Myeloidní leukémie
a Martina Feichter, lékařská redaktorka a biologkaMartina Feichter vystudovala biologii na volitelném předmětu lékárna v Innsbrucku a také se ponořila do světa léčivých rostlin. Odtud už nebylo daleko k dalším lékařským tématům, která ji dodnes uchvacovala. Vyučila se jako novinářka na Axel Springer Academy v Hamburku a pro pracuje od roku 2007 - nejprve jako redaktorka a od roku 2012 jako nezávislá spisovatelka.
Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.
Lékaři označují určité formy rakoviny krve jako myeloidní leukémii. V závislosti na průběhu se rozlišuje mezi akutní myeloidní leukémií (ALL) a chronickou myeloidní leukémií (CML). Obojí se vyskytuje hlavně u starších dospělých. Muži jsou v obou případech navíc postiženi o něco častěji než ženy. Přečtěte si vše, co potřebujete vědět o myeloidní leukémii!
Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. C92
Tak se vyvíjí myeloidní leukémie
Při myeloidní leukémii je tvorba krve v kostní dřeni na určitých místech narušena:
Společným původem všech krvinek (červených a bílých krvinek a krevních destiček) jsou kmenové buňky. Z nich vznikají dva typy progenitorových buněk, včetně takzvaných myeloidních progenitorových buněk. Dvě skupiny bílých krvinek (monocyty a granulocyty) se z nich vyvíjejí prostřednictvím několika předběžných fází a - prostřednictvím dalších předběžných fází - všech červených krvinek a krevních destiček (zbývající bílé krvinky pocházejí z takzvaných lymfatických prekurzorových buněk).
Myeloidní progenitorové buňky také tvoří výchozí bod myeloidní leukémie: prekurzory bílých krvinek, které z nich vznikají, mohou degenerovat a poté se nekontrolovaně množit. To vytváří velké množství nezralých bílých krvinek, které postupně vytlačují zdravé, funkční bílé krvinky. Snižuje se také množství červených krvinek a krevních destiček.
Podle průběhu onemocnění lékaři rozlišují dvě formy myeloidní leukémie:
- Akutní myeloidní leukémie (AML) se vyvíjí poměrně náhle a postupuje rychle.
- Chronická myeloidní leukémie (CML) má na druhou stranu pomalý, zákeřný průběh.
Akutní myeloidní leukémie (AML)
Akutní myeloidní leukémie je nejběžnější formou akutní leukémie v Německu. Celkově je však vzácný: téměř čtyři ze 100 000 lidí jej vyvinou každý rok. Postiženi jsou především dospělí. Riziko onemocnění se zvyšuje s věkem: přibližně polovina všech pacientů je starších 70 let.
Poznámka: Existuje několik podtypů AML. Liší se například vnějšími charakteristikami a genetickými změnami rakovinotvorných buněk.
Příznaky a diagnostika
AML se obvykle projevuje příznaky během několika týdnů. Ty vyplývají hlavně ze skutečnosti, že v těle pacienta je stále méně zdravých krvinek:
Nedostatek červených krvinek spouští anémii (chudokrevnost): Pacienti jsou bledí, cítí se unavení a vyčerpaní, jsou méně produktivní a rychle se zadýchávají. Nedostatek zdravých bílých krvinek může způsobit horečku. Pacienti jsou navíc náchylní k infekcím. Nedostatek krevních destiček zvyšuje náchylnost ke krvácení. To je patrné ze skutečnosti, že pacienti mají častěji krvácející dásně nebo nos a snadno se jim tvoří modřiny (pohmožděniny). Také trvá déle, než se krvácení zastaví (jako menstruace u žen nebo krvácející rány).
Když se rakovinné buňky rozšíří po celém těle, akutní myeloidní leukémii doprovázejí další příznaky. Mohou to být například zduřené lymfatické uzliny, bolesti kostí a kloubů, dušnost a kožní změny. Útok na centrální nervový systém se může mimo jiné projevit bolestmi hlavy, zvracením, poruchami vidění a paralýzou nervů.
Přečtěte si více o známkách akutního rakoviny krve v části Leukémie: Příznaky.
Diagnostika AML
Uvedené příznaky se mohou objevit nejen u akutní myeloidní leukémie, ale také u mnoha dalších onemocnění. Pro objasnění lékař nejprve vezme anamnézu a pacienta fyzicky vyšetří.
Dalším krokem jsou krevní testy a potvrzení odebrání vzorku kostní dřeně (punkce kostní dřeně). Vzorek je pečlivě analyzován v laboratoři: Stávající rakovinné buňky jsou vyšetřovány na vnější vlastnosti buněk a genetické změny. To pomůže lékaři určit typ leukémie. Pokud existuje AML, vyšetření může také ukázat, o jakou podskupinu onemocnění se jedná. Různé podtypy AML se liší průběhem onemocnění a prognózou. Některé terapie také fungují lépe pro některé typy AML než jiné.
Aby lékař zkontroloval, zda a jak daleko se rakovina v těle rozšířila, provede další testy. Více si o tom můžete přečíst v části Leukémie: vyšetření a diagnostika.
Terapie AML
Akutní myeloidní leukémie je velmi závažné onemocnění. Měla by být proto léčena v centru pro rakovinu krve (hematologicko-onkologické centrum).
Většina pacientů dostává chemoterapii. Jaká protinádorová léčiva (cytostatika) se podávají, přičemž dávka je stanovena individuálně pro každého pacienta. Totéž platí pro přesný terapeutický režim (počet léčebných cyklů, celková doba chemoterapie atd.).
Někdy může mít také smysl nahradit nemocnou kostní dřeň zdravou tkání: zdravé, krvetvorné kmenové buňky jsou přenášeny k pacientům poté, co byla jejich vlastní kostní dřeň zničena agresivní chemoterapií. Tato transplantace kmenových buněk však není vhodná pro každého pacienta.
V určitých případech akutní myeloidní leukémie lze zvážit jiné terapie. Patří sem například takzvané inhibitory tyrosinkinázy a monoklonální protilátky. Tyto nové terapeutické přístupy však dosud nebyly schváleny nebo ještě nejsou standardní v léčbě AML. Dosud byly používány pouze ve vybraných případech.
Další informace o různých terapiích viz Leukémie: Léčba.
Prognóza AML
Pokud se akutní myeloidní leukémie neléčí, může během několika týdnů vést ke smrti. Proto je nutné zahájit komplexní terapii ihned po stanovení diagnózy. Pak existuje šance, že rakovina zcela ustoupí (úplná remise). V individuálních případech závisí tato šance na uzdravení mimo jiné na věku:
U pacientů mladších 50 let se pohybuje mezi 70 a 80 procenty. Ve věkové skupině 50 až 75 let klesá na 50 až 60 procent. U pacientů starších než 75 let lze AML zcela potlačit pomocí terapie pouze ve 30 až 40 procentech případů. Léčba je zde však stále důležitá: může udržet pacienty naživu déle. Může také zmírnit příznaky a tím zlepšit kvalitu života pacienta.
Chronická myeloidní leukémie (CML)
Chronická myeloidní leukémie (CML) je vzácná. Každý rok to znovu vyvine jen jeden až dva ze 100 000 lidí. Většině je v tomto okamžiku 50 až 60 let. V zásadě však CML může propuknout v každém věku. Stejně jako u jiných forem leukémie jsou muži postiženi o něco častěji než ženy.
Příznaky a diagnostika
Diagnóza „chronická myeloidní leukémie“ je často náhodným nálezem rodinného lékaře. Důvodem je, že příznaky CML se obvykle vyvíjejí velmi pomalu a po dlouhou dobu jsou zcela nespecifické. Patří mezi ně například bledá kůže, únava, celková slabost a snížený výkon. Někteří lidé mají také horečku (bez zjevné infekce), hubnou a v noci se potí. Časem se obvykle přidávají další příznaky, například pocit tlaku v levé horní části břicha. Je to způsobeno zvětšenou slezinou.
Celkově CML obvykle probíhá ve třech různých fázích. Přečtěte si o tom více v části Leukémie: Příznaky.
Uvedené příznaky mohou mít mnoho různých příčin. Patří sem také závažná onemocnění, jako je chronická myeloidní leukémie. Stížnosti by proto měl vždy vyjasnit lékař. Nejprve se vezme anamnéza (anamnéza) pacienta. Poté následuje fyzická zkouška.
Krevní testy a vyšetření kostní dřeně poskytují jasné indikace CML. Vzorek kostní dřeně se odebírá pomocí speciální jehly v lokální anestezii (punkce kostní dřeně). Tkáň je poté analyzována v laboratoři.
Tato laboratorní analýza také zahrnuje přesné vyšetření genetického materiálu (chromozomů) v rakovinných buňkách. Takzvaný Philadelphský chromozom lze detekovat u více než 90 procent všech pacientů s CML. Tomu se říká charakteristicky pozměněný chromozom 22: Určitá část tohoto chromozomu se odlomila a byla nahrazena kouskem chromozomu 9 (zlomený kus chromozomu 22 zaujímal bod zlomu na chromozomu 9). Výsledkem je, že tělo produkuje patologicky pozměněnou variantu enzymu tyrosinkinázy. Je zodpovědný za to, že rakovinné buňky rostou nekontrolovaně.
Terapie CML
Léčba chronické myeloidní leukémie závisí mimo jiné na fázi, ve které je onemocnění objeveno. Většina pacientů dostává takzvané inhibitory tyrosinkinázy (zejména imatinib): Blokují výše popsaný enzym, který téměř u všech pacientů stimuluje růst rakovinných buněk.
Pokud se stav pacienta zhorší a inhibitory tyrosinkinázy přestanou správně fungovat, může být alternativou alogenní transplantace kmenových buněk. Postižený je od dárce přenesen ke zdravým, krvetvorným kmenovým buňkám (poté, co jim byla intenzivní chemoterapií zničena vlastní kostní dřeň).
Ve třetí a poslední fázi onemocnění (blastická krize) se chronická myeloidní leukémie podobá akutní leukémii. Poté se léčí podobným způsobem, a to chemoterapií. Musí být zahájeno co nejdříve, protože bez léčby většina pacientů během této fáze onemocnění zemře během několika týdnů.
Přečtěte si více o terapii chronické myeloidní leukémie v části Leukemia: Léčba.
Prognóza CML
Mnoho pacientů s CML dobře reaguje na léčbu inhibitory tyrosinkinázy, jako je imatinib. Ze všech pacientů léčených imatinibem je 85 až 90 procent stále naživu pět let po stanovení diagnózy.
Jakkoli jsou tyto léky účinné, nemohou vyléčit CML. To platí také pro chemoterapii a léčbu interferony. Šanci zcela potlačit chronickou myeloidní leukémii dosud nabídla pouze transplantace kmenových buněk.
Tagy: zdravé pracoviště sexuální partnerství paraziti
