Kraniofaryngiom

Ricarda Schwarz studovala medicínu ve Würzburgu, kde také dokončila doktorát. Po celé řadě úkolů praktického lékařského výcviku (PJ) ve Flensburgu, Hamburku a na Novém Zélandu nyní pracuje v neuroradiologii a radiologii ve Fakultní nemocnici v Tübingenu.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Craniofaryngiom je nezhoubný nádor v hlavě. Většinou se vyskytuje u dětí a způsobuje hormonální nerovnováhu, poruchy zraku a / nebo bolesti hlavy. Chirurgie a léková terapie mohou v mnoha případech tento mozkový nádor vyléčit. Zde si můžete přečíst vše, co potřebujete vědět o kraniofaryngiomu.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. D43C71D33

Kraniofaryngiom: popis

Craniofaryngiom je nezhoubný nádor v hlavě. Vyvíjí se z buněčného odpadu z embryonálního vývoje. Protože kraniofaryngiom roste velmi pomalu, první příznaky se obvykle objevují u dětí ve věku od pěti do deseti let. Tento nádor ale mohou vyvinout i dospělí. Vyskytuje se nejčastěji ve věku 50 až 75 let. Celkově je však kraniofaryngiom poměrně vzácný. U dětí to tvoří pět až deset procent, u dospělých jen tři až pět procent všech nádorů v lebce.

Lékaři rozlišují dvě formy kraniofaryngiomu:

• Adamantinomatózní kraniofaryngiom postihuje hlavně děti a mladistvé. Je proloženo mnoha malými, často tekutinou naplněnými vměstky. Kromě toho existují rohové buňky a vápník, které lze často dobře vidět na zobrazovacích postupech.
• Papilární kraniofaryngiom se vyskytuje hlavně u dospělých. Málokdy keratinizuje nebo kalcifikuje.

I přes své rozdíly jsou oba typy nádorů léčeny stejně.

Kraniofaryngiom: příznaky

Ačkoli jde v zásadě o nezhoubný nádor, v závislosti na jeho umístění a velikosti může kraniofaryngiom někdy vyvolat nebezpečné příznaky. Pokud například tlačí na zrakový nerv, mohou nastat poruchy zraku. Většinou vnější vizuální pole selhávají jako první. Větší nádory mohou dokonce způsobit zasažení postižených.

Počáteční příznaky kraniofaryngiomu jsou často změny osobnosti, koncentrace a paměti, často měsíce před diagnózou. U dětí je první znatelnou přítomností nádoru porucha růstu nebo neschopnost projít pubertou. Důvodem jsou poruchy hormonální rovnováhy:

Hormonální poruchy způsobené kraniofaryngiomem

Kraniofaryngiom může narušit funkci hypofýzy (hypofýzy) a její nadřazené centrum (hypotalamus). Oba produkují hormony, které zase regulují produkci hormonů v jiných žlázách v těle (například štítné žláze). Kraniofaryngiom může v konečném důsledku ovlivnit tvorbu různých hormonů v těle a následně vyvolat celou řadu stížností. Mezi nejčastější patří nízký vzrůst, obezita (adipozita), diabetes insipidus a poruchy příjmu potravy.

Poruchy růstu, jako je nízká nebo vysoká postava, se mohou objevit, když kraniofaryngiom ovlivňuje produkci růstového hormonu v hypofýze. U dospělých to může vést k poruchám metabolismu lipidů a akromegalii (zvětšené prsty na nohou, prsty, brada a nos, vysoký krevní tlak, zvýšené pocení atd.).

Nadváha a podváha, osteoporóza a zvýšené nebo snížené ochlupení jsou možnými důsledky, pokud kraniofaryngiom narušuje produkci stresového hormonu kortizolu v nadledvinách narušením hypofýzy.

Kraniofaryngiom může také narušovat rovnováhu tekutin v těle: To je regulováno antidiuretickým hormonem (ADH), který se tvoří v hypotalamu, ukládá se v hypofýze a odtud se v případě potřeby uvolňuje do krve. Zajišťuje, aby se močí nevylučovalo příliš mnoho vody. Tímto způsobem ADH také ovlivňuje hladinu soli v krvi a krevní tlak. Pokud nádor vyvolá nedostatek ADH, vyvine se diabetes insipidus: Při této chorobě s nedostatkem hormonů vylučují postižení mnoho litrů čisté moči (polyurie) a musí hodně pít, aby nevyschli (polydipsie).

Kraniofaryngiom může ovlivnit také uvolňování ženských (estrogenů) a mužských (testosteronových) pohlavních hormonů, které je řízeno hypofýzou. Možnými důsledky je například zpoždění nebo absence puberty nebo narušení nebo zastavení menstruačního krvácení.

Ovlivněním hypofýzy může kraniofaryngiom také narušit funkci a hormonální sekreci štítné žlázy. Nadbytek hormonů štítné žlázy může například vést k bušení srdce, průjmu a nadměrnému pocení. Pokud je naopak produkováno příliš málo hormonů štítné žlázy, mnoho metabolických procesů zamrzne. Postižení jsou chladní, mají zácpu, jsou unavení a postrádají motivaci.

Obecné příznaky nádoru na mozku

Stejně jako u jiných mozkových nádorů se u kraniofaryngiomu mohou objevit také příznaky jako bolest hlavy, nevolnost, zvracení, svalová paralýza a vodní hlava. Takové příznaky se obvykle objevují pouze u velkých nádorů.

Kraniofaryngiom: příčiny a rizikové faktory

Kraniofaryngiom vzniká z buněk, které během embryonálního vývoje vytvářely spojovací kanál mezi mozkem a krkem (ductus craniopharyngeus). Kraniofaryngiom se může vyvinout ze zbytků těchto buněk u dětí a dospělých v důsledku náhlého, nekontrolovaného množení. Roste v takzvaném tureckém sedle (Sella turcica). Jedná se o kostnatou prohlubeň v přední části lebky, ve které se nachází hypofýza. Oba optické nervy se kříží v bezprostřední blízkosti. Většina symptomů tohoto nádoru je způsobena posunem sousedních struktur.

Dosud není známo, proč buňka zůstává degenerovaná a tvoří kraniofaryngiom.

Kraniofaryngiom: vyšetření a diagnostika

Při podezření na kraniofaryngiom je zvláště důležitá návštěva endokrinologa, specialisty na hormonální poruchy. Nechá podrobně popsat stížnosti pacienta, aby získal jakékoli náznaky narušení určitých hormonů. Informativní je také měření různých koncentrací hormonů v krvi, slinách nebo moči.

Nejdůležitější zobrazovací technikou pro kraniofaryngiom je zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Lze určit přesnou polohu a velikost nádoru. Pokud není MRI z určitých důvodů možná (např. Protože pacient trpí klaustrofobií nebo má kardiostimulátor), lze alternativně provést počítačovou tomografii (CT). I zde lze přesně ukázat kraniofaryngiom včetně jeho typických kalcifikací.

K objasnění případných poruch zraku slouží vyšetření oftalmologa. Pokud má pacient zvýšený nitrolební tlak nebo selhání hlavového nervu, je nutná návštěva neurologa (neurologa).

Kraniofaryngiom: léčba

Možnosti léčby kraniofaryngiomu zahrnují léčbu drogami, chirurgii a radiační terapii. Přesný plán terapie je individuálně přizpůsoben pacientovi.

Medikamentózní léčba kraniofaryngiomu není zaměřena na eradikaci nádoru (léky to neumí). Nedostatek hormonů způsobený nádorem je spíše kompenzován (hormonální substituční terapie). Například ADH, štítnou žlázu, růstové, pohlavní a stresové hormony lze nahradit léky. Přesné dávkování není příliš snadné, protože jednotlivé hormony se v průběhu dne a v závislosti na příslušné životní fázi tvoří v různých množstvích. To je třeba vzít v úvahu při dávkování co nejoptimálněji. To vyžaduje pravidelné sledování léčby.

Během operace je proveden pokus o úplné odstranění kraniofaryngiomu. Přístup je přednostně nosem (transnazální operace).

Někdy však úplné odstranění nádoru není možné, protože riziko komplikací by bylo příliš velké (rozvoj poruch osobnosti, trvalý diabetes insipidus atd.). Odeberete tedy pouze část nádoru a zbývající nádor ošetříte radiační terapií. Ozařování může být také užitečné v případě opakujícího se kraniofaryngiomu (relapsu) a k vyprázdnění dutin (cyst) naplněných tekutinou v nádoru.

Vyšetření a léčba

Další informace o vyšetření a léčbě si přečtěte v článku o rakovině mozku.

Kraniofaryngiom: průběh a prognóza onemocnění

Prognóza kraniofaryngiomu závisí do značné míry na tom, zda je objeven včas a lze jej chirurgicky zcela odstranit. Z dlouhodobého hlediska je velmi dobrý pro malé, kompaktní a snadno odstranitelné nádory. 80 až 90 procent pacientů však musí po celý život kompenzovat stávající selhání hormonů pomocí hormonálních substitučních přípravků.

Pokud je kraniofaryngiom ošetřen chirurgickým zákrokem a následným ozařováním, je míra vyléčení po deseti letech 70 až 83 procent. Dlouhodobým důsledkem záření může být také hormonální selhání, které musí být po zbytek života léčeno léky.

Poruchy zraku, paměti a paměti, které existovaly před operací, obvykle nelze operací napravit.

Asi 30 procent pacientů s kraniofaryngiomem je vážně obézních. Riziko sekundárních onemocnění, jako je diabetes mellitus a srdeční choroby, je proto vysoké.

Obecně platí následující: Pacienti s kraniofaryngiomem jsou závislí na celoživotní následné péči - nejen kvůli hormonální substituční terapii, kterou mnoho pacientů potřebuje, a riziku komplikací z obezity. Vysokou míru relapsu u kraniofaryngiomu bychom neměli podceňovat.

Tagy:  péče o seniory Péče o zuby orgánové systémy