Non-Hodgkinův lymfom

Dr. med. Julia Schwarz je nezávislá spisovatelka v lékařském oddělení

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Non-Hodgkinův lymfom (NHL) je maligní nádor, který postihuje lymfoidní tkáň. Existuje celá řada různých forem nehodgkinského lymfomu s různými prognózami. Pro non-Hodgkinův lymfom jsou typické zduřené lymfatické uzliny a takzvané symptomy B (horečka, noční pocení, hubnutí). Muži onemocní častěji než ženy. Průměrný věk nástupu je kolem 60 let. Terapie závisí na degenerovaném typu buněk a stádiu onemocnění. Přečtěte si zde vše, co potřebujete vědět o nehodgkinském lymfomu.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. C84C85C82C83

Non -Hodgkinův lymfom - popis

Termín „nehodgkinský lymfom“ nepopisuje jedinou nemoc, ale je spíše zastřešujícím termínem pro velké množství různých forem (nehodgkinského lymfomu), které se výrazně liší, zejména s ohledem na jejich prognózu. Nehodgkinský lymfom je v zásadě zhoubný nádor, který postihuje lymfoidní tkáň. Teoreticky se nádor může objevit kdekoli v těle, kde je lymfatická tkáň (kostní dřeň, brzlík, slezina, lymfatické uzliny, mandle, lymfatická tkáň v zažívacím traktu). Nejčastěji se v lymfatických uzlinách vyvíjí nehodgkinský lymfom. Lymfatické uzliny fungují jako malé filtry v lymfatickém systému, ve kterých degenerované lymfomové buňky (lymfocyty) „uvíznou“ a množí se tam.

Lymfatický systém hraje v imunitním systému zásadní roli. Lymfatické buňky (lymfocyty) jsou bílé krvinky (leukocyty), které rozpoznávají a označují škodlivé cizí látky (např. Patogeny). Lékaři rozlišují B a T lymfocyty. Zatímco B lymfocyty jsou primárně zodpovědné za produkci protilátek, T lymfocyty napadají patogeny v těle přímo. Non-Hodgkinovými lymfomy mohou být jak degenerované B, tak T lymfocyty.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou klasifikovány podle malignity a typu buňky, ze které lymfom pochází. Existuje B-buněčný nehodgkinský lymfom a T-buněčný nehodgkinský lymfom, který je trochu vzácnější. Kromě toho se rozlišuje mezi málo maligním (méně maligním) a vysoce maligním (malignějším) nehodgkinským lymfomem. Například B-buněčný nehodgkinský lymfom může být buď maligní, nebo vysoce maligní. Totéž platí pro T-buněčný nehodgkinský lymfom.

Nehodgkinské lymfomy nízkého stupně jsou zdaleka nejběžnější (70 procent případů). Tento typ rakoviny je méně zhoubný. Nehodgkinský lymfom nízkého stupně obvykle roste pomalu a často je zpočátku bez příznaků. Termín „nízký maligní“ je však poněkud zavádějící, protože pomalé dělení buněk těchto lymfomů znamená, že léčba je obecně mnohem horší než léčba vysoce maligních nehodgkinských lymfomů. Zhojení je proto často možné pouze v raných fázích.

U vysoce maligních nehodgkinských lymfomů se degenerované buňky dělí obzvláště rychle. Jejich růst je agresivní a vytlačují zdravé buňky.Vysoce maligní non-Hodgkinovy ​​lymfomy však reagují na léčbu mnohem lépe než nízko maligní lymfomy, takže lze dosáhnout vyléčení ve všech stádiích onemocnění.

Non -Hodgkinův lymfom - klasifikace různých forem

Existuje mnoho různých typů nehodgkinského lymfomu. V tomto přehledu jsou uvedeny nejdůležitější nehodgkinské lymfomy:

B-buněčný nehodgkinský lymfom

T-buněčný nehodgkinský lymfom

nízký maligní

  • Chronická lymfocytární leukémie (CLL, malobuněčný lymfocytický lymfom)
  • Waldenströmova nemoc (imunocytom)
  • Mnohočetný myelom (plasmacytoma)
  • Folikulární lymfom
  • Extranodální MALT lymfom
  • Leukémie vlasatých buněk
  • Mycosis fungoides
  • Sézaryho syndrom
  • Lymfom T-zóny
  • Leukémie přírodních zabijáckých buněk
  • Angioimunoplastický T-buněčný lymfom

vysoce maligní

  • Difúzní velkobuněčný lymfom
  • Burkittův lymfom
  • Anaplastická B-buňka NHL
  • B-buněčný lymfoblastický NHL
  • B-buněčný imunoblastický NHL
  • Anaplastická T-buňka NHL
  • T-buněčný lymfoblastický NHL
  • T-buněčný imunoblastický NHL

Non -Hodgkinův lymfom - příznaky

Příznaky nehodgkinského lymfomu se liší v závislosti na formě. Typické jsou však trvalé, nebolestivé, zvětšené lymfatické uzliny, zejména v oblasti krku. Postiženy ale mohou být i další lymfatické uzliny, například v podpaží, tříslech, na hrudi a břiše.

Oteklé lymfatické uzliny nejsou v žádném případě známkou rakoviny. Dočasně se také vyskytují s infekcemi. Poté však při palpaci mírně bolí a otok se znatelně zmenší jen pár dní po infekci.

Bezbolestně zvětšené lymfatické uzliny u non-Hodgkinova lymfomu se naopak s postupujícím onemocněním dále zvětšují. Je obtížné se pohybovat pod kůží - na rozdíl od lymfatických uzlin, které jsou zvětšeny kvůli infekcím.

Mezi symptomy nehodgkinského lymfomu patří kromě zvětšených lymfatických uzlin také další stížnosti, které jsou shrnuty pod pojmem symptomy B. Příznaky B jsou kombinací tří typických příznaků, které se mohou vyskytovat obecně u rakoviny, ale také u chronických infekcí. Příznaky B se často objevují ve vzplanutí. Příznaky tedy mohou na několik dní odeznít a poté se znovu objevit.

Příznaky B:

  • Horečka: Horečka nad 38 ° C bez zjevné příčiny, jako je infekce.
  • Noční pocení: Silné pocení v noci znamená, že se postižené probudí promočené, musí si převléknout pyžamo a udělat postel svěží.
  • Hubnutí: Hubnutí o více než deset procent vaší tělesné hmotnosti za předchozích šest měsíců.

Lidé s nehodgkinským lymfomem také hlásí celkový pocit únavy. Pacienti se cítí znatelně rychle vyčerpaní a již nemohou podávat dobré výkony. I každodenní úkoly jsou pak vnímány jako příliš fyzicky namáhavé. U non-Hodgkinových lymfomů je typická také neustálá únava navzdory dostatku spánku.

Svědění kůže na mnoha částech těla může být pro pacienta obzvláště nepříjemné. Přesné příčiny toho zatím nejsou známy. Degenerované krvinky mohou uvolňovat chemické látky v blízkosti citlivých kožních nervů a způsobit svědění. Tento jev postihuje přibližně deset až 25 procent pacientů.

V pokročilých stádiích nehodgkinského lymfomu mohou degenerované buňky postihnout také různé další orgány, jako je slezina, játra, nervový systém a kostní dřeň. Typické je masivní zvětšení sleziny (splenomegalie). Navíc může být narušena tvorba krve, ke které dochází v kostní dřeni (pancytopenie). Důsledky jsou anémie, nedostatek funkčních bílých imunitních buněk (leukocytů) a nedostatek krevních destiček (trombocytopenie). To někdy způsobuje celkovou slabost, časté infekce a krvácení.

Non -Hodgkinův lymfom - příčiny a rizikové faktory

Příčiny výskytu nehodgkinského lymfomu nebyly dosud zcela objasněny. V mnoha případech však velmi pravděpodobně existuje souvislost mezi (většinou virovou) infekcí a nehodgkinským lymfomem.

Vzhledem k tomu, že u seniorů je zvláště pravděpodobný výskyt nehodgkinského lymfomu, je stáří považováno za rizikový faktor nehodgkinského lymfomu. Non-Hodgkinův lymfom je nakonec vyvolán změnami (mutacemi) v genetickém materiálu lymfatické buňky. Mutace stimuluje abnormální růst buňky a blokuje zdravé funkce. Příčinou patogenních změn v buněčném jádru je často infekce virem Epstein-Barr.

Degenerace buněk se obecně stává problémem, když je obranyschopnost těla oslabená. To může být například v případě, že je osoba infikována virem HI (HIV). Zdá se, že viry HI také zvyšují tendenci buněk ke změnám. Odhaduje se, že lidé s infekcí HIV mají tisíckrát větší riziko vzniku nehodgkinského lymfomu než ti, kteří jsou zdraví zdraví. Vysoce maligní B-buněčný Burkittův lymfom je zvláště častý u HIV pozitivních lidí. Slabý imunitní systém způsobený imunosupresivy nebo toxickými látkami (pesticidy, aromatické uhlovodíky, jako je benzen) může také přispět k rozvoji nehodgkinského lymfomu.

Zvláštní forma lymfomu, nízký maligní B-buněčný MALT lymfom (lymfoidní tkáň asociovaná s mukózou), jasně souvisí s kolonizací žaludeční sliznice bakterií Helicobacter pylori. U této formy lymfomu tedy může k vyléčení lymfomu postačovat antibiotická terapie, která eliminuje bakterii v rané fázi onemocnění.

Non -Hodgkinův lymfom - vyšetření a diagnostika

Správná osoba, kterou můžete kontaktovat, pokud máte podezření na nehodgkinský lymfom, je váš praktický lékař nebo specialista na vnitřní lékařství a onkologii. Jen popisem symptomů lékař obdrží důležité informace o vašem zdravotním stavu. Existuje řada dalších onemocnění, která mohou způsobit otok lymfatických uzlin. Patří sem další rakoviny, chronické infekce, jako je tuberkulóza, a virové infekce, jako je Pfeifferova žlázová horečka. Pokud máte podezření na nehodgkinský lymfom, lékař se vás zeptá na vaši anamnézu. Možné otázky mohou být například:

  • Všimli jste si nějakého otoku na krku?
  • Nedávno jste se v noci probudili zpocení?
  • Ztratili jste náhodou za posledních šest měsíců váhu?
  • Máte často horečku?
  • Měl jste v poslední době časté krvácení z nosu nebo krvácení z dásní?

Fyzické vyšetření se obvykle provádí po prvním pohovoru. Lékař bude primárně hledat zvětšené lymfatické uzliny pečlivým palpací. Protože játra a slezinu lze zvětšit i u nehodgkinského lymfomu, pokusí se je nahmatat v horní části břicha, aby odhadl jejich velikost.

Krevní test

Krevní testy jsou rychlou a levnou metodou diagnostiky nehodgkinského lymfomu. V průběhu onemocnění degenerované krvinky vytlačují zdravé buňky v kostní dřeni. Případnou anémii pak lze detekovat sníženou hodnotou hemoglobinu (Hb). Hemoglobin na sebe váže kyslík v krvi. Nachází se v červených krvinkách, které jej používají k transportu kyslíku v těle. Normální hodnota pro muže je 14,0 až 17,5 miligramů na deciliter (mg / dl), pro ženy 12,0 až 15,5 mg / dl. V průběhu onemocnění se navíc může vyvinout nedostatek krevních destiček (trombocytopenie) a bílých imunitních buněk (leukocytopenie). Krevní test může tyto změny také odhalit. Imunohistochemické vyšetření krve může také rozlišit, zda se jedná o B- nebo T-buněčný lymfom.

Vzorky tkání

Vždy byste měli nechat lékaře vyšetřit bezbolestně zduřené lymfatické uzliny. Pomocí vzorku tkáně zkontroluje, zda se skutečně nejedná o nehodgkinský lymfom. K tomu si vezme kompletní lymfatickou uzlinu (exstirpaci lymfatických uzlin) a mikroskopicky ji vyšetří. V některých případech je vzorek tkáně (biopsie) odebrán také z jiných, případně nemocných tkání (žaludek, kůže, kostní dřeň).

Zobrazovací postupy

Pokud vyšetření tkáně potvrdí podezření na nehodgkinský lymfom, lékař pomocí zobrazovacích testů určí, jak se nemoc rozšířila. Stádium nehodgkinského lymfomu („staging“) pomůže určit rentgen, ultrazvukové vyšetření a počítačová tomografie (CT).

Non-Hodgkinův lymfom-staging (Ann-Arbor)

V závislosti na tom, jak daleko se již nehodgkinský lymfom v těle rozšířil, je přiřazen k jednomu ze čtyř stadií. Čím více jsou postiženy oblasti lymfatických uzlin, tím pokročilejší je stádium a horší prognóza. Léčba je obvykle možná u nízkomalígních lymfomů ve stadiu I a II a u vysoce maligních lymfomů ve všech čtyřech stádiích. Především délka života nehodgkinského lymfomu a šance na uzdravení také závisí na celkovém fyzickém stavu pacienta.

etapa

Zapojení lymfatických uzlin

I.

Zapojení pouze jedné oblasti lymfatických uzlin

II

Postižení lymfatických uzlin pouze na jedné straně bránice: (postižení hrudníku nebo břicha);
Zapojení dvou nebo více oblastí lymfatických uzlin

III

Zapojení lymfatických uzlin na obou stranách bránice (hrudníku i břicha);
Zapojení dvou nebo více oblastí lymfatických uzlin

IV

Zapojení jednoho nebo více extralymfatických orgánů (mozek, kosti) bez ohledu na typ postižení lymfatických uzlin.

Kromě toho se v závislosti na původně degenerovaném buněčném typu rozlišuje mezi B-buněčným nehodgkinským lymfomem a non-Hodgkinovým lymfomem T-buněk. Terapeutický plán je sestaven na základě této klasifikace podle stadia a typu buněk.

Léčba nehodgkinského lymfomu

Terapie nehodgkinského lymfomu závisí na typu lymfomu, a proto se může velmi lišit. Obecně vysoce maligní lymfomy reagují na léčbu mnohem lépe než nízké maligní. Proto u nehodgkinského lymfomu vysokého stupně existuje šance na vyléčení ve všech stádiích onemocnění, zatímco u nehodgkinského lymfomu nízkého stupně je to obvykle možné pouze ve stadiu I a II. Protože šance na uzdravení z nehodgkinského lymfomu závisí zejména na celkovém fyzickém stavu pacienta, vždy existují povzbudivé výjimky.

Chemoterapie a ozařování

Nízký maligní nehodgkinský lymfom (stupeň I a II) lze často vyléčit pouze radiací.

V případě vysoce maligního nehodgkinského lymfomu a pokročilého nehodgkinského lymfomu nízkého stupně (fáze III a IV) je obvykle nutná chemoterapie založená na takzvaném schématu CHOP. CHOP je zkratka pro kombinaci různých účinných látek (cyklofosfamid, hydroxydaunorubicin, oncovin, prednisolon). Pokud je nehodgkinský lymfom již pokročilý, může být užitečná také strategie „sledovat a čekat“. To znamená, že lymfom není léčen chemoterapií, ale je pozorován průběh. To lze provést v případech, kdy lymfom roste velmi pomalu.

Protilátková terapie

Některé B-buněčné nehodgkinské lymfomy mají prospěch z další protilátkové terapie. Tato metoda je stále relativně nová. Medicína využívá faktu, že rakovinné buňky mají na svém povrchu určité proteiny. Podané protilátky dokážou tyto proteiny rozeznat a vytvořit komplex s defektní buňkou, načež dojde k jejímu zničení. Pacienti nedostávají protilátku samotnou, ale v kombinaci s chemoterapií.

transplantace

Některým pacientům může pomoci i transplantace kostní dřeně nebo transplantace kmenových buněk z krve. Tyto postupy však ještě nejsou považovány za dostatečně bezpečné, aby mohly být zahrnuty do standardních postupů.

Non -Hodgkinův lymfom - prognóza a průběh onemocnění

Průměrná délka života nehodgkinského lymfomu se velmi liší. Jak dobře pacient reaguje na léčbu, závisí na typu nehodgkinského lymfomu. Vysoce maligní nehodgkinské lymfomy reagují na terapii mnohem lépe než pomalu rostoucí, málo maligní non-Hodgkinovy ​​lymfomy kvůli vysokému podílu buněčného dělení. Na prognózu má navíc významný vliv stádium onemocnění a celkový fyzický stav. Pokud je celkový stav pacienta dobrý, lze vysoce maligní nehodgkinské lymfomy obvykle vyléčit ve všech fázích. Na druhé straně je vyhlídka na vyléčení u nehodgkinského lymfomu nízkého stupně, zejména ve stádiích I a II. V pokročilých stádiích je vyhlídka na úplné vyléčení poměrně nízká. I zde však mají faktory, jako je věk nebo celkový stav pacienta, zásadní vliv na individuální prognózu.

Skupiny podpory

Diagnóza nehodgkinského lymfomu zpočátku znepokojuje postižené a jejich příbuzné. Mnoho termínů je jim neznámých a vyvstává mnoho otázek. Osudoví kolegové dokážou na tyto otázky odpovědět lépe než ošetřující lékař. Neváhejte se zeptat svého lékaře na podpůrnou skupinu. V mnoha regionech existují skupinová setkání pro postižené. Další možností je fórum o nehodgkinském lymfomu na internetu, které poskytuje příbuzným a nemocným lidem příležitost k výměně informací o nehodgkinském lymfomu.

Tagy:  menopauza zprávy kouření 

Zajímavé Články

add