnichově. Lékař, kterého zajímalo mnoho věcí, se navíc odvážil udělat pár vzrušujících odboček: studium filozofie a dějin umění, práce v rádiu a nakonec také pro Netdoctora.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Rozštěp rtu a patra je jednou z nejčastějších vrozených vývojových vad u lidí. U postižených je horní ret, horní čelist a patro částečně nebo úplně protaženo mezerou. Rozštěp rtu a patra působí kosmeticky rušivě a může bránit dýchání a příjmu potravy. Ve specializovaných centrech se však dá dobře ošetřit. Přečtěte si více o rozštěpu rtu a patra.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. Q36Q35Q37

Rozštěp rtu a patra: popis

Termín „rozštěp rtu a patra“ zahrnuje skupinu vrozených malformací obličeje. Horní ret, horní čelist a tvrdé a / nebo měkké patro mají mezeru. To buď prochází všemi těmito obličejovými strukturami, nebo pouze jejich částmi.

V horním rtu štěrbina připomíná zářez ve tvaru Y směrem k nosu na horním rtu zajíce. Proto je rozštěp rtu a patra hovorově označován jako zajíc. Lékařský termín je cheilognathopalatoschisis.

Mnoho pacientů považuje termín harelip za diskriminační. V lékařském kontextu se proto již nepoužívá.

Rozštěp rtu a patra: tvary

Přesně řečeno, rozštěp rtu a patra existuje pouze tehdy, pokud je rozštěp důsledně přítomen v horním rtu, horní čelisti a patře. Tento souhrnný termín ve skutečnosti zahrnuje také tvary mezer, ve kterých je ovlivněna pouze jedna nebo dvě z těchto struktur:

• Rozštěp rtu: Rozštěp pouze na horním rtu.
• Rozštěp rtu a čelisti: rozštěp na horním rtu a horní čelisti. Neexistuje žádná izolovaná rozštěpová čelist bez rozštěpu rtu, stejně jako neexistuje rozštěp čelisti a patra bez rozštěpu rtu.
• Rozštěp patra: Rozštěp pouze na patře.

Rozštěp patra buď prochází celým patrem - tj. Tvrdým (přední oblast patra) a měkkým patrem (zadní oblast) - nebo ovlivňuje pouze měkké patro (rozštěp měkkého patra, rozštěp patra). Neexistuje však jediný rozštěp patra.

Rozštěp rtu a patra: poloha

Na horním rtu, horní čelisti a tvrdém patře není poloha rozštěpu uprostřed, ale mírně vpravo nebo vlevo od symetrického středu (paramedian). Například rozštěpový pysk je vždy umístěn v oblasti takzvané hrany filtru, tj. Na okraji svislé drážky, která probíhá od středu horního rtu k nosu (filtr). Na horní čelisti trhlina probíhá v oblasti laterálního řezáku. Tam může sahat až k podlaze nosu. Také v tvrdém patře je vždy mezera na straně osy symetrie, pouze v měkkém patře je uprostřed.

Na obou stranách může být také rozštěp rtu a patra. Pacienti pak mají dva sloupce, jeden napravo a jeden nalevo od středu. Pouze v měkkém patře nejsou žádné dvoustranné štěrbiny.

Rozštěp rtu a patra: Závažnost

Rozštěp rtu a patra může být ve všech částech různě výrazný. Kompletní rozštěp rtu postihuje všechny tkáňové vrstvy (sliznice, svaly, kůže) horního rtu a zasahuje až do nosního vchodu. Naopak v případě neúplného (částečného) rozštěpu rtu není ret prořezán do nosu. Lékaři zde také hovoří o zářezu na rtech.

Mezera v horní čelisti se také může lišit šířkou a rozsahem (směrem nahoru, tj. Směrem k nosnímu dnu). Často se rozšiřuje ve tvaru písmene V směrem nahoru. Sousední zuby jsou často špatně zarovnané.

V tvrdém i měkkém patře může být rozštěp úplný nebo neúplný a různé šířky. V oblasti rozštěpu patra je přerušena ústní sliznice, kostní patro a překrývající se sliznice nosní dutiny. Ústní a nosní dutina pak nejsou od sebe odděleny. Ústní sliznice a překrývající se svalová vrstva jsou ovlivněny podél rozštěpu patra. V nejmenší formě rozštěpu patra je rozdělena pouze uvula (uvula bifida).

Zvláštní formou rozštěpu rtu a patra je submukózní rozštěp patra. Ústní sliznice je zachována v měkkém patře, ale svaly nad ní a někdy uvula jsou rozděleny. Vzduchem naplněný nosohltan se pak typicky třpytí černě přes sliznici.

Rozštěp rtu a patra: frekvence

Rozštěp rtu a patra je běžnou malformací. Ve střední Evropě se s ním narodí zhruba každé 500. dítě, přičemž 60 procent chlapců je zasaženo o něco více než dívky. Ve 40 až 65 procentech všech případů existuje souvislá rozštěp rtu a patra. Téměř třetinu tvoří čisté rozštěpy patra. Izolovaný rozštěp rtu a rozštěp rtu a čelisti dohromady tvoří asi 20 až 25 procent. Jednostranné sloupce se objevují dvakrát častěji vlevo než vpravo. Důvod je neznámý.

Rozštěp rtu a patra: příznaky

Rozštěp rtu a patra může vést k různým symptomům a komplikacím, a to přímo i nepřímo. Příznaky se také liší v závislosti na formě a závažnosti malformace. Především rozštěpové útvary s palatálním postižením jsou často spojeny s četnými funkčními poruchami. Mezi možné příznaky rozštěpu rtu a patra patří:

Poruchy dýchání

V případě rozštěpu patra chybí jazyku palatová klenba jako opěra. To může způsobit, že u novorozence spadne zpět a ucpe dýchací cesty.Vážné problémy s dýcháním u dětí s rozštěpem rtu a patra jsou vzácné.

Obtížný příjem potravy

I zde je příčinou nedostatek opory na patře. Kojenci nesají bradavku, dojí ji masírováním mezi jazykem a střechou úst. Bez palatální klenby nedostanete dostatek mléka. Samotný rozštěp rtu naopak příjem potravy nijak neovlivňuje.

Zhoršený vývoj jazyka

Protože v případě rozštěpu patra nedochází k uzavření mezi ústní a nosní dutinou, je tvorba zvuku často narušena. Postižené děti při mluvení okusují (rhinophonia). Rozštěp rtu má malý vliv na mluvení. Pouze velmi široké formy, které se neléčí, způsobují poruchy řeči.

Nedostatek ventilace středního ucha

Existuje spojení mezi středním uchem a ústní dutinou, Eustachovou trubicí. Při polykání se na krátkou dobu automaticky otevře a tím provětrá střední ucho nebo zajistí vyrovnání tlaku. Tento mechanismus je v případě rozštěpu patra často narušen a Eustachova trubice se pak již neotevírá správně. To často vede k problémům, jako je hromadění sekrecí a zánět ve středním uchu.

Nedostatečným růstem

Rozštěp rtu a patra často způsobuje nevyvážené rozložení sil v obličeji. V případě rozštěpu rtu nebo patra jsou například přerušeny určité svaly, které pak začínají nesprávně. To vytváří svalovou nerovnováhu, která může vést k zastavení růstu.

Mnoho dětí s rozštěpem rtu a patra má proto také malformace nosu, například křivou nosní přepážku nebo příliš malé nozdry. Ve výrazných případech to brání dýchání nosem a nutí postižené dýchat ústy. Růstu čelistí může bránit také mezera. Horní čelist se pak vyvíjí příliš krátce ve srovnání s dolní čelistí (maxilární retrognatie).

Poškození a malformace zubů

Poloha a správný počet horních zubů jsou často ovlivněny rozštěpem rtu a patra. Zvláště postiženy jsou sousední zuby. Boční řezák je často zakrnělý nebo dokonce chybí. Zuby v blízkosti mezery mají navíc často málo skloviny, což je činí náchylnějšími k zubnímu kazu.

K dýchání suchý vzduch

Pokud máte rozštěp patra, vzduch, který dýcháte, není ve vašem nosu dostatečně zvlhčen. Suchý vzduch zase podporuje zubní kaz a infekce v ústech, nosu a krku.

Rozštěp rtu a patra: příčiny a rizikové faktory

Různé faktory podporují rozvoj rozštěpu rtu a patra - vnější (exogenní) i vnitřní (genetické) vlivy. Předpokládá se, že většina rozštěpových malformací je způsobena vnějšími faktory. To zahrnuje:

• vysokoenergetické záření (například rentgenové záření nebo gama záření)
• určité chemikálie a léky, jako je antiepileptický hydantoin
• Virové infekce matky a dítěte (například zarděnky) během těhotenství
• Zneužívání alkoholu a / nebo kouření během těhotenství
• těžký fyzický a / nebo emoční stres nastávající matky

Nelze přesně říci, jak velký je vliv jednotlivých faktorů. Pouze se považuje za jisté, že obecně podporují malformace nenarozeného dítěte, a tudíž také vedou k rozštěpu rtu a patra.

Genetické vlivy

Určitá část rozštěpu rtu a patra je familiární, tj. Způsobená chybnou genetickou výbavou. Spouštěčem však není jediný gen, ale je zapojeno několik genů (polygeneze). Čím více příbuzných má malformaci a čím bližší je vztah, tím větší je pravděpodobnost, že se u dítěte rozvine také rozštěp rtu a patra.

Pokud například jeden z rodičů již má dítě s rozštěpem rtu a patra, je postiženo také další dítě s pravděpodobností čtyř až šesti procent. Pokud má jeden z rodičů také rozštěp rtu a patra, riziko se zvyšuje na 17 procent.

Kombinace s jinými malformacemi

Rozštěp rtu a patra se často vyskytuje společně s dalšími malformacemi jako součást určitých syndromů. Syndrom je klinický obraz tvořený různými typickými příznaky. Asi polovina rozštěpu rtu a patra je součástí složitějšího syndromu. Je známo více než 400 syndromů, které mohou být spojeny s rozštěpem rtu a patra.

Některé z těchto syndromů jsou dědičné, zatímco původ jiných je nejasný. Příklady syndromů s tvorbou rozštěpu jsou trizomie 13 a syndrom Pierra Robina. U posledně jmenovaného mají postižené děti rozštěp patra ve tvaru písmene U a navíc příliš malou dolní čelist (mikrognatie) a často příliš velký jazyk posunutý do krku (glosoptóza).

Rozštěp rtu a patra: vyšetření a diagnostika

Rozštěp rtu a patra je obvykle okamžitě patrný při prvním vyšetření novorozence. Pouze submukózní rozštěp patra není vždy okamžitě rozpoznán. Lékař nebo pediatr ORL se o nich může dozvědět, pouze pokud dítě neobvykle často trpí zánětem středního ucha.

Protože postižené děti mají často další malformace, má smysl je v prvních dnech života důkladně prozkoumat. Blíže se například kontroluje srdce, oči a sluch.

Prenatální diagnostika

Před narozením můžete na ultrazvukových snímcích rozeznat rozštěp rtu a patra. Přestože v Německu v rámci prenatální péče existují tři ultrazvuková vyšetření pro těhotné ženy, přesné zobrazení obličeje nenarozeného dítěte obvykle není zahrnuto.

Toto vyšetření obličeje je zahrnuto pouze ve specializovaných centrech. Zkušený lékař dokáže s vysokou pravděpodobností detekovat rozštěp rtu a patra. Izolované rozštěpy patra se hůře identifikují. I ve specializovaných domech je objeven pouze každý pátý.

Ultrazvukové vyšetření plodu plodu se obvykle provádí, pokud si rodina již uvědomuje rozštěpové malformace. Pokud je diagnostikován rozštěp rtu a patra, lze tvar mezery určit přesněji pomocí takzvaného objemového ultrazvuku. Pokud je malformace součástí dědičného syndromu, lze to případně určit určitými testy genetického materiálu (karyogram, molekulárně genetické vyšetření).

Rozštěp rtu a patra: léčba

Terapie rozštěpu rtu a patra je zdlouhavá a komplikovaná. Obvykle probíhá ve specializovaných štěpných centrech. Orální a maxilofaciální chirurgové, ortodontisté, ORL specialisté a logopedi tam spolupracují a vytvářejí vhodný terapeutický plán pro každého pacienta.

Léčba rozštěpu rtu a patra je zpravidla zahájena brzy po diagnostice. Hlavní kroky se odehrávají v prvních letech života dětí. Léčba dospělých pacientů je v Německu velmi vzácná.

Primárním cílem je zacelit mezeru nebo mezery ve všech sekcích (primární léčba). Je třeba se vyvarovat funkčních omezení a následných poruch růstu. Kromě toho se dbá na zajištění kosmeticky uspokojivého výsledku. Kromě skutečných operací k vyplnění mezery to obvykle vyžaduje některá přípravná opatření a případně chirurgické zákroky v dalším průběhu terapie (sekundární léčba).

Pro rozštěp rtu a patra neexistuje jednotný terapeutický standard. Různá léčebná centra někdy postupují velmi odlišně, liší se zejména načasování. Základní postup je obvykle stejný.

Ortodontická předúprava

Předně je důležité, aby dítě s rozštěpem rtu a patra mohlo jíst, aniž by bylo rušeno. Stejně jako ostatní děti by měl být pokud možno přisát na prsa. U čistě rozštěpeného rtu to obvykle není problém, ale děti s rozštěpem patra potřebují speciální talíř patra. Je vyroben z plastu na bázi sádrového odlitku a vložen do dítěte. Má tedy oporu pro jazyk.

Patrová deska musí být pravidelně přizpůsobována rostoucí kosti. Umožňuje nejen dítěti jíst, ale také kontroluje růst čelistí. Tímto způsobem může pomoci zúžit rozštěp čelisti a patra. To zase usnadní pozdější provoz. Pokud to není možné pouze u patra, existují pro tento účel také jiné ortodontické metody.

ORL lékařské ošetření

Sekrece se hromadí ve středním uchu, zejména ve spojení s rozštěpem patra. To může vést ke ztrátě sluchu, což zase později zasahuje do vývoje jazyka. Specializovaný ušní, nosní a krční lékař proto před první operací zkoumá, zda je taková sbírka sekretů přítomna a zda není narušen sluch.

Pokud ano, uřízne při první operaci malou štěrbinu v bubínku, aby mohla sekrece odtékat (paracentéza). Slot se sám opět uzavře. Aby lékař po nějaké době opět nehromadil sekreci ve středním uchu, může lékař do štěrbiny vložit také takzvanou ventilační trubičku. To umožňuje sekreci trvale odtékat.

Operativní uzavření mezery

Různé části souvislého rozštěpu rtu a patra obvykle nejsou uzavřeny najednou, ale v různých časech. K uzavření jsou k dispozici různé chirurgické techniky.

Rozštěp rtu: Člověk obvykle začíná uzavřením rozštěpu rtu, nejlépe mezi 4. a 6. měsícem života. Některá rozštěpová centra provádějí zákrok již ve 3. měsíci.

Rozštěp patra: Rozštěp měkkého patra by měl být také uzavřen co nejdříve, nejpozději do prvních narozenin - ale v ideálním případě, jako je rozštěp rtu, již několik měsíců po narození, aby byla zajištěna dobrá ventilace středního ucha čas.

Na zavření tvrdého patra počkáte trochu déle, abyste se vyhnuli případným chirurgickým jizvám, které narušují růst čelisti. Na druhou stranu je důležité, aby byla nosní dutina oddělena od dutiny ústní, aby se dítě naučilo správně mluvit. Trhlina v tvrdém patře je tedy uzavřena kolem druhých narozenin, nejpozději dva a půl roku po porodu.

Rozštěpová čelist: Úzkou rozštěpovou čelist lze případně uzavřít společně s rozštěpem v tvrdém patře. Pokud je však rozštěp v čelisti příliš široký, konvenční chirurgické techniky mezeru neosifikují a bude nutná rozštěpová osteoplastika. Za tímto účelem chirurg vezme pacientovi kostní materiál, například z bederní kosti nebo holeně, a vloží jej do mezery. Po určité době roste spolu s okraji mezery a mezeru tak uzavírá.

Uzavření čelistní mezery pomocí osteoplastiky se obvykle provádí ve věku od 7 do 11 let, nejlépe před vypuknutím špičáku. Protože špičák lze poté ortodonticky přesunout do mezery, kde má nyní kostěnou oporu.

Následné operace a doprovodné ošetření

I když chirurgické uzavření rozštěpu rtu a patra probíhá podle plánu, funkční a estetické problémy často přetrvávají. Někdy jsou také důsledkem chirurgických jizev.

K nápravě těchto defektů mohou být nutné další intervence, jako jsou operace zlepšující jazyk, korekce nosu nebo uzavření zbývajících děr v patře. Měli byste být hotovi co nejdříve. U korekcí nosu se však obvykle čeká, až mu naroste konec nosu, jinak mohou opět vzniknout malformace.

Kromě chirurgických zákroků jsou pacienti pravidelně vyšetřováni ortodonticky a v případě potřeby ošetřeni. Především, když prasknou mléčné zuby a později trvalé zuby, musíte si dát pozor na nesouososti.

Důležitá je také logopedická podpora dětí. To by mělo začít v prvním roce života a mimo jiné zkontrolovat vývoj svalů rtu, jazyka a patra. Ve 2. a 3. roce života logoped sleduje tvorbu zvuku a v případě potřeby terapeuticky zasáhne.

Rozštěp rtu a patra: průběh a prognóza onemocnění

Rozštěp rtu a patra jsou komplikované malformace, které, pokud nejsou léčeny, vedou k mnoha komplikacím. Náprava všech estetických a funkčních omezení vyžaduje specializovaný léčebný tým a spoustu času. Hlavní operace rozštěpu rtu a patra se obvykle provádějí během prvních tří let života, ale do mladé dospělosti mohou být někdy nutné následné korektivní chirurgické zákroky.

V nefunkčních fázích se v pravidelných intervalech provádějí také kontroly. Pacienti tedy musí hodně vydržet. To pro ně může být psychicky stresující. Děti a jejich rodiče proto mohou v rámci léčby získat psychoterapeutickou podporu. Existují také svépomocné skupiny a rodičovské iniciativy, které nabízejí podporu.

Ale dlouhý postup stojí za to, protože na konci terapie je obvykle dobrý výsledek. Pacienti žijí bez příznaků a z dřívější rozštěpu rtu a patra téměř nevidíte více než malou jizvu na horním rtu.

Tagy:  příznaky laboratorní hodnoty péče o seniory