Koarktace aorty

Astrid Leitner studovala veterinární medicínu ve Vídni. Po deseti letech ve veterinární praxi a narození dcery přešla - spíše náhodou - na lékařskou žurnalistiku. Rychle se ukázalo, že její zájem o lékařská témata a láska k psaní pro ni byly ideální kombinací. Astrid Leitner žije s dcerou, psem a kočkou ve Vídni a Horním Rakousku.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Ke koarktaci aorty dochází, když je také zúžena přirozeně úzká oblast hlavní tepny (aorty). Malformace aorty je vrozená. Způsobuje různé příznaky v závislosti na tom, jak závažné je zúžení. Zde si přečtěte, jakou délku života mají postižené osoby a jak se léčí koarktace aorty.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. Q25

Stručné shrnutí

• Co je koarktace aorty? Vrozené zúžení hlavní tepny (aorty)
• Průběh onemocnění a prognóza: Po úspěšné léčbě malformace je prognóza velmi dobrá.
• Příčiny: Malevelopment hlavní tepny v prvních týdnech embryonálního vývoje
• Rizikové faktory: V některých případech má koarktace aorty rodinnou anamnézu. Někdy v kombinaci s jinými syndromy, jako je Turnerův syndrom.
• Diagnostika: Typické příznaky, srdeční ultrazvuk, v případě potřeby rentgen, počítačová tomografie, magnetická rezonanční tomografie
• Léčba: Operace (odstranění zvětšené části aorty a „end-to-end anastomóza“), přemostění cévním štěpem nebo plastickou protézou, rozšíření zúženého cévního segmentu balónkem a zavedení stentu (stentu)
• Prevence: Nejsou možná žádná preventivní opatření

Co je koarktace aorty?

Aortální isthmus je přirozené zúžení v hlavní tepně (aortě). Nachází se v blízkosti srdce při přechodu z aortálního oblouku do sestupné tepny, která zásobuje tělo okysličenou krví. Lékaři označují patologické zúžení jako „stenózu“. Koarktace hlavní tepny, Coarctatio aortae, CoA) je, když je také aortální isthmus zúžený. Vnitřní průměr aorty se někdy zmenšuje z obvyklých deseti milimetrů na jeden až dva milimetry.

Úzké místo v tepně je překážkou průtoku krve: už není dost krve, aby se dostalo do dolní poloviny těla - břišní orgány a nohy jsou jen nedostatečně zásobeny kyslíkem. Před zúžením se v levé komoře srdce hromadí krev a srdce musí pumpovat silněji, aby bojovalo s odporem. To vede k enormnímu tlakovému zatížení v srdeční komoře. Výsledek: zvětšuje se a houstne. Konečně se objevují první příznaky srdečního selhání. Krevní tlak navíc stoupá v těch cévách, které leží nad zúžením a zásobují hlavu a paže.

Příznaky, které se vyskytují, závisí na tom, jak daleko je aorta zúžená a kde se úzký bod nachází. Někteří pacienti nevykazují žádné příznaky, u jiných je hlavní tepna tak zúžená, že se rychle vyvine život ohrožující stav.

Co je Ductus Arteriosus Botalli?

Před narozením nenarozené dítě nedýchá plícemi, ale přijímá potřebný kyslík přes pupeční šňůru. Jelikož plíce ještě nepracují, většina krve obchází plicní oběh (který začíná v pravém srdci, probíhá plícemi a končí v levé síni).

Krev přichází - aniž by procházela plícemi - z plicní tepny otevřeným spojením (Ductus arteriosus Botalli) přímo do aorty. Vedení ústí přímo do oblasti aortální šíje. Jakmile novorozenec samostatně dýchá, ductus arteriosus se začne zavírat. Krev je směrována do plicního oběhu a okysličována v plicích. Dítě je nyní schopné dýchat samo.

Formy koarktace aorty

Existují různé formy koarktace aorty. Lékaři rozlišují mezi „kritickými“ a „nekritickými“ stenózami.

Nekritická koarktace aorty: V této formě je zúžení místem, kde se k aortě připojuje Ductus arteriosus Botalli. Srdce nenarozeného dítěte se již zvýšenému odporu v děloze přizpůsobilo a krevní oběh v nohou je omezen. Aby se udrželo zásobování krví, kolem zúžení se tvoří krevní cévy (kolaterální cévy). Pokud se potrubí po porodu zavře, jsou příznaky obvykle jen mírné. Ty se mohou vyvinout až v dospělosti.

Kritická koarktace aorty: V této formě je zúžení obvykle před soutokem Ductus arteriosus Botalli. Vzhledem k tomu, že krev plodu proudí bez omezení kolem zúžení kanálem, všechny oblasti těla jsou zásobovány neomezenou krví. Kolaterální plavidla se netvoří. Problémy nastávají pouze tehdy, když se duktus zavře ve dnech po porodu. V závislosti na tom, jak úzká je aorta k šíji, může uzavření duktu vést k náhlým příznakům: nepřipravené srdce je náhle přetíženo a břišní orgány a nohy již nejsou dostatečně zásobeny krví. Novorozenec se může rychle stát život ohrožujícím. Bez léčby většina postižených dětí zemře v prvních dnech po porodu.

frekvence

Tři až pět procent všech vrozených srdečních vad tvoří koarktace aorty. Koarktace aorty postihuje přibližně jednoho z 3000 až 4000 novorozenců, chlapci jsou postiženi dvakrát častěji než dívky.

V 70 procentech případů dochází ke koarktaci aorty jako jediné malformaci srdce, ve 30 procentech k ní dochází společně s dalšími srdečními vadami, jako je defekt komorového septa nebo neuzavírací ductus arteriosus Botalli (perzistentní ductus arteriosus Botalli).

Jaká je délka života s koarktací aorty?

Pokud je koarktace aorty rozpoznána a léčena včas, je prognóza velmi dobrá. Po úspěšné korekci je průměrná délka života srovnatelná s normální populací. Je však důležité mít pravidelné kontroly: V některých případech se aorta i přes úspěšnou léčbu opět zužuje. Někdy se na hlavní tepně časem vytvoří takzvaná aneuryzma: Aorta se v balónku roztahuje a v nejhorším případě hrozí natržením.

V některých případech zvýšený krevní tlak přetrvává i po operaci. Tito pacienti dostávají doživotně antihypertenziva.

Pokud se neléčí, kritická koarktace aorty vede k úmrtí novorozence v devíti z deseti případů. Z dětí s méně závažnými formami, které přežily první dva roky, zemřelo 25 procent bez léčby. Střední doba přežití postižených je 32 let.

Jaké jsou příznaky koarktace aorty?

Příznaky koarktace aorty závisí na tom, jak moc a kde je aorta zúžená.

Příznaky nekritické koarktace aorty

V případě nekritické koarktace aorty se organismus již přizpůsobil zvýšené odolnosti cévního systému v děloze. V závislosti na tom, jak úzká je aorta, existují různé příznaky:

Pacienti s pouze mírným zúžením mohou vykazovat žádné nebo pouze mírné příznaky. Například se velmi rychle unavíte.

Pokud je zúžení výraznější, obvykle se vyskytnou následující příznaky:

• Vysoký krevní tlak v horní polovině těla: bolest hlavy, závratě, krvácení z nosu, tinnitus
• Krevní tlak v dolní části těla nízký nebo normální: snížený tep v nohách a tříslech, bolest břicha, kulhání, bolest nohou, studené nohy
• Chronické tlakové zatížení v levé komoře: Postižené děti vykazují jeden až dva dny po porodu známky slabého srdce a poté se obvykle opět stabilizují.

Příznaky kritické koarktace aorty

Při kritické koarktaci aorty krev plodu bez omezení proudila v děloze. Problémy nastávají pouze tehdy, když se ductus arteriosus Botalli zavře. Krev nyní musí protékat zúženou aortou. Pravá komora je náhle přetížena, protože krev se hromadí před zúžením. Dolní polovina těla přitom není nebo není dostatečně zásobena kyslíkem. Pulz padá do nohou a rychle se rozvíjející srdeční selhání se vyvíjí s typickými příznaky, jako je špatné pití, zrychlené dýchání, zvětšená játra a bledě šedá kůže. Pokud se neléčí, dojde během krátké doby k selhání více orgánů.

Příčiny a rizikové faktory

Příčina koarktace aorty spočívá v malformaci hlavní tepny v prvních týdnech embryonálního vývoje. Jak se to stane, není jasné. Ve většině případů se malformace vyvíjí spontánně.

Rizikové faktory

Koarktace aorty je v některých rodinách běžná. Genetická predispozice je pravděpodobná, ale ještě není přesvědčivě prokázána. V případě familiární akumulace je riziko koarktace aorty o něco vyšší: Pokud je postižena samotná matka, riziko přímého potomka se zvyšuje na pět až sedm procent, riziko recidivy u sourozenců je dvě až tři procenta.

V některých případech dochází ke koarktaci aorty v kombinaci s jinými vrozenými syndromy: přibližně 30 procent všech dívek narozených s Turnerovým syndromem trpí zúžením aortální isthmu. Pacienti s jinými chorobami, jako je Williams-Beurenův syndrom nebo neurofibromatóza, jsou postiženi vzácněji.

Vyšetřování a diagnostika

Vyšetření

Během fyzického vyšetření lékař věnuje pozornost typickým změnám, jako je srdeční šelest (často neslyšitelný do konce čtvrtého týdne života), namodralé zabarvení kůže, zrychlené dýchání nebo různé hodnoty krevního tlaku v pažích a nohy.

Ultrazvuk srdce

Metodou volby pro diagnostiku koarktace aorty je srdeční ultrazvukové vyšetření (echokardiografie). Trvá jen krátce a je pro pacienta neškodný a bezbolestný. Pomocí moderních ultrazvukových metod (2D obraz, barevný Doppler a CW Doppler) je možné diagnostikovat koarktaci aorty s jistotou 95 procent, určit její závažnost a identifikovat možné doprovodné malformace srdce.

Další vyšetřování

V případě potřeby lékař provede další vyšetření. Patří mezi ně například rentgenové vyšetření, počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonanční tomografie (MRT).

léčba

Léčba koarktace závisí na její závažnosti. Kritická koarktace aorty vždy vyžaduje intenzivní lékařské ošetření. Postižení novorozenci jsou mechanicky ventilováni a dostávají léky k udržení životních funkcí. Prostaglandin E (PGE) udržuje ductus otevřený a obnovuje průtok krve, podobně jako před narozením. Kromě toho léky na srdce, jako je dopamin, pomáhají posilovat srdce. Cílem protidrogové léčby je stabilizovat malého pacienta do takové míry, aby mohl být operován během prvních 28 dnů života.

Koarktace aorty

K chirurgické korekci koarktace aorty jsou k dispozici různé postupy. U novorozenců a kojenců lékař nejčastěji provádí anastomózu typu end-to-end: prořízne hlavní tepnu, odstraní zúžení (resekce) a znovu spojí dva konce aorty (anastomóza end-to-end).

Pro dospělé je terapií volby takzvaný protézový štěp: Zúžená část aorty je přemostěna cévním štěpem nebo plastickou protézou.

Intervenční léčba

Při intervenční léčbě koarktace aorty přístup k aortě neprobíhá operací, ale prostřednictvím srdečního katetru, který je protlačen tříselnou žilou do aorty.Poté, co lékař rozšířil zúženou oblast aorty balónkem (balónková angioplastika), umístí malou trubičku z kovové síťoviny (implantace stentu). Stent udržuje cévu trvale otevřenou.

Zabránit

Koarktace aorty je vrozená vada hlavní tepny. Neexistují žádná opatření k prevenci onemocnění. Pokud se v rodině často vyskytuje koarktace aorty, je vhodné v případě těhotenství informovat ošetřujícího lékaře. U novorozence provádějí vyšetření k identifikaci koarktace aorty a její včasné ošetření. Prenatální diagnostika koarktace aorty (prenatální diagnostika) je obtížná, ale také možná.

Tagy:  tcm drogy stres