Polymyositida

a Sabine Schrör, lékařská novinářka

Marian Grosser studoval humánní medicínu v Mnichově. Lékař, kterého zajímalo mnoho věcí, se navíc odvážil udělat pár vzrušujících odboček: studium filozofie a dějin umění, práce v rádiu a nakonec také pro Netdoctora.

Více o odbornících na

Sabine Schrör je nezávislá spisovatelka lékařského týmu Vystudovala obchodní administrativu a vztahy s veřejností v Kolíně nad Rýnem. Jako nezávislá redaktorka je doma v celé řadě průmyslových odvětví více než 15 let. Zdraví je jedním z jejích oblíbených předmětů.

Více o odbornících na Veškerý obsah je kontrolován lékařskými novináři.

Polymyozitida je vzácné zánětlivé onemocnění svalů. Je podobný dermatomyozitidě, ale nezpůsobuje žádné změny na kůži. Příznaky ve svalech naopak pokrývají stejné spektrum, takže v popředí je svalová slabost a bolest. Zde najdete vše, co potřebujete vědět o polymyositidě.

Kódy ICD pro toto onemocnění: Kódy ICD jsou mezinárodně uznávané kódy pro lékařské diagnózy. Lze je najít například v lékařských listech nebo na potvrzeních o pracovní neschopnosti. M33

Stručné shrnutí

• Definice: Polymyositida je vzácné zánětlivé svalové onemocnění patřící do skupiny revmatických onemocnění. Postihuje hlavně dospělé ženy.
• Příznaky: únava, celková slabost, horečka, svalová slabost (zejména v oblasti ramen a pánve), bolest svalů, bolest kloubů, případně další příznaky (např. Poruchy polykání, problémy s dýcháním, Raynaudův syndrom, oteklé dásně)
• Příčiny: Autoimunitní onemocnění, jehož příčina není zcela objasněna. Pravděpodobně genetické a vyvolané vnějšími faktory (jako jsou infekce).
• Diagnostika: krevní testy, elektromyografie (EMG), ultrazvuk, zobrazování magnetickou rezonancí, svalová biopsie.
• Léčba: medikace (kortizon, imunosupresiva), fyzioterapie a cílený trénink svalů.
• Prognóza: Správná léčba obvykle může příznaky výrazně zmírnit nebo je zcela odstranit. Často však zůstává lehká svalová slabost. Komplikace a doprovodná nádorová onemocnění mohou prognózu zhoršit.

Polymyozitida: definice a frekvence

Pojem „polymyositida“ pochází z řečtiny a popisuje zánět („-itis“) mnoha („poly“) svalů („myos“). Polymyozitida je revmatické onemocnění a je velmi podobná dermatomyozitidě. Na rozdíl od těchto však ovlivňuje pouze svaly a ne kůži.

Polymyozitida i dermatomyozitida jsou často spojeny s jinými nemocemi, jako jsou jiná autoimunitní onemocnění, virové infekce nebo rakovina. Zhoubný nádor se u pacientů s polymyozitidou vyskytuje mnohem méně často než u pacientů s dermatomyozitidou.

S přibližně pěti až deseti novými případy na milion lidí ročně na celém světě je polymyositida ještě vzácnější než dermatomyozitida. Téměř výhradně postihuje dospělé, většinou mezi 40 a 60 lety. Ženy jsou postiženy výrazně častěji než muži.

Myozitida inkluzního těla

Myositida inkluzního tělíska byla nějakou dobu odlišována od polymyozitidy. Jedná se o zánětlivé svalové onemocnění, které se vyskytuje hlavně u mužů starších 50 let. Myositida inkluzního těla způsobuje stejné příznaky jako polymyositida, ale vyvíjí se pomaleji. Na rozdíl od polymyozitidy neovlivňuje žádné jiné orgány a svalová bolest typická pro polymyositidu se při jednodílné myozitidě nevyskytuje.

Rozdíly jsou také v diagnostice. Svalové enzymy v myozitidě inkluzního těla - na rozdíl od polymyositidy - nejsou zvýšeny. Typicky však vyšetření jemné tkáně (biopsie) odhalí takzvaná inkluzní tělíska na postižených svalech. Jedná se o malé částice uvnitř buněk nebo buněčných jader, které lze vidět pod světelným mikroskopem. Obvykle se skládají z vadných proteinů.

Přes všechny rozdíly je myozitida inkluzního těla léčena stejným způsobem jako polymyositida.

Polymyozitida: příznaky

U polymyositidy - stejně jako u dermatomyozitidy - se často nacházejí nespecifické počáteční příznaky. Patří mezi ně například únava a celkový pocit slabosti. Je také možná horečka. Protože se takové příznaky mohou vyskytnout i u mnoha dalších onemocnění (počínaje běžným nachlazením), zpočátku nenaznačují polymyositidu.

Na druhou stranu se vyznačuje symetrickou svalovou slabostí, která postupuje po dobu týdnů nebo měsíců, zejména v oblasti pánve, stehen, ramen a nadloktí. Objevuje se také bolest svalů, ale méně často než při dermatomyozitidě. Mnoho pacientů s polymyositidou také uvádí bolest kloubů.

Stejně jako u dermatomyozitidy je i u polymyozitidy možné postižení vnitřních orgánů. To může vést například k poruchám polykání, srdeční arytmii, srdeční nedostatečnosti a / nebo plicní fibróze.

Dalšími možnými příznaky jsou Raynaudův syndrom (modré zbarvení konečků prstů) a oteklé dásně.

Polymyositida se obecně liší od pacienta k pacientovi. Vždy se objeví hlavní symptom svalové slabosti. Ale jak závažné jsou příznaky, jak rychle postupují a jak závažné je onemocnění celkově, je velmi individuální.

Je polymyozitida vyléčitelná?

Přibližně u 50 procent postižených vede správná léčba k úplnému uzdravení do pěti let, takže je možné léčbu přerušit. V postižené oblasti těla však často zůstává mírná, nebránící svalová slabost. Navíc se nemoc může vrátit.

Léčba může zastavit polymyositidu u 30 procent pacientů. Ve 20 procentech terapie nefunguje - nemoc pokračuje.

Rizikové faktory pro těžké přechody

Polymyositida je často závažnější u starších pacientů i u mužských pacientů. Totéž platí, pokud je postiženo srdce nebo plíce. Průvodní rakovina je také rizikovým faktorem závažného průběhu polymyositidy. V takových případech lze délku života zkrátit.

Polymyositida: příčiny

Jak přesně se polymyositida vyvíjí, nebylo přesvědčivě objasněno. Je však nesporné, že se jedná o autoimunitní onemocnění. To znamená: Imunitní systém útočí na vlastní struktury těla v důsledku dysregulace - v případě polymyositidy svaly.

Dermatomyozitida je také autoimunitní onemocnění. Pokud se však podíváte blíže, je jasné, že autoimunitní reakce u polymyozitidy probíhá jinak než u dermatomyozitidy:

• Při dermatomyozitidě jsou za poškození svalů primárně odpovědné protilátky produkované takzvanými B lymfocyty - a nepřímo: Poškozují malé cévy ve svalech (a kůži) a způsobují tak typické příznaky.
• Při polymyozitidě naopak nejsou poškozeny cévy, ale samotné svalové buňky. Viník je také odlišný: aktivní jsou zde speciální T lymfocyty (T zabijácké buňky) imunitního systému.

Proč ale obranný systém pacientů s polymyozitidou najednou bojuje proti vlastním strukturám těla? Na tuto otázku (stále) neexistuje konečná odpověď. Odborníci se však domnívají, že nesprávně nasměrovaná imunitní reakce je genetická a může být vyvolána vnějšími vlivy, jako jsou infekce.

Polymyozitida: diagnostika

Polymyozitida je diagnostikována stejnými diagnostickými metodami jako dermatomyozitida:

• Krevní testy: Stejně jako u dermatomyozitidy jsou určité hodnoty krve zvýšené (např. Svalové enzymy, CRP, sedimentace krve) a autoprotilátky jsou často detekovatelné (například ANA).
• Elektromyografie (EMG): Změny v elektrické svalové aktivitě naznačují poškození svalů.
• Zobrazování: Metody jako ultrazvuk nebo zobrazování magnetickou rezonancí (zobrazování magnetickou rezonancí, MRI) podezření potvrzují.
• Svalová biopsie: Vzorek odebraný z postižené svalové tkáně ukazuje zničené svalové buňky pod mikroskopem. Kromě toho se stanou viditelnými T lymfocyty, které se při polymyozitidě hromadí mezi svalovými buňkami.

Vyloučení jiných nemocí

Pro spolehlivou diagnostiku je důležité vyloučit jiná onemocnění s podobnými příznaky (diferenciální diagnostika). Polymyositidu lze snadno zaměnit s jinými svalovými chorobami, zvláště když jsou příznaky slabé a onemocnění postupuje jen pomalu.

Patří sem například svalová dystrofie. Jedná se o skupinu dědičných svalových onemocnění, která mají jako hlavní symptom také svalovou slabost a některá z nich vedou v mladém věku k úmrtí.

Polymyozitida: léčba

Stejně jako dermatomyozitida je polymyositida nejprve léčena glukokortikoidy ("kortizon"). Mají protizánětlivý účinek a tlumí imunitní reakce (imunosupresivní účinek). Později se přidají další imunosupresiva, například azathioprin, cyklosporin nebo methotrexát.

Stejně jako u dermatomyozitidy doporučují odborníci také pravidelnou fyzioterapii a cílený trénink svalů. To pomáhá pacientům s polymyozitidou udržet si pohyblivost a předcházet ochabování svalů.

Tagy:  výživa zdravé nohy zdravé pracoviště